Трикуспидална атрезия

Трикуспидната атрезия е липсата на трикуспидална клапа, съчетана с хипоплазия на дясната камера. Асоциираните аномалии са често срещани и включват дефект на предсърдната преграда, дефект на вентрикуларната преграда, артериален патентен дуктус и транспониране на голям съд. Симптомите на трикуспидалната атрезия включват цианоза и прояви на сърдечна недостатъчност. II тон е единичен, естеството на шума зависи от наличието на съпътстващи дефекти. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Трикуспидната атрезия представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При най-често срещания тип (приблизително 50%) има дефект на камерната преграда (VSD) и белодробна стеноза и притокът на кръв към белите дробове е намален. На нивото на предсърдията се развива дясно-ляв шънт, причиняващ появата на цианоза. В останалите 30% се отбелязва транспониране на големи съдове с нормална белодробна клапа и кръвта навлиза в белодробната циркулация директно от лявата камера, което обикновено води до сърдечна недостатъчност.

Симптоми на трикуспидална атрезия

При раждането обикновено се отбелязва тежка цианоза. Признаци на сърдечна недостатъчност могат да се появят на възраст 4-6 седмици.

Физикалният преглед обикновено разкрива единичен II тон и холосистоличен или ранен систоличен шум с интензивност 2-3/6 на дефекта на интервентрикуларната преграда в III-IV междуребрието вляво от гръдната кост. Систоличните тремори са редки при наличие на белодробна стеноза. При увеличаване на белодробния кръвен поток се чува диастоличен шум на върха. При продължителна цианоза пръстите могат да се образуват под формата на бутчета.

Диагностика на атрезия на трикуспидалната клапа

Диагнозата се предлага въз основа на клинични данни, като се вземат предвид рентгенографията на гръдния кош и ЕКГ, точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветна доплер кардиография.

В най-честата форма на рентгенограмата сърцето е с нормални размери или леко увеличено, дясното предсърдие е увеличено и белодробният модел е изчерпан. Понякога сянката на сърцето прилича на тетрадата на Fallot (сърце с форма на ботуш, тясна талия на сърцето поради сегмент на белодробната артерия). Белодробният модел може да бъде подобрен, както и кардиомегалия при кърмачета с транспониране на големите съдове. ЕКГ се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето вляво и признаци на хипертрофия на лявата камера. Хипертрофия на дясното предсърдие или хипертрофия на двете предсърдия също са често срещани.

Сърдечната катетеризация обикновено е необходима за изясняване на анатомията на дефекта преди операцията.

Лечение на трикуспидална атрезия

Инфузия на простагландин Е1 [0,05-0,10 mcg/(kgx min)] се дава на новородени с тежка цианоза, за да се отвори отново ductus arteriosus преди планирана сърдечна катетеризация или хирургична корекция.

Балонна предсърдна септостомия (операция на Рашкинд) може да се извърши като част от първичната катетеризация, за да се увеличи шунта отдясно наляво, ако предсърдната комуникация е неадекватна. Някои новородени с голямо транспониране на съдовете и признаци на сърдечна недостатъчност се нуждаят от лекарства (напр. Диуретици, дигоксин, АСЕ инхибитори).

Радикалното лечение на атрезия на трикуспидалната клапа включва поетапна корекция: малко след раждането, анастомоза BlalockTaussig (свързване на системната артерия и белодробната артерия с GoreTex тръба); на възраст 4-8 месеца се извършва двупосочна маневрена операция - операция на Glenn (анастомоза между горната куха вена и дясната белодробна артерия) или операция hemiFontan (създаване на байпасен път на кръвния поток между горната куха вена и централната част от дясната белодробна артерия чрез образуване на анастомоза между предсърдието на дясното ухо и белодробната артерия с петна, зашита в горното дясно предсърдие); до 2-годишна възраст се извършва модифицирана операция на Fontan. Този подход увеличи ранната следоперативна преживяемост до над 90%; Едномесечната преживяемост е 85%, 5-годишната преживяемост е 80% и 10-годишната преживяемост е 70%.

Всички пациенти, които имат трикуспидална атрезия на клапата, независимо дали дефектът е коригиран или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди дентални или хирургични процедури, които могат да развият бактериемия.

Важно е да знаете!

Аномалията на Ебщайн (аномалия на трикуспидната клапа) е вродена патология на трикуспидалната клапа, характеризираща се с изместване на листовките (най-често както септални, така и задни) в кухината на дясната камера, което води до образуването на атриализирана част на дясната камера вентрикула. В резултат на изместването на върховете на трикуспидалната клапа кухината на дясната камера е разделена на две части.