Вродени малформации на уретера

Вродени малформации на уретерите - това са нарушения на броя, формата, структурата и разположението на уретерите, които се случват в пренаталния период. Клиничните прояви зависят от вида на патологията. Най-честите симптоми са болки в кръста от различно естество, дизурични разстройства. Диагностичната програма включва общи изследвания на кръв и урина, ултразвук на бъбреците и пикочния мехур, отделителна урография, ретроградна и антеградна уретерография, SCT и ЯМР. Основното лечение на вродени аномалии на уретера е хирургична корекция с възстановяване на нормалната уродинамика. В някои случаи са показани консервативна терапия и бъдещи тактики.

Главна информация

Вродените аномалии на уретерите са разнородни патологични състояния, които се появяват през пренаталния период и се характеризират с промени в броя, формата, структурата и местоположението на уретерите. Сред всички малформации на пикочно-половите пътища те представляват 30 до 40% от случаите. С вродени аномалии на тази система се раждат 15% от цялото население - в 1/3 от тях са засегнати бъбреците и уретерите. Като правило вродените аномалии на уретерите са по-чести при момчетата - съотношението им към момичетата е 2-3: 1. При навременна хирургична корекция на дефекта прогнозата е благоприятна. В противен случай съществува висок риск от развитие на усложнения под формата на артериална хипертония, хидронефроза, атрофия на бъбреците или хронична бъбречна недостатъчност.

Причини и класификация

Вродените малформации на уретерите могат да бъдат причинени от много фактори. Тези фактори включват инфекции с TORCH, пренесени от майката по време на бременност (токсоплазмоза, рубеола, CMV, сифилис, херпес, вирусен хепатит и др.), Физически ефекти (йонизиращо лъчение, високи температури), генетични мутации, които нарушават морфогенезата на пикочно-половата система. Също така, висок риск от образуване на вродени аномалии на уретерите се наблюдава при деца, чиито майки употребяват наркотици, алкохол и тютюневи изделия, приемат лекарства неконтролируемо.

Вродените аномалии на уретера могат да бъдат разделени на няколко групи:

Промяна в количеството: аплазия, удвояване или утрояване на уретера. При аплазия от едната страна уретера напълно липсва. Често тази вродена аномалия на уретера е придружена от аплазия или хипоплазия на бъбреците. Пълното удвояване или утрояване се характеризира с допълнителни уретерални канали, които имат отделни чашечни системи в бъбреците. При частични форми от един таз излизат 2 или 3 уретера.

Дистопии: ретрокавални и ретроилеални уретери, отворна ектопия. С ретрокавална подредба уретерът заобикаля долната куха вена в пръстен. При ретроилеалния вариант той преминава зад илиачната вена (обща или нейния външен клон). Вродената аномалия на уретера под формата на ектопичен отвор се характеризира със сливането му с ректума, уретрата, вагината, матката, семенните мехурчета или перинеума. Често се комбинира с удвояване на уретера.

Аномалии на формата: тирбушон, пръстеновиден уретер. С тези вродени аномалии на уретера той се извива в спирална посока или образува пръстен по дължината си.

Структурни аномалии: хипоплазия или мегауретер, клапи или дивертикул, нервно-мускулна дисплазия, уретероцеле. При хипоплазия има стесняване на лумена или пълното му заличаване на фона на изтъняване на мускулния слой. Мегауретерът се характеризира със значително разширяване на лумена. Уретералните клапи са мостове на съединителната тъкан, които блокират лумена през цялото. Дивертикулът е изпъкналост на стената в определена област. Невромускулната дисплазия се проявява с нарушена подвижност в резултат на патологична инервация. При вродени аномалии на уретера под формата на уретероцеле се появява масивна кистозна експанзия в долните отдели или в точката на сливане с пикочния мехур.

Симптоми на аномалии на уретера

Има общи симптоми за всички вродени аномалии на уретера. Най-честите от тях са дърпаща или болезнена болка в лумбалната област или корема и дизурични разстройства. Последните включват полякиурия, болка при уриниране, мътност или пенеста урина и кръв. В зависимост от формите на вродени аномалии на уретера, клиниката може да варира.

С удвояване на уретерите, в допълнение към тъпа болка в лумбалната област, може да се появи болка, подобна на бъбречна колика. При ектопия на отвора на уретера при жените се наблюдава спонтанно уриниране от уретрата или гениталиите, болка в таза. При мъжете това разстройство се проявява с дизурия и болка, утежнена от изхождането. Хипоплазия, клапи, дистопии и аномалии във формата на уретера са придружени от нарушения на уринирането и характерни усложнения. Мегауретерната и нервно-мускулната дисплазия дават клинични прояви само с развитието на пиелонефрит или бъбречна недостатъчност. Вродена аномалия на уретера под формата на уретероцеле може да се прояви чрез често уриниране на малки порции, хематурия. Дивертикулът често е латентен, докато се образуват камъни в уретера или дивертикулит.

Най-честите усложнения на вродените уретерални аномалии включват хидронефроза, остър или хроничен пиелонефрит, уролитиаза, кървене от пикочно-половата система, артериална хипертония, хронична бъбречна недостатъчност, атрофия на бъбречния паренхим.

Диагностика

Диагностиката на вродени аномалии на уретера включва събиране на анамнестични данни, лабораторни и инструментални изследвания. Физикалният преглед е информативен само в случай на усложнения с увреждане на бъбреците - може да има болки в гърба (положителен симптом на Пастернацка), симптоми на артериална хипертония и др. При разпит педиатърът или детският уролог изясняват първите клинични прояви на заболяването, наличието на патологии от подобен характер при членовете на семейството. Общ анализ на урината с вродени аномалии на уретера разкрива наличието на еритроцити (микро- или макрогематурия), левкоцити, протеини, глюкоза, соли или бактерии. Общ кръвен тест дава възможност да се потвърдят възпалителни усложнения от пикочно-половата система - открива се левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула наляво, увеличаване на ESR.

Водеща роля в диагностиката на вродени аномалии на уретера играят инструменталните методи - ултразвук, екскреторна урография, ретроградна и антеградна пиелография, спирална компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. При ултразвук се определя точната локализация на бъбреците, структурата на чашечно-тазовата система и пикочния мехур и наличието на патологични образувания. Според резултатите от екскреторна урография, ретроградна и антеградна пиелография е възможно да се установят почти всички видове вродени аномалии на уретера, при условие че той е проходим за урината. ЯМР и MSCT правят възможно визуализирането не само на уретерите, но и на всички съседни тъкани и органи, с които те комуникират.

Основното лечение на вродени аномалии на уретера е хирургическа намеса. В зависимост от ситуацията могат да се извършват различни операции, чиято същност е да се възстанови нормалната уродинамика. В педиатрията се извършват следните видове хирургични интервенции: пластика на уретера или тазово-уретералния сегмент, нефростомия, стентиране на уретера, неоретероцистоанастомоза (образуване на нова уста в стената на пикочния мехур), резекция на уретероцеле. В случай на леки или липсващи клинични прояви на вродени аномалии на уретера, се предпочитат бъдещи тактики и консервативно лечение. Последното включва диета с ограничена сол, мазнини и протеини, витаминна терапия, ако е необходимо - антихипертензивни и антибактериални лекарства.

Прогнозата зависи от формата на вродената аномалия на уретера. Като правило, при навременна хирургична корекция, резултатът е благоприятен. При липса на клинични прояви детето е под постоянно наблюдение от местен педиатър. При продължителна прогресия на фона на липсата на терапевтични мерки се развиват патологии, които водят до хронична бъбречна недостатъчност и смърт. Няма специфична профилактика за развитието на вродени аномалии на уретера. Неспецифичните мерки включват антенатална защита на плода, минимизиране на контакта на бременна жена с инфекциозни пациенти и рационално управление на бременността. При обременена фамилна анамнеза на бъдещите родители се препоръчва генетично консултиране. Посещаването на антенаталната клиника според графика и редовното ултразвуково изследване ви позволява да идентифицирате вродени аномалии на уретера дори в пренаталния период.