Атрезия на трикуспидалната клапа: животозастрашаващо вродено заболяване

Трикуспидалната атрезия е вродена сърдечна аномалия, характеризираща се с липсата на атриовентрикуларна комуникация между дясните сърдечни камери. С тази аномалия на мястото на този клапан се създава плътна мембрана, която предотвратява толкова важно съобщение.

Това заболяване представлява около три процента от всички вродени аномалии, които се откриват в детска възраст. Ако липсва лечение, смъртността през първата година от живота е 75 до 90 процента.

Както вече споменахме, атрезията е вродено заболяване. В нейната етиология основната роля е отредена на нарушението на сърдечната формация, което се случва в периода от втората до осмата седмица на бременността. През този период на бременност влияят тератогенни фактори, а именно:

вирусни инфекции;
промишлени опасности;
хроничен алкохолизъм при майката;
приемане на определени лекарства, като антибиотици, сулфонамиди, аспирин и т.н.

Има и други причини, които са предразполагащи фактори за образуването на вродени сърдечни дефекти:

майката е на възраст над 35 години;
заплахата от прекъсване на бременността;
токсикоза през първия триместър;
ендокринни заболявания като захарен диабет;
история на мъртво раждане.

Струва си да се вземе предвид наследственият фактор, тоест когато в семейството има други роднини със същото заболяване.

Клиничните прояви при всяко дете имат различна тежест, която зависи от размера на междукамерната и междупредсърдната комуникация. Размерът на белодробния кръвен поток също е важен. Дете, което има трикуспидална атрезия, има следните симптоми:

изоставане във физическото развитие;
задух в покой, както и увеличаването му с леко повишено усилие, например при плач и сучене;
симптом на „часовникови очила“ и „барабанни пръчки“, тоест удебеляване на луковичния характер на крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката в комбинация с необичаен външен вид на нокътните плочи, подобно на часовниците;
обща цианоза.

В допълнение, детето може да изпита и доста често хипоксемични кризи, когато се наблюдават тежка цианоза и пароксизмална диспнея. Диспнея-цианотичните атаки могат да бъдат провокирани от физическа активност, психоемоционален стрес, диария и други фактори.

Диагностика

Диагнозата се основава на резултатите от изследванията и клиничните находки. Диагностиката включва няколко изследователски метода. ЕКГ и рентгенография на гръден кош предоставят важна информация, но най-точната диагноза може да бъде поставена с двуизмерна ехокардиография в комбинация с цветен доплер.

Най-честата форма на заболяването се проявява на рентгенография в нормално или леко разширено сърце, но дясното предсърдие е увеличено, както и изчерпан белодробен модел. Сянката на сърцето може да наподобява формата на ботуш и тясна талия във формата на сърце. В допълнение, белодробният модел може да бъде подобрен и кардиомегалия може да се появи при кърмачета на фона на транспониране на големи съдове.

ЕКГ дава такива признаци на хипертрофия на ЛН и отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. За да се изясни анатомията на дефекта преди операцията, се извършва сърдечна катетеризация.

Корекцията на циркулаторна недостатъчност и облекчаване на гърчовете включва използването на лекарствена терапия, но във всички случаи на заболяването е необходима хирургическа интервенция.

Корекцията на атрезия на трикуспидалната клапа се извършва на няколко етапа:

Осигуряване на приемлив белодробен кръвен поток, премахване на хипоксия. За тази цел се извършва ендоваскуларна балонна атриосептостомия, която спомага за увеличаване на дефекта на предсърдната преграда, както и за намаляване на градиента на налягане. Ако белодробният кръвен поток се увеличи и се наблюдават дихателен дистрес и ацидоза, лекарят решава да стесни белодробния ствол с помощта на маншет. Ако белодробният кръвен поток е недостатъчен, се прилагат системно-белодробни анастомози.
Пренасочване на системното връщане към белодробната циркулация. За това се прилага двупосочна двустранна кавапулмонална анастомоза.

Пълната корекция на заболяването включва операция Fontaine. Помага да се постигне разделяне на големия и малкия кръг на кръвообращението и да се премахнат хемодинамичните нарушения. Благодарение на тази операция дясната камера престава да участва в кръвообращението.

Ефекти

Хирургичната корекция, извършена в комплекс, помага да се постигне относително висока степен на оцеляване, например около 80% от пациентите в рамките на пет години и около седемдесет процента в рамките на десет години.

Ако говорим за по-далечни термини, смъртта настъпва поради цироза на черния дроб или ХСН. Ако сърдечната хирургия напълно отсъства, смъртта настъпва в ранна възраст.

Предотвратяване

Всички пациенти с такива сърдечни дефекти трябва да получават профилактика на ендокардит, особено преди хирургични и стоматологични процедури. Това ще помогне да се предпазите от бактериемия.

За да предотвратите развитието на дефект на вашето бебе, трябва да изключите антенаталните опасности и да се предпазите от всякакви вирусни инфекции. Ако вроден дефект все пак излезе наяве, е необходимо да се предотврати неговото неблагоприятно развитие. Това включва навременна диагностика, осигуряване на специални грижи за бебето и определяне на оптималния метод на лечение.

Разбира се, трикуспидалната атрезия е сериозно състояние, но е възможно да се намали рискът от нейното развитие и усложнения. Затова нека помислим за нашето здраве и начин на живот, тъй като всичко това се отразява на състоянието на нашите деца.!