Хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратиреоидизмът е повишаване на функцията на паращитовидните жлези. Разграничаване между първичен хиперпаратиреоидизъм, обикновено причинен от аденом или хиперплазия на паращитовидните жлези, и вторичен хиперпаратиреоидизъм, който се развива най-често с уремия.

При първичен хиперпаратиреоидизъм аденомът обикновено се локализира в една от паращитовидните жлези, докато при хиперплазия (приблизително 15% от всички случаи на първичен хиперпаратиреоидизъм) паратиреоидният хормон, секретиращ основните и оксифилните клетки на четирите паращитовидни жлези, участва в процеса. Аденокарцином на паращитовидните жлези се наблюдава относително рядко, което обикновено има лоша прогноза, както и развитието на хиперпаратиреоидизъм на фона на друга ендокринна патология (тумор на панкреаса, надбъбречните жлези и др.). Честотата на първичен хиперпаратиреоидизъм е 20-30 случая на 100 000 население и 200 случая на 100 000 при жени в менопауза. В някои случаи причината за развитието на аденом на паращитовидните жлези е рентгеново облъчване на главата или шията.

Патогенеза. Увеличаването на производството на паратиреоиден хормон води до увеличаване на активността на остеокластите и остеокластичната резорбция на костната тъкан, което е придружено от мобилизиране на калций и неорганичен фосфор от костите, хиперкалциемия, повишена екскреция на калций и фосфор в урината.

Характеризира се с хипофосфатемия, поради намаляване на тубулната реабсорбция на фосфор, под въздействието на паратиреоиден хормон. Резорбируемите костни трабекули се заменят с фиброзна тъкан, образувайки картина на фиброзен остеит, който се счита за патогномоничен за хиперпаратиреоидизъм.

Увреждането на бъбреците се характеризира с нефрокалциноза и нефролитиаза, а честотата на първичен хиперпаратиреоидизъм сред пациентите с нефролитиаза е 4 - 8%, а сред пациентите с повтарящи се и двустранни камъни 8 - 12%. Запушването на камъни в пикочните пътища по правило се усложнява от инфекция и прогресивно влошаване на бъбречната функция с развитието на хронична бъбречна недостатъчност, при която не се наблюдава хипофосфатемия.

Клиниката на хиперпаратиреоидизма се причинява от хиперкалциемия и увреждане на скелета и бъбреците. Има промени в централната нервна система (от поведенчески разстройства до хиперкалциемична кома), нервно-мускулен апарат (слабост на проксималните мускули поради атрофия на мускулни фибрили), стомашно-чревен тракт (язва на дванадесетопръстника, панкреатит), стави (хондрокалциноза и псевдоподагра).

Диференциалната диагноза на първичен хиперпаратиреоидизъм се извършва с хиперкалциемия поради неоплазми, миелом, саркоидоза, интоксикация с витамин D, нефролитиаза, хиперкалциурия и др.

Лечението обикновено е хирургично и за изясняване на локализацията на аденом или аденокарцином с помощта на термография, ултразвук (позволява да се открият тумори с диаметър най-малко 1 см), сканиране на паращитовидните жлези със селен, селективна ангиография. Пациенти в напреднала възраст с умерена хиперкалциемия се предписват пропранолол и циметидин, които намаляват секрецията на паратиреоиден хормон. При хиперплазия на паращитовидните жлези се извършва субтотална паратиреоидектомия.

Вторичният хиперпаратиреоидизъм се среща почти изключително при уремия. Развитието му се улеснява от фактори, които причиняват хипокалциемия и намаляване на нивото на йонизиран калций в кръвния серум. Тези фактори включват отрицателен калциев баланс, задържане на фосфати в серума, нарушен метаболизъм на витамин D (виж), скелетна резистентност към калигиемичното действие на паратиреоидния хормон и др. Диетичните ограничения допринасят за отрицателния калциев баланс (при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, приемът на калций е около 2 пъти по-нисък, отколкото при здрави хора) и намаляване на абсорбцията на калций в стомашно-чревния тракт в резултат на намаляване или спиране на производството на активни метаболити на витамин D, които регулират абсорбцията на калций в червата. Хипокалциемията, стимулираща секрецията на паращитовидния хормон, води до хиперплазия на паращитовидните жлези.

Увеличаването на съдържанието на паратиреоиден хормон в кръвта с уремия зависи и от забавяне на разрушаването на хормона от свитите бъбреци. CRF се характеризира с хиперфосфатемия, която е пряка последица от спада на гломерулната филтрация и реципрочно намалява нивото на йонизиран калций в кръвта. Повишената секреция на паратиреоиден хормон причинява фосфатурия и допринася за нормализирането на нивата на фосфатите в кръвта. По този начин, поради хиперсекрецията на паратиреоиден хормон, се установява нов баланс на фосфорния баланс. С по-нататъшно намаляване на гломерулната филтрация този цикъл се повтаря.

Устойчивостта на скелета към калигиемичното действие на паращитовидния хормон, т.е. неспособността на последния да повиши нивото на калций в кръвта при приложение на разтвори, съдържащи калций, при пациенти с остра или хронична уремия, се счита за един от факторите, подкрепящи хипокалциемия и хиперсекреция на паратиреоиден хормон.

Напоследък рецепторите за метаболита на витамин В-1,25-ди-хидроксихолекалгиферол, които, взаимодействайки с рецепторите, са в състояние да инхибират секрецията на паратиреоиден хормон в случай на поддържане на постоянно ниво на йонизиран калций в кръвта, са били намира се в паращитовидните жлези.

Хистологични признаци на вторичен хиперпаратиреоидизъм (кухини на резорбция и растеж на фиброзна тъкан в костите) се появяват при пациенти с гломерулна филтрация 40 ml/min, докато увеличение на броя на остеокластите се наблюдава вече при гломерулна филтрация 70 ml/min срещу на фона на леко повишаване на нивото на паратиреоиден хормон в кръвта.

Характеризира се с мускулна слабост, болка в костите, фрактури на ребрата, по-рядко тръбни кости, компресия на прешлените. Типично локализиране на субпериостални ерозии са средните фаланги на пръстите, страничният край на ключицата, срамните сливания, задно-горния ръб на ребрата и др. Отлагането на калциев фосфат в меките тъкани, различни органи и съдови стени често е наблюдаваното. Скелетните промени в уремията, в допълнение към вторичния хиперпаратиреоидизъм, могат да бъдат причинени от остеомалация и други патологични процеси и се комбинират с термина бъбречна остеодистрофия (вж.).

При пациенти със вторичен хиперпаратиреоидизъм, интравенозното приложение на разтвори, съдържащи калций, обикновено е придружено от потискане на секрецията на паратиреоиден хормон. Ако това не се случи, те говорят за третичен или автономен хиперпаратиреоидизъм. Неговата корекция - субтотална паратиреоидектомия - е особено необходима при пациенти, които се планират за бъбречна трансплантация.

I.E. Тапеева, С.О. Андрокова, Б. М. Епмоленко и др.