Миокардна дистрофия

Дистрофичните процеси в миокарда възникват в резултат на много причини. Миокардната дистрофия в тесния смисъл на думата се причинява от анемия, ендокринни нарушения, недостиг на витамини и различни интоксикации; в широкия смисъл на думата, това е следствие от преумора, кислороден глад и сложни биохимични нарушения в миокарда при редица заболявания (сърдечни дефекти, белодробен емфизем, хипертония, коронарна атеросклероза, миокардит и др.).

Трябва да се приеме, че дистрофичният процес се основава на невротрофични промени, които причиняват нарушения във физикохимичната структура на сърдечния мускул.

Новите електронни методи за изследване правят възможно по-точното изучаване на най-фината структура на сърдечния мускул и миофибрилите и тяхното участие в химията на мускулната контракция.

С помощта на електронен микроскоп беше показано, че миофибрилите в сърдечния мускул се състоят от протеинови влакна, ултрафибрили, а последните от своя страна съдържат два вида протеинови влакна: някои са по-тънки, други са по-дебели протеинови влакна.

По-тънките влакна са влакнести молекули, съставени от сферични частици. По-дебели влакна се образуват от много тънки пръчици от протеинови молекули.

Дебелите влакна са изградени от миозин, докато тънките са от актин. По време на свиването един от начините за съкращаване на дължината на мускула е плъзгането на тънки влакна върху дебели. Друг метод за мускулно свиване е да се образуват вълноподобни влакна, тъй като краищата им са фиксирани. И в двата случая има движение на дебели и тънки протеинови влакна едно спрямо друго.

Има напречни свързващи мостове между миозиновите и актиновите влакна. Те се състоят от издатини на миозинови влакна, чрез които всяко активно влакно може да бъде свързано с всяко от трите съседни миозинови влакна.

"Свързващите мостове" осигуряват химични и механични процеси между двата вида влакна.

Същността на химичните разстройства е да се промени метаболизмът на "работещите вещества" - лактоцитоген, фосфоген, аденилпирофосфорна киселина, които са източник на енергия, необходима за свиване на мускулите.

Актомиозин също има аденозин трифосфатазна активност. Аденозин трифосфорната киселина е основният източник на енергия за свиване на мускулите. Когато аденозин трифосфатазата се дефосфорилира от аденозин трифосфатаза, се отделя голямо количество енергия, натрупана във високоенергийните фосфатни връзки на това съединение. Тази енергия се използва от мускула за неговата работа.

Процесът на мускулна контракция е както следва. В покой актинът и миозинът са разделени един от друг. С настъпването на контракцията миозин и актин се комбинират, както показват проучвания на А. Szent - Gyorgui, образуват контрактилен протеин актомиозин.

Вътреклетъчни калиеви изолати актомиозин от аденозин три-фосфат; с освобождаването на част от калий през клетъчната мембрана става възможно миозинът да адсорбира аденозин фосфат, който е необходим за редукцията на актомиозин. Непосредствено след всяка мускулна контракция и разграждане на аденозин трифосфат настъпва неговият ресинтез.

Производството на енергия в сърдечния мускул се случва главно по време на диастола. Провеждат се редица сложни реакции в присъствието на кислород, ензими, коензими, хормони, витамини от комплекс В и вещества като глюкоза, млечна киселина, кетонни тела, пирувична киселина, мастни киселини и аминокиселини, които влизат в сърдечния мускул от кръвта.

Наблюдения, направени от М. Е. Райскина, който изучава влиянието на нервната система върху метаболизма на сърдечния мускул, представляват голям интерес.

Следователно, нарушение на една от връзките на този сложен невротрофичен метаболитен процес може да причини дистрофични промени в сърдечния мускул.

Първоначалните фини химически промени в миокарда обикновено не се откриват при микроскопско изследване. Те не винаги причиняват нарушения на контрактилитета на миокарда и сърдечна недостатъчност. При 60% от пациентите, при които, по наше мнение, диагнозата на миокардната дистрофия не се съмнява, не е имало сърдечна недостатъчност.

Степента на дистрофични промени може

една от сериозните пречки пред развитието на тази доктрина е недостатъчното развитие на клиничната картина на заболяването.

Следователно, повече основания за разпознаване на дистрофия дават онези заболявания, при които дистрофичните промени в мускула на сърцето са особено типични. Те включват тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, тежка анемия, интоксикация, недостиг на витамини и хиповитаминоза.

Сърдечни дефекти, инфекциозен миокардит с паренхимен и интерстициален процес в сърдечния мускул могат да причинят такива комбинации от миокардит (ревматичен) и миодистрофия, при които е много трудно да се установи кой от тези процеси доминира - възпалителен или дистрофичен.

Що се отнася до заболявания, при които дистрофичните промени в миокарда са типични и често се случват, правилното разпознаване на основното заболяване улеснява диагностиката на миокардната дистрофия.

В клиничната картина на миокардната дистрофия липсват симптоми, характерни за това заболяване. Появата при млад пациент на глух I тон, лек систоличен шум на върха на сърцето, екстрасистолия, галоп ритъм и особени промени на електрокардиограмата могат да накарат лекаря да мисли за миокардната дистрофия. Особено характерна за миокардната дистрофия е обратимостта на клиничните и електрокардиографските промени след етиологично или патогенетично лечение на основното заболяване, при което са се развили дистрофични промени в сърдечния мускул (например лечение с радиоактивен йод при пациенти с тиреотоксикоза и др.).

Отдаваме определено значение на галоп ритъма, който се среща при 20-25% от пациентите с тиреотоксикоза, определени кръвни заболявания и анемии. В такива случаи се развива в резултат на намаляване на диастоличния тонус на сърдечния мускул (вентрикули). Обикновено пълненето на вентрикулите в началото на диастолата не причинява нито трептения в гърдите, нито поява на допълнителен III тон.

Ако мускулът на вентрикулите на сърцето е загубил тонус и еластичност в резултат на възпалителни или дистрофични промени, диастолното пълнене на вентрикулите, поради по-бързото и силно напрежение на отпуснатите им стени, предизвиква тонус, който вече е ясно възприет до ухото.

Едновременно с тахикардия при наблюдаваните от нас пациенти се чува допълнителен сърдечен импулс. Пиезограмите, кардиограмите, фонокардиограмите са записани при повече от 100 пациенти с галоп ритъм. При редица пациенти появата на галоп ритъм не е придружена от сърдечна недостатъчност.

Галоп ритъмът изчезна след лечение на пациенти с тиреотоксикоза и миокардна дистрофия с радиоактивен йод. Представяне на кардиограма, фонокардиограма и балистокардиограма на пациент с тиреотоксикоза, остра левкемия, тромбопения и анемия.

Ритъмът на галопа се чува при редица пациенти, той се определя както чрез палпация, така и на пиезограмата на сърдечния импулс под формата на три вълни в третото или четвъртото междуребрие вляво при гръдната кост.

Промените в електрокардиограмата с миокардна дистрофия не са особено характерни, въпреки че според Г. Я. Дехтяр удължаването на Q-T сегмента може да е признак на миокардна дистрофия.

Обикновено има намаляване на напрежението, намаляване на Т вълната, понякога появата на отрицателна 7 ″ вълна; едновременно с намаляване на Т-вълната, Р-вълната се увеличава и разширява. По-типично, според нашите наблюдения, увеличаване на Т-вълната след лечението. Появата на различни аритмии често зависи от дистрофичните промени в миокарда.

G.F.Lang вярва, че причината за много аритмии са нарушенията на тези биохимични процеси, от които, по всяка вероятност, зависят функциите на автоматизъм, проводимост и възбудимост.

Известно е, че предсърдно мъждене и атриовентрикуларен блок могат да се появят при пациенти с тиреотоксикоза със симптоми на миокардна дистрофия. Ние регистрирахме електрокардиографски изчезването на атриовентрикуларния блок под въздействието на лечение с радиоактивен йод.

Изравняване на Т вълната от F. Вурман може да стигне чак до изоелектричната линия. Сегмент 5 - Т при редица пациенти е насочен косо нагоре. Важно е тези дегенеративни промени в миокарда да бъдат придружени от промени в електрокардиограмата, характерни за патологията на обмена на електролити, калий и калций. Както вече беше отбелязано, калиевите йони играят съществена роля в свиването на сърцето. Концентрацията на калиеви йони в околната среда влияе
до мускулен протеин, който като ензим причинява разграждането на аденоденофосфат с освобождаване на енергията на фосфорно съединение.

Електрокардиограмата, записана при пациенти с хипокалиемия, се характеризира с изравняване на G вълната и увеличаване на U вълната, сливане с G вълна (G - „сливащи се“ вълни според M. Holzmann, V. Suravicz, E. Lepeschkin) . Увеличава интервалите P - Q и 5 - G, вълна P. При хипокалиемия има преждевременна поява на II сърдечен звук, което се обяснява с намаляване на контрактилната сила на миокарда.

Горните електрокардиографски промени, в допълнение към хипокалиемията, се появяват и по време на лечение с хинидин и дигиталис, по време на натоварване, миокардна дистрофия, миокардоза, а в последния случай хипокалиемията може да играе съществена роля. При хиперкалиемия Т-вълната става остра и много висока.

С намаляване на нивото на калций в кръвта на електрокардиограмата Q-T интервалът се удължава, електрическите и механичните систоли се увеличават. S - G сегментът е на изоелектричната линия и завършва с остра, рязко насочена Т вълна.

При хиперкалциемия интервалите между зъбите на електрокардиограмата се намаляват, Q-T интервалът намалява.

Така например, при пациент S., на 37 години, страдащ от паратиреоиден аденом с повишено ниво на калций в кръвта (21,2 mg%) и калцификация на миокарда, открихме неравно разширение на сърцето вляво, тахикардия (120 удара в минута), екстрасистолия, систоличен шум на върха, рязко увеличаване на интервала Q-T (електрическа систола) - 0,38 сек. в сравнение с дължимите 0,28 сек. Беше отбелязано разширяване на QRS комплекса (0,12 сек.). Т вълната беше висока и остра, целият S-T интервал беше повдигнат нагоре, признаците на дистрофия на пациента бяха особено комбинирани със симптоми на хиперкалциемия.

Трябва да се подчертае, че всички тези данни, получени по време на електрокардиографско изследване, не трябва да се разглеждат изолирано от клиниката. От отделните форми на миокардна дистрофия най-характерните клинични особености на това заболяване могат да бъдат открити при недостиг на витамини, ендокринни заболявания, анемия.

Типични прояви на миокардна дистрофия са наблюдавани в Япония с консумацията на полиран ориз. Кардиалната форма на бери-бери с авитаминоза Bi се развива относително бързо. Появи се задух, болка в сърцето и черния дроб. Пациентите са имали тахикардия, цианоза, оток и венозна конгестия. При изследване на сърцето се установява рязко разширяване на сърцето, понякога главно вдясно, се наблюдава появата на систоличен шум, галоп ритъм, ембриокардия, увеличаване на минутния обем на кръвта.

На електрокардиограмата в редица случаи бяха установени отклонението на електрическата ос вдясно, намаляване на G вълната, удължаване на систолата, увеличаване на P2, P3 вълните с малка P вълна.

Смъртта в случаи на остро заболяване настъпи много бързо. В по-слабо изразена форма дефицитът на тиамин се открива в европейската авитаминоза В. Липсата на витамин В нарушава основно метаболизма на въглехидратите и метаболитните ензимни, редокс процеси. Недостигът на тиамин води до увреждане на нервната система, неврит, нарушена нервна регулация на сърдечно-съдовата система.

Микроскопското изследване на миокарда на починалия не винаги разкрива хистологични промени. В повечето случаи обаче се забелязват дистрофични промени и серозен оток на съединителната тъкан, мътен оток на мускулните влакна на миокарда.

Поставянето на диагноза на миокардната дистрофия, свързана с дефицит на тиамин, е трудно. Тиаминът и полиневритът често се развиват при недохранване, хроничен алкохолизъм, при пациенти със захарен диабет поради екскрецията на водоразтворим витамин В1 с урината, при пациенти с тежки лезии на стомашно-чревния тракт.

За дефицит на тиамин и миокардна дистрофия може да се мисли в случаи на успешно лечение с тиамин (5-10%) на нарушено кръвообращение и други прояви на хиповитаминоза.

Промените в сърцето с пелагра, очевидно, са свързани с нарушение на метаболитните процеси в миокарда. Нашите клинични и експериментални наблюдения върху ефекта на никотиновата киселина върху сърдечно-съдовата система показват значителна роля на никотиновата киселина в редокс процесите в миокарда. Известно е, че амидът на никотиновата киселина участва в образуването на кодехидрогенази I и II, които са необходими за гликолизата и дишането на тъканите.

Много изследователи отбелязват промени в електрокардиограмата с пелагра: намаляване на напрежението на Т вълните или поява на отрицателни вълни Т1, Т2, изместване на RS-T интервала надолу, намаляване на Т вълната. QT сегментът се увеличава в сравнение с правилното.

Тези промени очевидно са свързани с нарушение на метаболитните процеси в миокарда, причинено от дефицит на витамин РР, тъй като те изчезват по време на лечението с никотинова киселина.

При скорбут могат да се развият и изразени дистрофични промени. Добре известно е, че след внезапна смърт при тежка форма на заболяването не е възможно да се открият причините за смъртта на пациента на секцията. Скорбутът е придружен в повечето случаи от синусова брадикардия, електрокардиограмата обикновено е непроменена.