Параганглиом

Параганглиомът (параганглиом) е тумор от параганглия с различна локализация. В зависимост от характеристиките на паренхимните клетки на туморите и клиничните прояви параганглиомите се разделят на хромафин (вж. Феохромоцитом) и нехромафин.

Нехромафинните параганглиоми имат голям брой синоними; някои от тях отразяват особеностите на хистологичната структура (аденом, алвеоларен тумор, епителиоиден клетъчен тумор, петелиом, карциноид), други отчитат хистогенезата (glomus angioma, angioendothelioma), а други подчертават морфофункционалните характеристики на оригиналната тъкан на формализирания и несформиран параганевричен нехромафин (вж. хеморецепторна система (рецепта, хемодектом). Въз основа на ембриогенезата на параганглия параганглиомите се класифицират като новообразувания от невроектодермален характер. Не е разработена систематизация на параганглиомите. Отделни класификации се отнасят до тумори от определена част от хеморецепторната система, например новообразувания на каротидни тела, кожни гломуси (вж. Glomus тумори).

Младите хора преобладават сред болните. Параганглиомите се локализират според местоположението на нехромафинните параганглии. Зрелите тумори обикновено се капсулират, но могат да имат и локализиран растеж; плътно еластична, фино-лопастна или влакнеста структура, белезникаво-сив, бяло-розов или жълтеникаво-кафяв на цвят. Цветът на параганглиома зависи от степента на неговата васкуларизация, фиброза и отлагането на един или друг пигмент (липохроми, меланин, хемосидерин) .Съществува тенденция към вътресъдово разпространение и поради това туморът се рецидивира. Параганглиомът расте бавно. Размерите му варират от няколко милиметра до големи. Описани първично-множествени параганглиоми, симетрични, както и при членове на едно и също семейство.

Зрелите параганглиоми се характеризират с органоидна структура. Някои от тях са идентични с тумори на каротидни възли. Специфични единици на такива параганглиоми са микроскопични лобули от компактно разположени паренхимни клетки, заобиколени от синусоидални кръвоносни съдове и разделени от влакнеста тъкан на отделни клетки (фиг.). Паренхимните клетки на параганглиома са доста разнообразни; най-големите от тях са многоъгълни "леки" вакуолизирани форми симпласти, понякога те се раздалечават от капка секрет; друг овален епителиоид с хомогенна или гранулирана цитоплазма; третите са малки многоъгълни или кръгли; при всички тумори е възможно да се проследят преходните форми. Взаимодействието на клетките и съдовете в отделните параганглиоми е съвсем различно. На тази основа се разграничават алвеоларни, аденоматозни и ангиоматозни форми на параганглиома.

Специфични хистохимични реакции за идентифициране на тумор, принадлежащ към параганглиом, са неизвестни. Реакцията на Аргентафин има променлив ефект. Понякога е възможно да се докаже наличието на серотонин и неговите производни: катехоламини, меланин, липохроми.

Открити са също неспецифични и ацетилхолинови естерази, киселинна фосфатаза и млечна дехидрогеназа. В мастоцитите на стромата е открита левцин аминифераза, в съдовия ендотел - алкална фосфатаза.

Зрелите параганглиоми се характеризират с дистрофични процеси, в резултат на което хистологичната структура на тумора се променя значително. Между основните му елементи и стените на съдовете се отлага голямо количество хиалин, паренхимът на тумора претърпява атрофия, а лумените на кръвоносните съдове са напълно заличени.

Има варови включвания, импрегниращи капки извънклетъчна секреция.

Незрели туморни варианти - злокачествени нехромафинови параганглиоми, злокачествени хемодектоми имат структурата на алвеоларен или полиморфен клетъчен сарком, злокачествен перицитом; те обаче често запазват структурата, характерна за зрелите форми.

Клинично параганглиомите дават симптоми от локален характер, но може да има общи явления под формата на съдова дистония, мигрена, гадене, брадикардия, цианоза на крайниците; понякога се развиват пристъпи на задух, хронична или фулминантна, стомашна язва, серотонинови кризи. Злокачествените параганглиоми метастазират в регионалните лимфни възли и по-късно лимфохематогенно.

Лечението на параганглиома е хирургично. Рецидиви се случват при нерадикални операции.

Параганглиом (хемодектом) на етмоидния лабиринт: 1 - малко увеличение; 2 - голямо увеличение.