Синдром на Калман

Тази статия разглежда една от формите на хипотонадотропна хипофункция на яйчниците - синдром на Калман.

Хипогонадотропната аменорея на хипоталамусния генезис се развива на фона на вродена или придобита недостатъчност на синтеза на GnRH от хипоталамуса, хипофизната недостатъчност има смесен хипоталамо-хипофизен генезис и е водещ симптом на хипогонадотропния хипогонадизъм.

Хипогонадотропната аменорея на хипофизната генеза може да се развие в резултат на придобит дефицит на гонадотропин в резултат на операция, травма, кръвоизлив, невроинфекция, интоксикация и инфекция. В клиничната практика най-често лекарите се сблъскват с патологични състояния като синдром на „празно“ турско седло, синдром на Skien, последният се развива в резултат на некротични промени в хипофизата, възникващи в предния му лоб след кървене или бактериален шок раждане и аборт.

Епидемиология

Синдромът на Калман (олфактогенитална дисплазия) се среща при жени с честота 1: 50 000.

Какво причинява синдрома на Калман?

Вроден дефицит на GnRH - синдромът на Калман (олфактогенитална дисплазия) е нарушение на развитието на хипоталамуса, проявяващо се с дефицит на GnRH и в резултат на това гонадотропини. Съпътстващ симптом на заболяването е нарушение на обонянието - хипоосмия или аносмия поради частична или пълна агенезия на обонятелните луковици.

Как се проявява синдромът на Калман?

В допълнение към хипоосмията има първична аменорея и в резултат на това първично безплодие. Телосложението е евнухоидно, рядко има умерено развитие на млечните жлези. При гинекологичен преглед външните полови органи са хипопластични, няма развитие на вторични полови белези, матката и яйчниците са леко намалени, което показва сексуален инфантилизъм.

Как да разпознаем синдрома на Калман?

Критерии за диагностика на синдрома на Калман:

  • хипогонадотропен хипогонадизъм;
  • анозмия/хипоосмия;
  • атрофия на обонятелните луковици, определена чрез ЯМР;
  • положителен тест с GnRH агонист.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с други форми на хипогонадотропна яйчникова хипофункция.

Показано назначаването на хормонозаместителна терапия.

Възстановяването на плодовитостта се извършва с помощта на гонадотропини и агонисти на GnRH:

Менотропини интрамускулно едновременно 75-150 IU. 1 път на ден от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминиращият фоликул достигне диаметър 18 mm или Фолитропин алфа подкожно по едно и също време 75-150 IU веднъж дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминиращият фоликул достигне диаметър 18 mm

+ (след края на курса)

Хорион гонадотропин интрамускулно 10 000 IU веднъж.

Ако LH> 15 IU/L:

Трипторелин 3,75 mg интрамускулно веднъж на 21-ия ден от менструалния цикъл

+ (след края на курса)

Фолитропин алфа подкожно едновременно 75-150 IU веднъж дневно от 3-ия ден на менструалния цикъл, докато доминиращият фоликул достигне диаметър 18 mm

+ (след края на курса)

Хорион ганадотропин интрамускулно 5000-10 000 IU еднократно. Адекватността на дозата менотропини и фолитропин алфа се оценява от динамиката на фоликуларния растеж (обикновено 2 mm/ден). При бавен растеж на фоликулите дозата се увеличава със 75 IU, при твърде бърз растеж се намалява със 75 IU.

Оценка на ефективността на лечението

Ефективността на лечението се оценява от развитието на менструално кървене и възстановяване на плодовитостта.