Трикуспидална атрезия

Терминът "трикуспидална атрезия" (ATV) се използва за означаване на варианти на отделна сърдечна камера с липсваща връзка на дясното предсърдие и дясната камера.

Атрезията на трикуспидалната клапа се придружава от наличието на ASD, VSD и PDA, което е необходимо за поддържане на жизнеспособността на детето след раждането. Около 30% от децата с ATK имат транспониране на големите съдове, 50% имат PA хипоплазия/стеноза. При някои пациенти с ATK и TMA може да се наблюдава CoAo или прекъсване на аортната дъга.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При ATK всички венозни връщания към сърцето през ASD влизат в лявото предсърдие и след това в лявата камера. В присъствието на VSD и PDA част от кръвта от LV (лява камера) и аортата навлиза в PA (белодробна артерия), което осигурява белодробен кръвен поток. В условията на такава хемодинамика най-голямо претоварване изпитва дясното предсърдие, както и лявото сърце, получавайки както системно венозно връщане, така и кръвен поток от ПА, което причинява обемното им претоварване. Насищането на кислород в кръвта в аортата и в PA е равно, тъй като пълно смесване на венозна и артериална кръв се случва на ниво ЛН.

Основно, от гледна точка на определянето на хирургичната тактика, е наличието на транспозиция на големи съдове и PA стеноза при ATC. Като правило, при нормалното разположение на основните артерии, VSD е малък, а LA е стенотичен (тази анатомия е типична за 50% от пациентите с АТК). В случай на комбинация от ATK с TMA, дефектът на интервентрикуларната преграда е голям и стеноза на белодробната артерия често липсва. Може да се предположи, че в първия случай ще има изчерпване на белодробния кръвен поток, а във втория - неговото обогатяване.

По този начин при ATK могат да се наблюдават следните видове кръвообращение:

- главно от BPC:

S a tО 2 9 2%, Qp: Qs> 3,0 (без цианоза, значителна сърдечна недостатъчност).

и. Клинични прояви на заболяването:

- цианоза от раждането (тежестта на цианозата зависи от обема на кръвта, постъпваща в белите дробове);

- задух (тахипнея), изоставане във физическото развитие;

- деформация на крайните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" (при деца над 1 година).

б. Физическо изследване:

- систолично треперене по горната половина на левия ръб на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която възниква, когато кръвта преминава през стеснения отвор на LA клапата);

- средно интензивен (2 - 5/6) систоличен шум на изтичане на кръв през VSD по долната половина на левия ръб на гръдната кост;

- понякога се чува шум на работещ PDA в основата на сърцето;

- няма разцепване на II тон в основата на сърцето.

ДИАГНОСТИКА

  1. Електрокардиография

- отклонение на електрическата ос на сърцето наляво (при наличие на ТМА този симптом е представен при половината от пациентите);

- рядко има признаци на хипертрофия на PP, LA и LV.

  1. Ехокардиография

- намаляване на размера на отвора на TC клапана (Z индекс 10 U/m2 първоначално и> 7 U/m2 след използване на вазодилататори);

- наличието на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

Към днешна дата са постигнати приемливи резултати от лечението само чрез използване на тристепенна хемодинамична корекция.

Първият етап на хемодинамична корекция трябва да се извърши възможно най-рано (в идеалния случай по време на периода на новороденото), за да се избегне претоварване на единичната камера. Хирургичната тактика зависи от вида на циркулацията. Основната цел на този етап е да балансира кръвообращението между ICC и CCB.

На пациентите с преобладаващо кръвообращение според CCB е показано налагането на системно-белодробен шънт. Показано е, че пациентите с преобладаващо кръвообращение чрез ICC извършват стеснение на PA.

Пациентите с балансирана циркулация могат да се справят и без първия етап. Те подлежат на надзор с изпълнението на втория етап незабавно, когато достигнат тегло над 6 кг.

Втора фаза

Налагане на DKPA (двупосочна кава-белодробна анастомоза (анастомоза на Глен)

. Операцията може да се извърши при следните условия:

- средно въздушно налягане 0,75;

- нормална камерна функция (EF> 60%);

- липса на отказ на ляв AV клапан;

- отсъствие на PA деформации поради предишни анастомози.

Спазването на тези принципи е придружено от най-ниската смъртност и осигурява след операции 1 -2 функционален клас на СН според NYHA.

Препоръчителната възраст за извършване на процедурата е различна. По правило се обсъжда възможността за изпълнение на третия етап, когато детето тежи повече от 11 кг и е на възраст поне 3-4 години.

Хирургична техника

I етап

Системна - белодробна анастомоза. Според всички възможни опции, според нас, MBTS е оптималната.

Изборът на диаметъра на PTFE протезата в зависимост от теглото на пациента:

Операцията се извършва без кардиоплегия на паралелен инфрачервен лъч.

Превържете и пресечете PDA. Създава се проксимална анастомоза между протезата и брахиоцефалния ствол, дистална анастомоза между протезата и дясната PA.

Стесняването на самолета. Без IR, свържете и пресечете PDA. Багажникът на самолета е изолиран. Тесни LA с плитка.

Изборът на степента на стесняване се извършва по три метода:

- чрез налягане (намаляване на дисталното налягане в PA до 30-40% от системното налягане при F i0 2 21%, това обикновено се придружава от повишаване на системното налягане);

- чрез насищане (чрез затягане на плитката насищането се достига под 85% и над 70% при F i0 2 21%);

- предварително изчислен периметър на плитката (G. Trusler and W. Mastard, 1972). В.В. Alexi-Meskhshdvilli (1979) предложи таблица за изчисляване на необходимата дължина на конусната лента въз основа на правилния периметър на цевта на самолета.

Корекцията на степента на стесняване се извършва чрез нанасяне на титанови скоби върху плитката. След достигане на необходимата степен на стесняване на лентата, тя се фиксира към адвентицията на ПА с няколко шева, за да се избегне нейното разместване и стеноза на десния или левия клон на ПА.

II етап

Налагане на DKPA. При IR условия. Bicaval канюлация (SVC канюлация в устата на анонимната вена), аортна канюлация.

Изключете системно-белодробната анастомоза или резецирайте зоната на LA, стеснена с плитка. SVC е изолиран и v е лигиран. azygos, за да се избегне обезпечението между SVC и IVC системите. Директният поток през самолета се блокира със синтетичен пластир. MPP се изрязва. Анастомозата се прави между проксималната част на SVC и дясната ПА по начин „от край до страна“.

III етап

Процедура на Фонтан. Има няколко опции за извършване на тази операция. Ползите от всеки от тях все още са предмет на дебат.

  • Атрио-белодробна анастомоза без използване на клапан (изключване на рудиментарната дясна камера от циркулацията).
  • Страничен тунел:

- дясното предсърдие не функционира като помпена кухина;

- деформацията на кръвния поток и загубата на енергия са сведени до минимум;

- площта на дясното предсърдие, която е под въздействието на високо налягане, намалява;

  • Екстракардиална кава-белодробна анастомоза:

- дясното предсърдие не е под високо налягане;

- няма шевни линии в дясното предсърдие.

Задължително е да се образува фистула между протезата и предсърдната кухина, за да се поддържа системна хемодинамика в случай на недостатъчен капацитет на белодробния поток. Фистула се образува при транс-белодробно налягане над 10 mm Hg.

Специфични усложнения при хирургично лечение

Усложнения на системно-белодробната анастомоза:

- технически: стеноза, PA деформация, увреждане на диафрагмен нерв;

- тактически: сърдечна недостатъчност с голям размер на шунта;

- стратегически: тромбоза (ниска обемна скорост на кръвния поток, повишено налягане в БКП, ниско системно налягане);

- специфични: хилоторакс, трансудация през PTFE канал, "коронарна кражба".