Атрезия на трикуспидалната клапа

Патологията се отнася до сини сърдечни дефекти, които са вродени. Сред всички дефекти трикуспидалната атрезия е 1% вероятна. Болестта се състои в отсъствието на трикуспидалния отвор, поради което комуникацията на дясното предсърдие и вентрикула е невъзможна. Цялото венозно връщане на кръвта навлиза в лявото предсърдие през широк овален прозорец. По този начин кръвта от вените на големия кръг и белите дробове се смесва и степента на намаляване на съдържанието на кислород директно зависи от белодробния кръвен поток. След това кръвта от лявата камера се транспортира до аортата и попада в белите дробове. Недостатъчното насищане на кръвта с кислород провокира развитието на цианоза (цианоза на тонуса на кожата). Тъй като дясната камера на сърцето е слабо развита, целият товар отива вляво. Осигуряването на помпена функция едностранно неизбежно води до сърдечна недостатъчност.

Причини за атрезия

възрастта на майката е над 35;
токсикоза през първите три месеца на бременността;
риск от спонтанен аборт;
мъртвородени деца;
заболявания на ендокринната система;
генетично предразположение към сърдечни малформации.

Разновидности на атрезия на клапата

В зависимост от външната структура на тялото има пет форми на тежест на атрезия на трикуспидалната клапа:

мускул, е 76%;
мембранни - около 12%;
клапан - 5-6%;
Аномалия тип на Ебщайн - 8%;
рядък тип отворен атриовентрикуларен канал.

Най-често срещаната е мускулната форма на артезия. Очното дъно на дясното предсърдие е разположено над една от стените на лявата камера. Налице е недоразвитие на дясната камера на сърдечния мускул, което се дължи на липсата на захранващ синус.

Ако дъното на дясното предсърдие е разположено над атриовентикулярната част на преградата между стомасите, тогава това е мембранна форма на атрезия. При клапанната форма дясното предсърдие и вентрикулът са разделени от неперфорирана фиброзна мембрана, която се е образувала в резултат на сливане на листовете на трикуспидалната клапа. Аномалията на Ебщайн се характеризира с изместване на клапата със слети листовки в кухината на дясната сърдечна камера. Невъзможността за атриовентикуларна комуникация се дължи на запушване на изхода от дясното предсърдие към вентрикула.

Клинични прояви на патология

Симптомите на атрезия се проявяват при деца в различна степен и комбинации. По правило такива деца изостават в развитието на физиологичните качества. Типична е диспнея в покой и повишена диспнея дори при леко натоварване. Има и синдром на „барабанни пръчки“ (когато краищата на пръстите на ръцете са увеличени), „очила за часовници“ (деформация на нокътните плочи), както и обща цианоза.

Пристъпите на пароксизмална диспнея често се появяват при изразена синя кожа, която се причинява от намаляване на белодробния кръвен поток и увеличаване на неоксигенирана кръв в лявата част на сърцето, както и хипоксемия в системното кръвообращение. Такива явления могат да бъдат провокирани от психоемоционално напрежение, физическа активност, случайно присъединени и сложни заболявания, които са придружени от треска, диария. Хипоксемична криза се появява внезапно, детето внезапно става неспокойно, поради повишен задух и цианоза, възниква тахикардия. В по-тежки случаи всичко това може да доведе до загуба на съзнание, гърчове и дори смърт.

Недостатъчност на кръвообращението в голям кръг с характерен оток, натрупване на ексудат в коремната кухина, възпаление на белодробния и теменния слой на плеврата (серозна мембрана на белите дробове) се развива много бързо. Повечето деца, при липса на операция за коригиране на дефекта, умират още през първата година от живота си. Ако хирургът успее да постави голям шънт и при условие на нормален белодробен кръвен поток, хората с некоригирана атрезия на трикуспидалната клапа може дори да живеят до 30 години, в някои случаи повече.

Диагноза

Физикалният преглед ви позволява да почувствате увеличаване на границите на сърцето, както се доказва от систолични шумове в областта на 3-4 междуребрени пространства, както и 2 междуребрени пространства. Шумът може да бъде и на върха на сърцето, което се причинява от повишен кръвен поток през митралната клапа. За идентифициране на възможни отклонения на оста на сърцето или хипертрофия на някои от неговите части се прави ЕКГ. Укрепването на белодробния модел се определя с помощта на рентгенова снимка на гръдния кош. И с помощта на ехокардиограма се открива липса на ехо, идващи от трикуспидалната клапа, дефект в преградите, анормално положение на главните съдове или стеноза на белодробната артерия.

Възможно е да се извърши сондиране на сърдечната кухина, тази процедура може да показва невъзможност за преминаване на катетър от една част на сърцето в друга. Рентгеновите изследвания с контрастно вещество правят възможно проследяването на пътя на веществото от дясното предсърдие към лявото. Нещо повече, свързаните с тях дефекти като стеноза, транспониране на големи съдове и недостатъчност на вентрикуларната преграда могат да се видят по-ясно.

Какво може да направи лекар?

За облекчаване на диспнея-цианотични атаки и ефекти върху кръвообращението е показана медикаментозна терапия. Независимо от формата на атрезия на трикуспидалната клапа, кардиохирургът предписва методи за хирургично лечение. Коригирането на такъв сложен дефект се извършва на етапи. Първоначално целта е да се осигури адекватен белодробен кръвен поток и да се елиминира хипоксемията. На следващите етапи системното връщане постепенно се пренасочва към белодробната циркулация. За това малките деца се подлагат на атриосептостомия, която е предназначена да разшири дефекта на предсърдната преграда и да намали градиента на налягането. При недостатъчен белодробен кръвен поток се използва методът на палиативна хемодинамична корекция. В процеса на пациентите с атрезия се дават двустранни многопосочни кава-белодробни анастомози. Пълна корекция на хемодинамиката на трикуспидалната клапа е възможна при операция Fontaine. Тази процедура разделя малкия и големия кръг на кръвообращението и елиминира нарушенията, причинени от хемодинамичните процеси. В резултат на това дясната камера е напълно изключена от кръвообращението, лявата преминава кръв в аортата и тя идва в белите дробове от кухата вена.

Предотвратяването на вродени дефекти изисква медицинско и генетично консултиране, навременна диагностика на аномалии и специални грижи за децата.

Синусовият възел е много важно сърдечно място, което е отговорно за провеждането на импулса и .

Сърдечната аритмия е патологично състояние, при което има нарушения в честотата и .

Значителен процент от населението е изложен на внезапна смърт и има шанс за това .

Анафилактичен шок - алергична реакция на организма към многократното въвеждане на алерген в него. .

През последните години клиниките по света провеждат обширни изследвания за използване на методите за лечение .

Ангината на Принцметал, известна също като вариантна ангина, е описана за първи път през 1959 г. Всъщност, .