Саркоидоза: лечение, симптоми, причини, признаци, какво е това

Саркоидозата, грануломатозно системно заболяване, което засяга предимно белите дробове, е по-често в млада възраст.

От храносмилателната система най-често засяга черния дроб, освен това саркоидозата е една от най-честите причини за грануломи в черния дроб.

Причини за саркоидоза

Етиологията и патогенезата са неизвестни. Предложете влиянието на туберкулозна и вирусна инфекция, мутагенни и имунологични фактори.

Клинични признаци и симптоми на саркоидоза

Клиничните симптоми на увреждане на нервната система са разнообразни. В зависимост от местоположението на гранулома преобладават симптомите на хроничен менингит или артериит.

Най-често наблюдаваните:

Енцефалопатия и епилептични припадъци (24%).
Менингит (21%).
Сензомоторна полиневропатия (15%).
Хидроцефалия (11%).
Грануломатозна миопатия (10%).

Невросаркоидозата в 60-70% от случаите има подостър монофазен ход, а в 1/3 от случаите - хроничен рецидивиращ ход. Лечението с кортикостероиди се подобрява при 70-90% от пациентите.

Има увеличение на всички лимфни възли. В кожата се образуват възли (саркоидни инфилтрати, грануломи) с различни размери. Кожата на лицето е особено засегната.
Има три клинични форми на заболяването: малка възлова, голяма нодуларна и оточна инфилтративна.

В повечето случаи увреждането на белите дробове се появява под формата на тумороподобно подуване или милиарно засяване, малко по-рядко се засягат сърцето, черният дроб, далакът, костите и мускулите. Промени в нервната система се наблюдават при 1/3 от пациентите, докато могат да се появят епилептични припадъци. Кръвните промени включват левкопения, лимфопения, еозинофилия, моноцитоза.

Тъканните възли са съставени от лимфоцити (маргинална зона), епителиоидни клетки и малък брой гигантски клетки. Казеозен разпад не се наблюдава, има тенденция към склероза. Възлите се отделят от околните тъкани с колагенови влакна.

Най-често протича субклинично, придружено от промяна в показателите на чернодробната функция, симптоми на увреждане на белите дробове, кожата или очите.

В резултат на грануломатозно увреждане на черния дроб може да се развие хепатомегалия, треска.

Редките прояви на заболяването включват тежка интрахепатална холестаза и портална хипертония, които се развиват в резултат на появата на грануломи в 1 чернодробна тъкан, както и екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища поради компресия на лимфните възли на чернодробните порти, холангит, саркоидоза на панкреаса и дистална стриктура на общия жлъчен канал.

Очни симптоми наблюдава се при 50% от болните деца и в 10% от случаите при възрастни под формата на кожни лезии на клепачите, фоликуларен конюнктивит, възлови образувания на слъзните каналчета, торбичка и жлези с развитието на синдрома на Шегрен. Може да се развие дълбокофокален кератит, наподобяващ туберкулозни лезии на роговицата. Повтарящият се иридоциклит и в двете очи често се появява с характерни маслени утайки и възли в ириса. Възможно образуване на задни синехии и свръхрастеж на зеницата, вторична глаукома, усложнена катаракта. Има помътняване на стъкловидното тяло и намаляване на зрението до слепота. Увеит може да се развие с леки кръвоизливи в очното дъно, периваскулит, съдова облитерация и образуване на сиво-жълти милиарни туберкулоподобни зърна, които на места образуват клъстери в дебелината на хороидеята. В ретината възниква периваскуларна възпалителна инфилтрация под формата на муфти. Може да се развие болест на Eales. В някои случаи може да се наблюдава неврит на зрителния нерв.

Диагностика на саркоидоза

Идентифициране на други прояви на саркоидоза.

Хистологичното изследване разкрива екстрацеребрални грануломи;
Серумните нива на АСЕ и лизозим са повишени;
В CSF: възможно е откриване на интратекален синтез на АСЕ;
При ЯМР: натрупване на контраст в pia mater (в 65% от случаите), хиперинтензивни огнища в перивентрикуларната област (46%), обемни грануломи в мозъчния паренхим (29%).

Функционални тестове за чернодробна функция

Повишаване на съотношението на активността на ALP/GGT ± леко увеличение на AST/ALT. Ако диагнозата не е била поставена, тогава повишаване на серумната АСЕ активност и находките при рентгенография на гръдния кош (двустранна лимфаденопатия на корените на белите дробове) могат да помогнат за това.

Находките при CT или ултразвук са неспецифични, въпреки че грануломите могат да се слеят и да образуват възли с размери от 0,5 до 3 cm.

При чернодробна биопсия, грануломи без казеозна некроза в 80% от случаите. В 6% от случаите се открива цироза.

Диференциална диагноза

В зависимост от симптомите и локализацията на лезията, диференциалната диагноза се извършва с лезии, заемащи пространство (глиом, менингиом), инфекциозни и неинфекциозни възпалителни процеси.

Диференциалната диагноза се извършва с болест на Герфорд, болест на Микулич, Брил-Симерс, Вегенер, синдроми на Ходжкин, туберкулоза, туларемия, лупус, сифилис. Саркоидозата на окото се диференцира с лениви форми на иридоциклит с туберкулозна или херпетична етиология.

Прогноза за саркоидоза

Прогнозата за живота е благоприятна, за зрението - сериозна.

Иридоциклитът, като правило, има хроничен ход; рядко остър. В този случай се появяват "мастни" утайки, синехия на обрива на възли-грануломи в ириса, понякога хипопион. Налице е увеличение на ВОН, непрозрачност на стъкловидното тяло.

Заушката също има хроничен ход. Има изразена индурация на слюнчените жлези. Липсват болка и гнойни изменения.

Лечение на пациенти със саркоидоза

Основна терапия: преднизон.

Лекарства, използвани като алтернативни лекарства или в комбинация с кортикостероиди за прогресиране на заболяването: циклоспорин, метотрексат.

може би използването на фракционно облъчване на мозъка в обща доза от 20 Gy.

След дълъг курс на кортикостероидна терапия, дозата на лекарството трябва постепенно да се намалява поради риска от развитие на надбъбречна недостатъчност. При дълъг курс на лечение с кортикостероиди трябва да се вземат следните мерки:

рентгенова снимка на гръдния кош за изключване на съпътстващо инфекциозно заболяване (напр. туберкулоза);
редовно проследяване на кръвното налягане, глюкозата и кръвните електролити;
назначаването на агенти, които предпазват стомашната лигавица;
контролни рентгенови изследвания на гръбначния стълб или лекарствена профилактика на остеопороза;
наблюдение от офталмолог (за катаракта, глаукома).

Предписването на урсодезоксихолева киселина може да намали холестазата.

Назначаването на глюкокортикоиди вътре. Продължителността на лечението е несигурна, тъй като честотата на рецидивите се увеличава с кратки курсове на лечение.

Имуносупресивната терапия е по-малко ефективна при напреднала чернодробна цироза и портална хипертония; рядко се обмисля трансплантация на черен дроб.