Синдром на Sjogren

Съдържание:

Определение

Синдромът на Sjogren е едно от трите най-често срещани системни автоимунни заболявания. Честотата на това заболяване сред населението е 0,05-4,8%, в САЩ има 1-2 милиона пациенти. Първичният синдром на Sjogren засяга предимно жени на средна възраст. Най-често жените са засегнати, средната възраст на началото е 52,7 години.

Поражението на екзокринните жлези на фона на автоимунни заболявания се нарича вторичен синдром на Sjogren.

Патогенезата на синдрома на Sjogren не е точно известна. Най-вероятно това заболяване се причинява от фактор на околната среда, който стимулира развитието на автоимунна реакция при генетично предразположени индивиди.

Синдромът на Sjogren възниква поради сложното активиране на имунната система. Важна роля играят дисрегулацията на функцията на В-лимфоцитите и реакцията на свръхчувствителност. Хистологично заболяването се проявява чрез лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези, което води до дегенерация, некроза и атрофия на ацинарните жлези, намаляване на функцията на слюнчените и слъзните жлези. Освен това настъпва дегенерация на нервните влакна на жлезите, което обяснява развитието на сухота, въпреки факта, че повече от 50% от епителните клетки остават невредими.

Синдромът на Sjogren обикновено се проявява със сухота в очите и устата (ксеростомия и ксерофталмия или кератоконюнктивит sicca). Офталмологичните симптоми включват сухота, дразнене, сърбеж и усещане за чуждо тяло. Поражението на устната кухина се проявява с тежестта на говорене, хранене или преглъщане, пациентите често трябва да пият вода.

По време на физическия преглед се открива инжектиране на конюнктивалните съдове (възможно е възпаление на окото, независимо от увреждане на слъзните жлези), а при тежки случаи - непрозрачност на роговицата. Когато устната кухина е повредена, първо се открива сухота на лигавиците и намаляване на слюноотделянето, с прогресирането на заболяването се появява зачервяване и се образуват язви. Поради намаляване на количеството слюнка е възможно развитието на множество зъбни кариеси; слюнката предотвратява развитието на кариес, допринасяйки за деминерализацията на зъбите, поддържайки физиологичното ниво на pH в устата и действащо бактерицидно срещу кариогенните бактерии. Паротидните жлези могат да бъдат подути или болезнени при палпация. Сред другите етиологии на разширяването на тези жлези трябва да се изключат остър гноен сиалоаденит, паротит, туберкулоза, саркоидоза и лимфом. Освен това е възможно развитието на екстрагландуларни симптоми:

1. Артралгия или неерозивен артрит, който се проявява с оток, чувствителност към палпация или излив в периферните стави.

2. Поражението на GCC (рефлукс, диспепсия, диария, запек).

3. Автоимунен тиреоидит.

4. Белодробно увреждане (хронична кашлица, рецидивиращ бронхит с дифузни интерстициални инфилтрати на обикновени рентгенови снимки, патологични резултати от спирометрия, белодробен алвеолит или фиброза при CT).

5. Синдром на Рейно.

6. Кожен васкулит.

7. Лимфаденопатия (уголемяване на цервикални, аксиларни или ингвинални лимфни възли).

8. Бъбречно увреждане (протеинурия, тубулна ацидоза, интерстициален нефрит, гломерулонефрит, патологични резултати от общ анализ на урината).

9. Треска, несвързана с инфекциозна етиология.

Диагностика

При пациенти със симптоми на сухота в устата и очите и наличие на антитела срещу анти-SS-A или анти-SS-B антигени или положителна биопсия на слюнчените жлези трябва да се подозира първичен синдром на Sjogren. Трябва да се отбележи, че антителата срещу анти-SS-A и анти-SS-B антигените са неспецифични за синдрома на Sjogren и могат да бъдат положителни при пациенти с други заболявания (например сифилис) и при здрави индивиди.

Синдромът на Sjogren често започва неусетно, той се характеризира с широк спектър от клинични прояви и разнообразен ход, в това отношение диагнозата се поставя късно или с трудности. Ранната диагностика помага за предотвратяване на усложнения като зъбен кариес, язва на роговицата, хронични орални инфекции и сиалоаденит.

В допълнение към сухата ксеростомия и кератоконюнктивит (които са неспецифични), при синдрома на Sjogren няма нито един патогномоничен симптом, така че диагнозата се поставя въз основа на комбинация от клинични прояви и лабораторни резултати. По-новите критерии изискват положителна биопсия на слюнката или анти-SS-A или анти-SS-B антиген тест за диагностициране на синдрома на Sjogren.

Диференциална диагностика на сухота в очите и устата се извършва в следните области.

алергичен конюнктивит;
блефарит; действието на факторите на околната среда;
Начин на живот;
ефектът на лекарствата;
червенокоси.

Етиология на сухота в устата:

диабет;
облъчване на главата и шията;
хепатит С;
ХИВ инфекция;
запушване на носните проходи;
саркоидоза.

Диагностични тестове. Въпреки че синдромът на Sjogren може да се подозира въз основа на анамнеза и физикален преглед, могат да се направят много обективни тестове за потвърждаване на диагнозата.

Офталмологичните симптоми, разбира се, се изследват с помощта на теста на Ширмер или теста на бенгалската роза. С помощта на теста може да се диагностицира сух кератоконюнктивит дори когато офталмологичните симптоми са минимални. Изследването с прорезна лампа разкрива намаляване на размера на слъзния менискус.

Сухотата в устата може да бъде доказана обективно чрез оценка на нестимулирано слюноотделяне, когато пациентът е в рамките на 15 минути. плюе в чашата всяка минута. Ако след 15 минути. събрани по-малко от 1,5 ml. слюнка - тестът се счита за положителен. Други тестове включват контрастна сиалография и сцинтиграфия.

Въпреки че в миналото този тест се е считал за „златен стандарт“ за диагностициране на синдрома на Sjogren, биопсия на малката слюнчена жлеза на устната на пациента сега не винаги се използва. Резултатът от биопсията се счита за положителен, ако се установи поне една лезия на възпалителен инфилтрат с поне 50 лимфоцита на 4 mm 2 .

Устната биопсия е показана в случаи на съмнение или индикации за агресивно лечение, което облекчава симптомите.

Предотвратяване

Тъй като няма лечение за синдрома на Sjogren, лечението е фокусирано върху намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Разграничете режимите на лечение за сух кератоконюнктивит, ксеростомия и системни прояви.

Ксерофталмия. Офталмологичното лечение започва с накапване на изкуствени сълзи. Досега не е разработено решение, което да замести напълно човешките сълзи, като се вземат предвид всички компоненти. Изкуствените сълзи, които не съдържат консерванти, се понасят по-добре от разтворите с консерванти.

Ако изкуствените сълзи не успеят да облекчат симптомите, производството на сълзи трябва да се увеличи чрез стимулиране на мускариновите рецептори. Перорално приложение на пилокарпин в доза 5 mg. два пъти на ден намалява субективните очни оплаквания и подобрява резултатите от теста за Бенгалска роза. Подобен резултат може да се постигне с перорален цевимелин. Ефективността на локалните противовъзпалителни лекарства - стероиди и циклоспорин - е под въпрос.

Ксеростомия. Лечението на ксеростомия включва адекватна устна хигиена, стимулиране на слюноотделянето, използване на заместители на слюнката и предотвратяване на усложнения. Ксеростомията увеличава риска от кариес и инфекции в устата. При пациенти с намалено слюноотделяне трябва да се използват флуоридна паста за зъби и антимикробни води за уста за предотвратяване на кариес. Дъвките без захар и киселият лимон стимулират производството на слюнка. Доказано е, че ксилитолът, естествен подсладител в дъвките, намалява риска от кариес. За овлажняване на устната лигавица могат да се използват различни заместители на слюнката, съдържащи карбоксиметилцелулоза, муцин или глицерин. Можете също да предписвате М-холиномиметици.

Въпреки че пилокарпинът и цевимелинът са показали, че са ефективни за намаляване на сухотата в устата и временно подобряване на слюноотделянето, нито едно от тези лекарства не повлиява основната причина или увеличава базалното нестимулирано слюноотделяне.

Системни симптоми. Антималарийните лекарства и кортикостероидите се използват за лечение на синдрома на Sjogren. Артралгии и слабост, свързани със синдрома на Sjogren, могат да бъдат лекувани с хидроксихлорохин. Най-сериозното усложнение, свързано с първичния синдром на Sjogren, е развитието на неходжкинов лимфом. Много проучвания са установили повишен риск от развитие на лимфопролиферативно заболяване, но не и увеличаване на смъртността от всички причини. За разлика от първичния синдром на Sjogren, при други ревматологични заболявания, по-специално при лупус, ревматоиден артрит, склеродермия, смъртността се увеличава. Пациентите с първичен синдром на Sjogren са 40 пъти по-склонни да развият лимфом, отколкото общата популация.

Въпреки че няма недвусмислени доказателства за целесъобразността на скрининга за лимфопролиферативно заболяване при пациенти със синдром на Sjogren, такива симптоми трябва да предупреждават лекаря: увеличаване на паротидните слюнчени жлези, регионална или генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, белодробни инфилтрати, васкулит и хипергамаглоглобулинемия.