Синдром на „празно“ турско седло - Бяла клиника

Синдром на "празно" турско седло - първична или развиваща се след неврохирургична интервенция недостатъчност на диафрагмата на sella turcica, водеща до проникване на pia mater в нейната кухина, компресия и намаляване на хипофизната жлеза, което може клинично да се прояви чрез редица локални и метаболитни ендокринни симптоми.

Етиология

Срокът синдром на "празно" турско седло е посочена инвагинацията на субарахноидното пространство в интраселарната област. В онези достатъчно редки случаи, когато се появят патологични симптоми, те говорят за синдрома на „празното“ турско седло. Терминът се използва за обозначаване на спонтанни промени преди всичко "Празно" седло. Срокът вторично "празен" или "празен" седло се отнася до случаи, когато се развият промени след хипоталамо-хипофизни заболявания или в резултат на тяхното лечение, например след неврохирургични интервенции на хипофизната жлеза, със синдром на Sheien, на фона на медикаментозно лечение на аденоми на хипофизата (пролактин - допаминомиметици, соматотропин - аналози на соматостатин; на фона на заместваща терапия за първичен хипотиреоидизъм, което доведе до развитието на вторичен хипофизен аденом и др.).

Патогенеза

В основата на патогенезата на първичния синдром на "празното" турско седло е недоразвитието на диафрагмата на турското седло, като правило, в комбинация с фактори, водещи до неговия отказ, които включват:

В случаите първично "празно" седло поради анатомичен дефект на непълно оформена диафрагма на sella turcica, става възможно издуването на pia mater под въздействието на налягането на цереброспиналната течност, което е придружено от постепенно изравняване на хипофизната жлеза и увеличаване на размер на sella turcica.

Пълната форма на синдрома на "празното" турско седло се среща в около 75% от случаите, докато в 25% от случаите има само частично запълване на кухината на турското седло с цереброспинална течност. Патогенезата на ендокринно-метаболитните симптоми се свързва главно с компресия не на самата хипофизна жлеза, а на нейните крака.

Епидемиология

Синдром на „празно“ турско седло се наблюдава при 10% от населението и в 9 случая от 10 не е придружен от симптоми на хипоталамо-хипофизна дисфункция. При 80% от синдрома на "празното" турско седло се среща при жените, докато 75% от пациентите са със затлъстяване.

Клинични проявления

Диагностика

Синдром на "празно" турско седло, като правило, се открива при ЯМР, извършвано с цел локална диагностика на тумори на хипофизата, най-често при откриване на хиперпролактинемия. В същото време в кухината на турското седло се определя зона на сигнал с ниска интензивност, което показва наличието на течна структура в интраселарната област - цереброспинална течност; хипофизната жлеза е деформирана, има формата на полумесец или полумесец, разпространена по дъното на sella turcica.

Лечение и прогноза

Определя се от основното заболяване (хиперпролактинемичен хипогонадизъм, вторичен хипофизен микроаденом при първичен хипотиреоидизъм и др.). Синдромът на „празното“ турско седло като ЯМР феномен не изисква лечение.