Какво представлява острата лимфобластна левкемия?

Острата лимфобластна левкемия е злокачествена патология на хемопоетичната система, придружена от неконтролирано размножаване и увеличаване на броя на лимфобластите - незрели лимфоидни клетки.

В костния мозък се образува излишен брой незрели лимфоцити, което води до изместване на здравите клетки от тъканта.

Левкемията засяга почти всички органи, разпространявайки се в централната нервна система, зрителния нерв, органите на репродуктивната система, белите дробове. Счита се за системно злокачествено заболяване и изисква незабавно интензивно лечение. Острата лимфобластна левкемия при деца и юноши се развива по-често, отколкото в зряла възраст.

Цялата информация на сайта е само с информационна цел и НЕ Е ръководство за действие!
Дайте ТОЧНА ДИАГНОСТИКА, която можете само ЛЕКАР!
Искрено ви молим да НЕ се самолекувате, но уговорете среща със специалист!
Здраве на вас и вашите близки! Не се предавай

Пиковата честота настъпва на възраст от една до пет години. При момичетата честотата е по-ниска, отколкото при момчетата.

Развитието на заболяването при деца се дължи на злокачествена дегенерация на лимфоцитите, което води до спиране на развитието на нови клетки. Процесът на спиране на развитието на клетките може да настъпи на всеки етап от клетъчното формиране, съответно ВСИЧКИ могат да се проявят в различни форми, които се различават по своя ход и изискват различен подход към терапията.

В-лимфобластна левкемия по-често в сравнение с t-формата, се среща най-често при деца на тригодишна възраст, когато в тялото на детето има активно производство на В-клетки в костния мозък. Т-клетъчна лимфобластна левкемия най-често се развива през юношеството.

Острата лимфобластна левкемия при възрастни е по-рядко срещана, главно в напреднала възраст (след 60 години). Болестта при възрастни често е придружена от увреждане на нервната система, тя е по-малко отзивчива към лечението.

Острата лимфобластна левкемия при бременни жени не е често срещана; тя се развива при жени, страдащи от левкемия в детска възраст и по време на лечението им е било възможно да се стигне до стадий на ремисия. Бременността обаче не влияе върху хода на заболяването. При левкемия при бременна жена се увеличава рискът от спонтанен аборт и преждевременно раждане. Резултатът от бременността се определя от ефективността на терапията. Левкемичната инфилтрация в тъканите на плацентата и плода е рядка.

Видео: Подробности за острата лимфобластна левкемия

Основно причините за остра лимфобластна левкемия не са установени. Смята се, че както наследствените, така и външните фактори могат да повлияят на началото на заболяването.

Рисковите фактори включват:

инфекциозни заболявания, пренесени в ранна детска възраст, при които е имало ненормален отговор на имунната система към наличието на инфекциозен агент;
лечение на заболяване по метода на лъчева терапия, излагане на йонизиращо лъчение;
въздействието на биологичните мутагени върху женското тяло по време на бременност;
генетично предразположение;
хромозомни аномалии и генетични патологии.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

В развитието на патологията се разграничават 5 етапа:

пред-левкемичен период;
обостряне на заболяването;
период на ремисия;
рецидив;
терминален период.

Наличието на последните два етапа се определя от успеха на лечението: с ефективността на терапията те отсъстват. При първично съпротивление етапите на ремисия се редуват с рецидиви.

Предлевкемичен период

Характеризира се с липсата на очевидни клинични прояви на заболяването и невъзможността за диагностика.

Остър период

Започва бързо, характеризира се с различни клинични прояви с пролиферация на злокачествена тъкан и функционално увреждане на хематопоезата.

Има увеличение на лимфните възли, размера на вътрешните органи, експлозивна дегенерация на костния мозък. При възрастни, на етапа на обостряне на заболяването, се отбелязват интоксикация, хеморагичен и хиперпластичен синдром, анорексия.

Интоксикационният синдром е придружен от обща слабост, треска и загуба на тегло. Хиперпластичният синдром се придружава от увеличаване на лимфните възли (особено в слабините и аксиларната област, в областта на шията), коремна болка с увеличаване на далака и черния дроб, болка в костите и ставите, оток, патологични фрактури, увеличаване на обем на костния мозък.

Анемичният синдром се характеризира с бледност на кожата, слабост, тахикардия. Хеморагичният синдром се изразява чрез малки или значителни кръвоизливи, назално, бъбречно и чревно кървене.

Рецидивът може да се прояви със следните нарушения на вътрешните органи:

образуването на левкемиди на повърхността на кожата и в подкожната тъкан;
очен кръвоизлив, подуване на зрителния нерв;
синдром на дихателна недостатъчност на горната куха вена, кръвоизлив в белодробната тъкан, нейната инфилтрация;
уголемяване на бъбреците без други клинични прояви;
безболезнено увеличение на тестисите при момчетата.

Такива симптоми, проявяващи се в началните стадии на заболяването, показват лоша прогноза.

Диагностика

За потвърждаване/изключване на диагнозата се провеждат следните проучвания:

общ анализ на кръвта;
изследване на пункция на костния мозък;
изследване на лумбална пункция;
ултразвуково изследване и рентгенография на коремни органи;
кръвна химия.

Диференциалната диагноза почти винаги позволява да се идентифицира болестта с висока степен на надеждност. При поставяне на диагноза на първо място е необходимо да се изключат други заболявания, придружени от увреждане на костния мозък - апластична анемия, миелофиброза, инфекциозна мононуклеоза и други.

В тази статия можете да научите подробно за лечението на левкемия в Русия.

Методи на лечение

Лечението на остра лимфобластна левкемия се извършва на няколко етапа:

необходима е интензивна грижа за постигане на ремисия на болестта, премахване на всички злокачествени клетки в тялото и възстановяване на нормалната функция на костния мозък. Многокомпонентната химиотерапия се провежда с цитостатици - лекарства, които унищожават левкемичните клетки. Някои пациенти са допълнително изложени на радиация на мозъка. Едновременно с използването на химиотерапия се провежда придружаваща терапия, насочена към борба с инфекциозните заболявания, премахване на синдрома на интоксикация и страничните ефекти на химиотерапията. При тежка тромбоцитопения и анемия се преливат кръвни заместители;
етапът на консолидиране на ремисията (консолидация с много агенти) се състои в приложението на химиотерапевтични лекарства за елиминиране на остатъчните патологични явления. Курсът за закрепване е предназначен за няколко месеца;
поддържащата терапия с антиметаболити включва прием на лекарства под формата на хапчета в продължение на няколко години.

За лечение на остра лимфобластна левкемия е възможна трансплантация на костен мозък.

Трансплантацията се извършва след достигане на етапа на ремисия. В този случай е важно да се предотврати прикрепването на инфекциозни процеси, тъй като имунната система по време на трансплантация е значително отслабена. Съществуват различни програми за лечение на ВСИЧКИ. Изборът на тази или онази програма се основава на разделянето на пациентите на групи според интензивността на използваната терапия, скоростта на отговор на терапията и очакваната прогноза.

За пациенти, които са постигнали ремисия с умерена химиотерапия, не трябва да се използва тежка и токсична терапия. Всеки протокол за лечение на остра лимфобластна левкемия се основава на принципите на интензивна химиотерапия, насочена към унищожаване на левкемични клетки.

Тук са описани симптомите на хронична левкемия при възрастни.

Прогноза (оцеляване)

Острата лимфобластна левкемия при деца се лекува много по-добре, отколкото при възрастни.

Така че, в детска възраст, петгодишната ремисия се постига в 70% от случаите. При възрастни тази цифра е само 20%.

При възрастните повтарящите се процеси са по-чести. Възстановяването след рецидив има добри резултати средно в 35% от случаите. В същото време t-лимфобластната левкемия се характеризира с най-лошата прогноза, рядко е възможно да се излекува тази форма.
Невъзможно е предварително да се предвиди ходът на заболяването при остра лимфобластна левкемия.

Болестта може да завърши напълно непредсказуемо, както с благоприятен ход, така и със сложни форми.