ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Тромбоцитопенията може да се прояви като проява на лекарствена алергия (алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни AT (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени, тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантителата на болната майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбоцитопоезата Зреенето на мегакариоцитите потиска селективно тиазидните диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол. Специална причина за тромбоцитопенията е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичен тип хематопоеза (възниква при дефицит на витамин В | 2, а също и с миелоид) ny синдроми). В костния мозък се откриват морфологично и функционално анормални (мегалобластни или диспластични) мегакариоцити, което води до образуване на дефектни тромбоцити, които се разрушават в костния мозък. Амегакариоцитна тромбоцитопения е рядка причина за тромбоцитопения поради вроден дефицит на мегакариоцитна колония. единици.

Аномалии в образуването на тромбоцитен басейн се появяват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток, като най-честата причина е отлагането в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния басейн. Развитието на спленомегалия е придружено от отлагането на по-голям брой на клетките с изключването им от системата за хемостаза. При много голяма далака може да се отложи 90% от общия басейн на тромбоцитите Останалите 10% в периферната циркулация имат нормална продължителност на циркулацията.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най-честата форма на тромбоцитопения; такива състояния се характеризират със съкратен живот на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити на костния мозък. Тези нарушения се наричат имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура.

Имунна тромбоцитопенична пурпура Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е прототип на тромбоцитопения, причинена от имунни механизми (няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, причинени от синтеза на антитромбоцитни AT: пост-трансфузионна тромбоцитопения (свързана с излагане на изо-антитела), лекарствена тромбоцитопения (напр. Причинена от хинидин), тромбоцитопения (например, причинена от хинидин), в комбинация със СЛЕ и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Всички потенциално опасни лекарства трябва да бъдат спрени. Терапията с глюкокортикоиди е със съмнителна стойност, с изключение на тромбоцитопенията при СЛЕ. Прелитите тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване.

Тромбоцитопения (* 188000, R). Клинично: макротромбоцитопения, хеморагична диатеза, аплазия на ребрата, хидронефроза, повтаряща се хематурия. Лаборатория: автоантитела към тромбоцитите, скъсяване на живота на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, тест с турникети е нормално, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на May-Hegglin (синдром на Hegglin, 155100, R). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (малките тела на Деле).

Синдром на Епщайн (153650, R). Макротромбоцитопения в комбинация със синдрома на Allport.

Синдром на семейство Фехтнер (153640, R). Макротромбоцитопения, левкоцитни включвания, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, Ilq23.3-qter делеция, R). Клинично: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторно, но: заличаване на Ilq23.3-qter, увеличаване на броя на мегакариоцитите, гигантски гранули в периферните кръвни тромбоцити.

Циклична тромбоцитопения (188020, R). Хеморагична диатеза, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Парис-Трусд (188025, делеция на Ilq23, дефект в гена TPPT, R). Клинично: хеморагична диатеза, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лаборатория: гигантски гранули в тромбоцити, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

Синдром на Бернар-Солие (синдром на гигантски тромбоцити, 231200, три вида генни дефекти) - вродена тромпоцитопатия, кръвоизливи в кожата, лигавиците, вътрешните органи, кървене от носа; тромбоцитопения, гигантски (лимфоцитоподобни) тромбоцити, увеличено време на съсирване; има три форми: лека, тежка (необходимо е кръвопреливане) и летална; на тромбоцитите липсва гликопротеин 1b, който е отговорен за взаимодействието между фактора на фон Вилебранд и тромбоцитната мембрана, което води до нарушена адхезия на тромбоцитите към колаген тип А (231200, 17pter-pl2, GP1BA дефект на ген [тромбоцитен гликопротеин Ib-a], p ) Тип B 138720, 22qll.2, GP1BB генен дефект [GP9, 173515, тромбоцитен гликопротеин IX], полигенно наследство) Тип C (173515, Cm. 3, GP9 генен дефект [тромбоцитен гликопротеин IX]).

Синдром на сивите тромбоцити (дефицит на a-гранули, 139090, R). Клинично: увеличен размер на тромбоцитите, сив цвят. Дабо; натално: намаляване на броя на a-гранули и специфични за тромбоцитите протеини на a-гранули.

Клиничната картина се определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика Тромбоцитопения - индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, липсата им показва нарушение на тромбоцитопоезата и наличието или на периферно разрушаване на тромбоцитите, или (при наличие на спленомегалия) на отлагането на тромбоцитите в далака Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава от откриването на мегакариоцитна дисплазия в цитонамазката на костния мозък Аномалии при образуването на басейн от тромбоцити. Диагнозата хиперспленизъм се поставя с умерена тромбоцитопения, откриване на нормален брой мегакариоцити в намазка на костния мозък и значително увеличаване на далака Диагнозата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура изисква изключване на заболявания, протичащи с тромбоцитопения (например SLE) и тромбоцитопения, причинена от наркотици (например) Известни налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни AT.

ЛЕЧЕНИЕ
Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на увреждащия агент, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява кръвопреливане на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Амегакариоцитната тромбоцитопения реагира добре на терапията, обикновено се предписват анти-тимоцитни Ig и циклоспорин.

Аномалии в образуването на тромбоцитен басейн. Обикновено не се провежда лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на трансфузия се отлагат някои тромбоцити, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вж. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и съпътстващи състояния Намаленото образуване на тромбоцити се комбинира с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или влакнеста тъкан) и някои редки вродени синдроми Синдром на Evansas (синдром на Fisher-Evans) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунитет.

Вижте също болест на Von Wie Chlebrand, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тромботична тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопатия