Кератодермия при заболявания, класифицирани другаде

Заглавие на ICD-10: L86 *

Кератоза, лещовидна устойчива Flegel

(синоним: болест на Флегел)

Клинични проявления. Първичните елементи са малки фоликуларни възли с диаметър 1-3 mm, червеникавокафяви на цвят, с плътна консистенция, на повърхността на които са разположени рогови люспи. Обривът се локализира върху кожата на лицето, ушите, веждите, скалпа, гърдите, шията, в междулопаточната област. Единичните възли могат да се слеят в малки плаки. Космата част на главата е покрита с обилни едроламеларни люспи с жълтеникаво-сив цвят. Косата на веждите е обгърната в обелени люспи, напоени с себум. Премахването на роговите маси разкрива депресия с леко влажна повърхност и точковидно кървене в центъра. Папулите обикновено са дифузно разпръснати, нямат тенденция към сливане и не са придружени от субективни усещания, с редки изключения, когато има умерен сърбеж. Болестта продължава безкрайно, без тенденция към обратно развитие. Възможни обостряния след излагане на слънце.

Паракератоза, изтъняване или отсъствие на гранулирания слой, атрофия на епидермиса. В дермата - лентовидни инфилтрати на лимфоцити и хистиоцити, съдови промени под формата на ендотелна пролиферация и удебеляване на стените на малки съдове. Екстрафоликуларни рогови тапи, заобиколени от чашковидна инвагинация от хиперпластичен епидермис.

При болестта на Кирле роговите папули са по-големи, лежат по-дълбоко и често образуват плаки. Няма нарушаване на синтеза на кератин 55К.

За акрокератозата на Хопф и верруциформната дисплазия на Левандовски-Луц дисеминираните обриви по багажника и скалпа не са характерни.

Ретиноиди с 0,5 mg/kg на ден, дългосрочно. Външно - кератолитични и кортикостероидни лекарства. Постигнати са добри резултати при локалното използване на антиметаболити - аналози на пиримидин, по-специално 5-флуороурацилов крем 5% концентрация.

(синоним: циментова кератоза)

(Unna, 1898; Kocsard et al., 1958)

Кератотичните папули със сребристо-бял цвят, наподобяващи замразени капки, се локализират главно в задната част на краката и подбедриците - върху участъци от кожата, които са били изложени на слънчева светлина. Много рядко - на гърба на ръцете. Размерът на елементите не надвишава 3-5 мм, няма субективни усещания.

Елементът се намира над нивото на нормалната кожа и по структура е подобен на себорейна кератоза. Препаратът съдържа хиперкератоза, акантоза и папиломатоза.

Себорейната кератоза обикновено се локализира върху кожата на лицето и багажника, елементите са по-големи, по-пигментирани, често с брадавична повърхност.

Актиничната кератоза е представена от плоски елементи с цвят на кожата, груби при палпация.

Електрокоагулация, криодеструкция, лазерна коагулация.


Acrokeratosis веррукозен Hopf

Дерматоза с автозомно доминиращ начин на наследяване. Възможни са спорадични случаи.

Първите признаци на заболяването се появяват в ранна детска възраст, но понякога много по-късно, при възрастни. На кожата на задната част на ръцете (по-често) и стъпалата се локализират плътни брадавикови папули с цвета на околната кожа с диаметър 0,5-0,7 см. По-малките папули, ненадвишаващи 1-2 мм, имат гладка повърхност. По-рядко елементите са разположени на други участъци от кожата, включително дланите и ходилата, в областта на колянните и лакътните стави. Папули, изолирани или групирани в заоблени лезии с диаметър не повече от 3 cm.

Акантоза с удебеляване на епидермални израстъци, хиперкератоза, гранулоза. За разлика от обикновените и плоски брадавици, липсват паракератоза и вакуолизация на клетките.

Диференциална диагноза извършва се с плоски брадавици (торпидно и дългосрочно протичане на заболяването, въпреки опитите за лечение).

Lewandowski-Lutz epidermoplasia verruciform се наследява по автозомно-рецесивен начин. В развитието на болестта, в допълнение към генетичните фактори, голяма роля играят човешките папиломавируси от типове 3, 5, 8, 9, 10, 14 и 20. Това се проявява с плоски розово-кафяви брадавици с диаметър 3- 5 мм, склонен към сливане и образуване на плаки, заемащи значителни повърхности кожа на ръцете, предмишниците и краката. Трансформация в плоскоклетъчен карцином се наблюдава в 20-30% от случаите. Гладките, плоски, лъскави папули могат да симулират люспест лишей планус - псориазис.

Предписват се антивирусни лекарства, витамин А, аевит, имуномодулатори, ретиноиди, кератолитични мехлеми. Криотерапията и лазерното изпаряване са ефективни, но процесът се повтаря.


Акрокератоза псориазиформ Базекс

(Basex et al., 1965)

Паранеопластична дерматоза. Предшестващ (или съпътстващ) рак на горните дихателни пътища, горната част на стомашно-чревния тракт, езика, простатата с метастази в лимфните възли на шията и медиастинума.

На крайните фаланги на пръстите на краката и ръцете, на фона на хиперемирана кожа, са локализирани жълтеникави хиперкератотични люспи, плътно прикрепени към кожата. Отбелязва се и субънгвална хиперкератоза. На гърба на крайните фаланги на ръцете, над междуфалангеалните стави, има малки верукозни възглавнички с диаметър не повече от 1 см. По кожата на носа и ушите се забелязва застойна еритема с пилинг. Подмандибуларните и цервикалните лимфни възли не са увеличени.

Патохистология. Промените са неспецифични, поради което диагнозата се основава на характерна клинична картина. Пациентите с такива признаци трябва незабавно да бъдат насочени към онколог за задълбочен преглед. Паранеоплазията често надминава клиничните признаци на рак, който се открива много месеци по-късно.

Хиперкератозата на дланите и ходилата изисква диференциална диагноза с псориазис, възбудена екзема и климактерична кератодермия - синдром на Haxthausen.

Тилотичната (рогова) екзема се характеризира с наличието на единични везикуларни елементи сред огнищата на хиперкератоза, палмарно-плантарен псориазис - чрез плаки с ясни граници, характерна триада на симптомите и особена лезия на ноктите.

Климактеричната кератодермия на Haxthausen се наблюдава при жени в климактеричния период на фона на дефицит на естроген. Роговите слоеве са локализирани върху кожата на дланите и ходилата, особено по ръба на петите, а не на пръстите.

Лечение се състои в идентифициране и отстраняване на злокачествено новообразувание, след което кожните прояви обикновено регресират.


Климактеричната кератодермия на Haxthausen

При появата на този вид кератодермия, заедно с намаляване на нивото на естроген по време на менопаузата или при патология на яйчниците, други хормони играят патогенетична роля - щитовидната жлеза и панкреаса, хипофизната жлеза. Много по-рядко менопаузалната кератодермия се диагностицира при мъже след 50 години, на фона на намаляване на нивото на тестостерон в кръвта.

Кератоза без ясни граници, заемаща средата на дланите. Характерна е и хиперкератоза по ръба на краката и по петите. Отначало се появяват малки розови папули, които след това се сливат в плаки, покрити с пукнатини и сухи корички. Отличителна черта на климактеричната кератодермия е силен сърбеж, особено през нощта.

Тежка хиперкератоза и лека паракератоза. Няма акантоза и микроабсцеси. В дермата, инфилтрация на лимфоидни клетки, разширяване на капилярите, дегенерация на еластични и колагенови влакна.

Диференциална диагноза извършва се с различни кератодермии, възникващи в зряла възраст.

Палмарно-плантарният псориазис е представен от еритемосквамни плаки, които заемат цялата или почти цялата повърхност на дланите и ходилата, с ясни граници с неправилна форма и плътни жълтеникави люспи, след насилствено отстраняване на които хиперемичната кожа става видима. Хиперкератозата може да бъде по-изразена на подметките, отколкото на дланите. Симетрията на плаките, тяхната ясна граница, лезии на ноктите, множество пукнатини в петите свидетелстват в полза на псориазис. По-рядко се наблюдават ограничени лезии под формата на заоблени средно големи плаки, покрити с белезникави люспи.

Тилотичната (рогова) екзема обикновено започва от една длан (по-често отдясно), но след това обривът става симетричен. Фокусите на хиперкератозата нямат ясни граници. Тежка кератоза се забелязва само в централната част на лезията, а не по цялата му повърхност. Освен това в историята на пациенти с рогова екзема има индикации за периоди на поява на везикули, както и ремисия при промяна на условията на живот (ваканция, смяна на работата).

Червените косми Deverji се отличават със значителни клинични характеристики. Кератодермията е дифузна, непрекъсната, покриваща цялата повърхност на дланите и ходилата, по-често гладка, отколкото с пукнатини, със специфичен жълтеникаво-оранжев цвят. Пилингът или напълно липсва, или е представен от малки белезникави люспи. В същото време са налице и други признаци на дерматоза: конични рогови папули по фалангите на пръстите, псориазисформени плаки по лактите и коленете, обриви по други части на тялото.

Псориазиформният сифилис на дланите и ходилата е по-често срещан през 2-3-тата година на заболяването, но може да се появи и по-късно. Сред клиничните му разновидности най-широкият тип сифилис папулоза ен наппе има най-голяма прилика с климактеричната кератодермия, която е представена от плаки с кръгли или неправилни очертания, с диаметър до 5-6 см, ясно разграничени от здравата кожа. Дебел рогов слой, покрит с пукнатини.

Синдромът на Howell-Evens, също проявен чрез палмарно-плантарна кератодермия, се появява много по-рано, на възраст 5-15 години, а на 50-годишна възраст 70% от пациентите са диагностицирани с рак на хранопровода. Диференциалната диагноза на множествена кератодермия с автозомно доминантно или автозомно-рецесивно наследяване не е трудна.

Понастоящем предписаната естроген-заместителна терапия не се препоръчва поради възможни усложнения на дълбока венозна тромбоза, тромбоемболия и инсулт. Изолираните съобщения за употребата на фитоестрогени при лечението на климактерична кератодермия имат най-ниското (IV) ниво на доказателствено лекарство. Информация за проучвания на ефективността на фитоестрогените съгласно класическата схема на доказателства (двойно-слепи, рандомизирани, плацебо-контролирани) не е налична в наличната ни литература. Синтетичните ретиноиди се използват в доза от 0,5 mg/kg на ден в продължение на няколко седмици, витамини А и Е (aevit), успокоителни и антихистамини за сърбеж. Благоприятен ефект се наблюдава при прилагането на кератолитични агенти (5% салицилова киселина или 10-20% пикочна киселина), особено след топли содово-сапунени вани за крака и ръце. Показана е лечебна кал и парафинова терапия.