Имунитет.info
Хронична грануломатозна болест
Дефект на имунната система:
Хроничната грануломатозна болест се развива поради генетични метаболитни дефекти във фагоцитите (макрофаги, неутрофили) в детска възраст.
При хронична грануломатозна болест фагоцитите са в състояние да консумират патогени, но не могат да ги убият и разградят вътре в себе си, в резултат на което фагоцитите се превръщат в живи контейнери с жизнеспособни бактерии. Неутрофилите се унищожават в рамките на няколко часа и след това живите бактерии „изтичат“ във фокуса. Макрофагите живеят по-дълго, те се стичат към фокуса в увеличени количества, което води до образуването на грануломи. Те също не могат да убиват бактерии, защото дефектният ген е често срещан във всички клетки на тялото.
Локализация на дефекта в хромозомата:
Генетичен дефект, водещ до развитие на хронична грануломатозна болест, се отнася до никотинамид аденин динуклеотид фосфат оксидазната система за генериране на реактивни кислородни радикали (NADPH оксидаза).
Лечение хронична грануломатозна болест:
Антибиотична терапия (особено триметоприм и сулфаметоксазол).
В редки случаи се използва трансплантация на костен мозък.
Синдром на Chediak-Higashi
Дефект на имунната система:
Това е рядко заболяване, което на клетъчно ниво се проявява в аномалия на вътреклетъчните везикули, включително лизозоми в неутрофили, моноцити, както и везикули в меланоцити, NK, тромбоцити: везикулите се сливат, което води до образуването на големи, но функционално некомпетентни гранули вътре в клетките .
Симптоми на синдрома на Chédiak-Higashi:
- Повтарящи се инфекции;
- Частичен албинизъм (слетите меланоцитни гранули не съдържат меланин),
- Често кървене,
- Патологични прояви от нервната система поради сливането на везикули в невроните.
Локализация на дефекта в хромозомата:
Точният генетичен дефект е неизвестен, болестта се наследява по автозомно-рецесивен начин.
Лечение на синдром на Chédiak-Higashi: симптоматично.
Болести с дефицит на левкоцитни молекули на адхезия
Това е рядка патология през целия живот. Анализът на молекулярните дефекти разкри два клинично неразличими варианта, обозначени LAD-1 и LAD-2.
В LAD-1 има дефицит на молекули интегрин, които участват в адхезията на който и да е левкоцит и лимфоцит към съдови ендотелни клетки, агрегация на неутрофили, хемотаксис на левкоцити, фагоцитоза, адхезия на Т-лимфоцитите към антиген-представящите клетки, В-лимфоцити и С-целеви клетки.
При LAD-2 миграцията на левкоцити и имунни лимфоцити към мястото на инфекцията е невъзможна.
Симптоми на заболявания с дефицит на левкоцитни адхезионни молекули:
- Лошо заздравяване на всякакви рани
- Повтарящи се бактериални, гъбични, вирусни и паразитни инфекции.
Лечение на заболявания с дефицит на левкоцитни адхезионни молекули: симптоматично.
- Хроничен панкреатит и гастроезофагеална рефлуксна болест
- Съвременни аспекти на развитието и прогресията на коронарната болест на сърцето при пациенти с хронична болест
- Болести на ушите, Магия за здраве, Част II Конспирации, Прочетете онлайн, без регистрация
- Каква е опасността от разширени вени по краката и какво да се направи, за да се победи болестта
- Фикус - домашна грижа, болест, репродукция, трансплантация, видео