Трикуспидална атрезия

Трикуспидална атрезия - вродена сърдечна аномалия, характеризираща се с липсата на атриовентрикуларна комуникация между десните камери на сърцето. Клиничната картина на атрезия на трикуспидалната клапа включва изоставане във физическото развитие на детето, диспнея в покой, цианоза, признаци на сърдечна недостатъчност. Атрезията на трикуспидалната клапа се диагностицира с помощта на набор от инструментални изследвания: ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сондиране на сърдечните кухини, атриография и вентрикулография, възходяща аортография. За корекция на атрезия на трикуспидалната клапа са предложени редица хирургични техники - атриосептостомия, системно-белодробни анастомози, операции с Gemi-Fontaine и Fontaine.

Главна информация

Трикуспидната атрезия (трикуспидална атрезия) е вродена малформация на трикуспидалната клапа, която свързва дясното предсърдие с дясната камера. При атрезия на мястото на трикуспидалната клапа се образува плътна мембрана, която предотвратява комуникацията между дясното сърце. В кардиологията атрезията на трикуспидалната клапа представлява 1,6-3% от всички вродени сърдечни дефекти, открити в детска възраст. По отношение на честотата на поява сред дефектите от цианотичния ("син") тип, атрезията на трикуспидалната клапа е на второ място след тетрадата на Фало и транспонирането на големи съдове. При липса на корекция, смъртността на пациентите с трикуспидална атрезия през първата година от живота достига 75-90%.

Причини за трикуспидална атрезия

В етиологията на атрезия на трикуспидалната клапа водещата роля играе нарушението на образуването на сърцето в ранните етапи на ембриогенезата (2-8 седмици). Тератогенни фактори през този гестационен период могат да бъдат вирусни инфекции (рубеола, грип), хроничен алкохолизъм на майката, индустриални опасности, прием на някои лекарства (сулфонамиди, антибиотици, аспирин и др.).

Причините, предразполагащи към образуването на вродени сърдечни дефекти, са възрастта на майката над 35 години, токсикоза през първия триместър на бременността, заплахата от прекъсване на бременността, анамнеза за мъртвородени деца, ендокринни заболявания (захарен диабет). Трябва да имате предвид и наследствения фактор: присъствието в семейството на други деца или роднини с вродени сърдечни дефекти.

Особености на хемодинамиката при атрезия на трикуспидалната клапа

Анатомичната основа на атрезия на трикуспидалната клапа е заличаването на десния атриовентрикуларен отвор. В резултат на това приливният конус на дясната камера също не е развит, т.е. възниква хипоплазия на дясната камера. В този случай кръвта се шунтира от дясното предсърдие наляво чрез дефект в междупредсърдната преграда.

Освен това, през митралната клапа, кръвта навлиза в лявата камера, откъдето може да се втурне в две посоки: или в аортата, или, чрез дефект в междукамерната преграда, в нормално развития конус на дясната камера и оттам в белодробната артерия. При липса на дефект в интервентрикуларната преграда комуникацията между по-голямата и по-малката циркулация се осъществява чрез патентния дуктус артериос или чрез системния бройстранични артерии.

По този начин с атрезия на трикуспидалната клапа в лявата камера се смесват венозна кръв от куха вена и артериална кръв от белодробни вени. В повечето случаи по-голям обем кръв впоследствие навлиза в аортата, а по-малка част в белите дробове. Недостатъчното насищане на кръвта с кислород причинява развитие на цианоза. Поради недоразвитостта на дясната камера, лявата камера е подложена на повишен стрес, като на практика напълно осигурява помпената функция на сърцето, което в крайна сметка води до развитие на сърдечна недостатъчност.

Класификация на трикуспидалната атрезия

В зависимост от морфологичните особености се различават няколко форми на атрезия на трикуспидалната клапа: мускулна (76%), мембранозна (7-12%), клапна (4,8-6%), атрезия на Ебщайн (2-8%) и атрезия от отворен тип атриовентрикуларен канал (редки случаи).

При най-честата, мускулеста форма на атрезия на трикуспидалната клапа, дъното на дясното предсърдие е разположено над свободната стена на лявата камера (несъответствие на атриовентрикуларната връзка); има хипоплазия на дясната камера, поради липсата на вливащия се синус. Мембранната форма на атрезия на трикуспидалната клапа се характеризира с разположението на дъното на дясното предсърдие над атриовентрикуларната част на интервентрикуларната преграда; има хипоплазия на дясната камера поради липсата на нейния синус.

При клапна атрезия дясното предсърдие и вентрикулът са разделени от неперфорирана фиброзна мембрана, образувана от слетите листчета на трикуспидалната клапа (съвпадение на атриовентрикуларната връзка); въпреки съществуващата хипоплазия, дясната камера е напълно оформена.

Атрезията на Ебщайн се характеризира с изместване на трикуспидалната клапа със слети листовки в кухината на дясната камера. Атрезията от типа на атриовентрикуларната комуникация (отворен AV канал) се причинява от блокиране на изхода от дясното предсърдие към дясната камера от клапаните на общата атриовентрикуларна клапа.

В допълнение към морфологичните форми се различават следните анатомични варианти на атрезия на трикуспидалната клапа:

Атрезия на трикуспидалната клапа с повишен или нормален белодробен кръвен поток: с нормално разположение на големите съдове, без стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда; с белодробна атрезия и открит артериален дуктус; с транспониране на големи съдове, отсъствие на стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда; с транспониране на големи съдове, атрезия на аортния отвор, патентен дуктус артериос; с транспониране на големи съдове, без стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда, дву- или трикуспидална митрална клапа.
Атрезия на трикуспидалната клапа с намален белодробен кръвен поток: с нормално разположение на големите съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и стеноза на белодробната артерия; с нормално разположение на големите съдове, атрезия на белодробния ствол и открит артериален дуктус; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и стеноза на белодробната артерия; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и хипоплазия на дясната камера; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда, хипоплазия на дясната камера, стеноза на белодробната артерия и митралната клапа.

Симптоми на трикуспидална атрезия

Тежестта на клиничните прояви при атрезия на трикуспидалната клапа се определя от размера на предсърдната и междукамерната комуникация и големината на белодробния кръвен поток. Следователно симптомите на трикуспидална атрезия се проявяват при пациенти в различна степен и комбинации. Децата с трикуспидална атрезия изостават от здравите си връстници във физическото развитие. Характерни са диспнея в покой и нейното увеличаване с леко натоварване (активност, смучене, плач и др.), Симптом на „барабанни пръчки“ и „очила за часовници“, обща цианоза.

Често се появяват хипоксемични кризи - пристъпи на пароксизмална диспнея с тежка цианоза, причинени от внезапно намаляване на белодробния кръвен поток, увеличаване на отделянето на неокислена кръв в лявото сърце и хипоксемия в системното кръвообращение.

Диспнея-цианотични припадъци с атрезия на трикуспидалната клапа могат да бъдат провокирани от психоемоционален стрес, физическа активност, интеркурентни заболявания, протичащи с висока температура, диария и други фактори. Хипоксемичната криза се развива внезапно, докато детето става неспокойно, задухът и цианозата се увеличават и възниква тахикардия. В тежки случаи тези припадъци могат да доведат до припадъци, безсъзнание, кома и смърт.

При атрезия на трикуспидалната клапа недостатъчност на кръвообращението бързо се развива в голям кръг с характерни отоци, хепатомегалия, хидроторакс, асцит. При липса на хирургична корекция на дефекта повечето деца с трикуспидална атрезия умират през първата година от живота. При достатъчно големи размери на шунта и нормален белодробен кръвен поток пациентите с некоригирана трикуспидална атрезия могат да живеят до 15-30 години или дори повече.

Диагностика на атрезия на трикуспидалната клапа

Физическите данни, характеризиращи атрезията на трикуспидалната клапа, включват перкуторно определено увеличение на границите на сърцето, шумовете, чути по време на аускултация: систоличен шум в III и IV междуребрените пространства (със стеноза на VSD и PA), систоличен шум в II междуребрие (с TMS), диастоличен шум на върха на сърцето поради увеличен кръвен поток през митралната клапа.

ЕКГ разкрива отклонение на електрическата ос на сърцето вляво, хипертрофия на дясното предсърдие и лявата камера. На рентгеновата снимка на гръдния кош се определя увеличаване на белодробния модел, увеличаване на сянката на сърцето, главно в левите му отдели. EchoCG разкрива липсата на ехо от трикуспидалната клапа, дефекти на преградата, анормално положение на големите съдове, PDA, белодробна стеноза. Данните за сондиране на сърдечните кухини с атрезия на трикуспидалната клапа показват невъзможност за преминаване на катетъра от дясното предсърдие към дясната камера; в същото време лявото предсърдие е свободно катетеризирано; налягането в дясното предсърдие е повишено. Анализът на кръвните газове разкрива намаляване на съдържанието на кислород в артериалната кръв.

Рентгеноконтрастните изследвания (атриография, вентрикулография, аортография) разкриват потока на контрастното вещество от дясното предсърдие вляво, просветление при липса на вливащия се синус на дясната камера (симптом на лек триъгълник). Освен това е възможно да се види придружаващата атрезия на дефектите на трикуспидалната клапа - стеноза на LA, VSD, транспониране на големите съдове.

Лечение на трикуспидална атрезия

Медикаментозната терапия за атрезия на трикуспидалната клапа е показана за облекчаване на диспнея-цианотични атаки и корекция на циркулаторна недостатъчност. Във всички случаи на атрезия на трикуспидалната клапа се изисква хирургично лечение, чийто метод се определя от кардиохирурга.

Трикуспидалната атрезия е сложен дефект, чиято корекция се извършва на етапи. Първата стъпка е да се осигури адекватен белодробен кръвен поток и да се елиминира хипоксемията. На втория и третия етап последователно се постига пренасочване на системното връщане към белодробната циркулация.

На първия етап на корекция на атризия на трикуспидална клапа при малки деца с неадекватна интратриална комуникация се извършва атриосептостомия или ендоваскуларна балонна атриосептостомия, което дава възможност за разширяване на интратриалния септален дефект и намаляване на градиента на налягане между предсърдията.

Атрезията на трикуспидалната клапа с повишен белодробен кръвоток, протичаща със синдром на дихателен дистрес и ацидоза, е индикация за стесняване на белодробния ствол с маншет. При недостатъчен белодробен кръвен поток, на първия етап се прилагат системно-белодробни анастомози (аорто-белодробна анастомоза според Blelok).

На втория етап пациентите с трикуспидална атрезия на клапа се подлагат на двустранна двупосочна кава-белодробна анастомоза или операция Gemi-Fontaine, което предполага различни варианти за анастомозиране на SVC и белодробната артерия.

Пълната хемодинамична корекция на атрезията на трикуспидалната клапа се осигурява от операцията на Fontaine, поради което се постига отделянето на малката и голямата циркулация и се елиминират хемодинамичните нарушения. В резултат на операцията Fontaine дясната камера е изключена от участие в кръвообращението. Лявата камера изпомпва кръв в аортата, кръвта тече пасивно към белите дробове от кухата вена.

Прогнозиране и профилактика на атрезия на трикуспидалната клапа

Комплексната хирургична корекция на атрезия на трикуспидалната клапа позволява да се постигнат високи нива на оцеляване: в рамките на 5 години - 80 -88% и 10 години - 70%. В дългосрочен план смъртта на пациентите обикновено настъпва от хронична сърдечна недостатъчност или чернодробна цироза. Някои пациенти се нуждаят от повторна интервенция поради стеноза или запушване на имплантираните протези. При липса на сърдечна хирургия смъртта на пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа настъпва в ранна детска възраст.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти включва медицинско и генетично консултиране, изключване на антенатални опасности, определяне на индикации за прекъсване на бременността при откриване на критични дефекти, които са несъвместими с живота на плода. Предотвратяването на неблагоприятно развитие на атрезия на трикуспидалната клапа се свежда до навременна диагностика на аномалията, осигуряване на специални грижи за детето, определяне на оптималния метод и срокове на хирургична корекция на дефекта.

Всички пациенти с трикуспидна атрезия (както преди, така и след операция) трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог и да получават превантивна антибиотична терапия преди хирургични и стоматологични процедури, за да се избегне развитието на инфекциозен ендокардит.