Хиалинов мембранен синдром

Синдром на хиалинови мембрани (респираторен дистрес синдром на новородени; вродена алвеоларна дисплазия). Проявява се от първите часове на живота с прогресивно задух, пристъпи на асфиксия, цианоза. Заболяването е свързано с недостатъчно развитие при недоносени бебета на антителелектричния фактор-сърфактант и образуването на хиалинови мембрани, състоящи се от фибрин, хемоглобин, нуклео- и монопротеинови вещества. Всичко това води до рязко нарушение на периферната вентилация, газообмен и хипоксемия.

Диагнозата на синдрома на хиалиновата мембрана се основава на рентгенови изследвания, при които първоначално се определя ретикуларна деформация на белодробния модел с множествена сегментарна ателектаза, след това фокално разпространение и развитие на общо потъмняване (бял бял дроб).

Предписват се патогенетични и симптоматични средства (корекция на ацидоза, механична вентилация, хормонална терапия, сърдечни гликозиди).

В повечето случаи прогнозата е лоша.

Вроден лобарен емфизем на новородени

Ю. Ф. Исаков, Е. А. Степанов и др. (1978), въз основа на патоморфологични изследвания, разграничават три вида дефекти, водещи до локализиран емфизем:

1) хипоплазия на гладки мускули на крайни и дихателни бронхиоли с хипертрофия на епителната лигавица;

2) агенезия на цялата дихателна секция с отсъствие на дихателни бронхиоли и алвеоларна тъкан. В този случай се откриват много атипични макроскопични кухини, образувани от междукълбичните бронхи, които създават картина на увеличен въздушен лоб;

3) отсъствието на междинни поколения бронхи. Това води до рязко разширяване на лумена на интралобуларните бронхи и липсата на поколения терминални и дихателни бронхиоли, емфизематозният паренхим е в същото време пряко продължение на интралобуларните бронхи.

Във всички случаи клапанният механизъм играе роля в патогенезата на синдрома на напрежение в алвеолите, който възниква в резултат на неправилно полагане на дихателните секции и нарушения на вентилацията.

Клиника и диагностика

Преобладаващите симптоми при повечето пациенти са задух, задух, пристъпи на цианоза, кашлица. Това се дължи на факта, че емфизематозният подут лоб колабира здрави части на белия дроб, частично ги изключва от дишането, причинява изместване на медиастиналните органи, което затруднява кръвта да тече към сърцето и изтичането му. Компресията и флотацията на медиастинума могат да бъдат изразени в различна степен, те се увеличават с тревожност, писък, плач и водят до периодично влошаване на състоянието на детето, придружено от пристъпи на кашлица, цианоза.

По време на заболяването е обичайно да се разграничават три етапа:

1) Остър (или декомпенсиран) - проявява се от първите дни или седмици от живота. Пациентът развива картина на остра дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Състоянието на пациентите с декомпенсирана форма е изключително тежко, докато децата са адинамични, гърдите отстрани на лезията са подути, респираторните екскурзии са намалени или липсват. Чува се ударно перкусионен звук, дишането не се чува. Когато левият бял дроб е повреден перкусия и аускултация, се отбелязва рязко изместване на сърцето надясно. Болестта прогресира бързо и при неадекватно лечение е фатална;

2) Субкомпенсирана - характеризира се с епизодични пристъпи на задушаване, дихателна недостатъчност, придружена от локална цианоза, кашлица и самоограничение. Задухът е постоянен симптом. Критичният период от живота на детето е първата половина на годината, след което настъпва период на относително равновесие, но децата са склонни към чести възпалителни заболявания на белите дробове, докато състоянието им рязко се влошава и признаците на декомпенсация бързо се появяват разкри. Данните за перкусии и аускултации са подобни на декомпенсирания стадий, но в по-малка степен.

3) Компенсиран - спокоен ход на заболяването без пристъпи на астма или силен задух. По-често симптомите се появяват в края на първата година от живота, често се диагностицира малформация, когато са прикрепени възпалителни заболявания. Прогресията на болестта с възрастта не се отбелязва, но децата, като правило, изостават във физическото развитие, понякога развиват вторични деформации на гръдния кош и изкривяване на гръбначния стълб.

При диагностицирането на вроден локализиран емфизем решаващо е рентгеновото изследване. Вече при обикновени рентгенови снимки се разкриват следните характерни признаци: повишена прозрачност на белодробното поле от страната на лезията, изразено изместване на медиастинума в обратна посока. Диафрагмата е сплескана, междуребрените пространства са разширени. В долната медиална част на белодробното поле се определя сянката на изместената част на белия дроб

Бронхография показан само за компенсирана форма на заболяването за локална диагноза. На бронхограмите се откриват деформация или стесняване на лобарния бронх и пробив в периферните бронхи с изместване на компресираните участъци към дъното. Бронхите на срутените лобове са добре контрастирани, събрани и събрани в „четка“

Бронхоскопия, като правило не открива заболявания, понякога откриват стесняване на бронха, хипертрофия на лигавицата и други промени.

Перфузионна гама - сцинтиграфия разкрива почти пълно отсъствие на натрупване на радиофармацевтика в областта на променения лоб и значително дифузно намаляване на натрупването му на границата със засегнатите бронхопулмонални сегменти.

С ангиопулмонографско изследване установява се локализацията на лезията и степента на компенсация на хемодинамиката в белодробната циркулация. Ангиограмите разкриват изчерпване на съдовия модел на емфизематозния лоб с изтъняване и оголване на артериалните клони; васкулатурата е с форма на ветрило. Съдовете на съседните здрави участъци се събират, ъглите на разклоняване се намаляват.

Диференциална диагноза се извършва с емфизем, причинен от чуждо тяло на клапата, с компенсаторен емфизем при пневмония, ателектаза или хипоплазия на долния лоб на белия дроб, с напрежение пневмоторакс, белодробни кисти, диафрагмална херния, синдром на McLeod (вроден едностранен емфизем).

Радикална намеса може да бъде само отстраняване на засегнатите области на белия дроб. Спешността на операцията се определя от формата на лезията. Спешната операция е показана при декомпенсиран емфизем. При субкомпенсиран емфизем операцията може да бъде отложена за известно време за по-задълбочен преглед и подготовка на пациента. С компенсирана форма се извършва планирана операция.

Бичков В.А., Манжос П.И., Бачу М., Рафик Х., Городова А.В.