Сарком на Юинг - симптоми на заболяването, методи на лечение и прогнози за оцеляване

Саркомът на Юинг при деца е злокачествен тумор, който се развива в тъканите на костите на човешкия скелет. Този тип сарком се нарича още "детска" болест. Работата е там, че пациентите, страдащи от него, са на възраст под 25 години. Болестта получи името на учен-онколог от Америка, който за първи път описа симптомите на болестта още през 20-те години на миналия век.

Според статистиката откриването на сарком на Юинг се среща при 15 процента от абсолютно всички костни тумори, които са злокачествени при деца. Трябва да се отбележи, че юношите/децата от бялата раса са по-податливи на това заболяване от азиатците и африканците. По пол заболяването често се проявява при момчетата.

Каква е болестта

Саркомът на Юинг е доста агресивна форма на рак, която първоначално засяга долните части на тръбните кости, а костите на гръбначния стълб, ребрата и дори лопатката, тазовите кости и ключицата също са засегнати.

Попаднал в костите, туморът бързо започва да улавя близките меки тъкани. Новообразуването се развива бързо, след кратък период от време след откриването на първите симптоми на заболяването, метастазите вече започват да се развиват. Те обикновено се намират в костната тъкан, както и в костния мозък и белите дробове.

Тъжният факт е, че когато отидете на лекар за първи път, почти 50% от пациентите вече имат метастази и микрометастазите се откриват в по-голям брой случаи.

Най-често младите пациенти страдат от увреждане на тръбните кости на краката и ръцете. Пациентите в зряла възраст страдат от участие в туморния процес на костите на черепа, таза, ребрата и прешлените, както и лопатките.

Видове заболявания

Според сегашната класификация лекарите разграничават 2 вида сарком:

Типично - засяга само костите. Този тип сарком често засяга най-голямата кост в таза на човека, илиума. Саркома на тази кост се среща в почти 50% от детските злокачествени новообразувания.
Екстраскелетен - развива се в меките тъкани на тялото.

Досега учените и лекарите не могат да посочат точно причината за развитието на саркома. Смята се, че нововъзникващите новообразувания могат да провокират следните фактори:

неуспех във формирането на пикочно-половите органи още в утробата;
наследственост;
млада възраст (5-20 години);
наранявания в миналото;
наличието на доброкачествени тумори в костната тъкан;
Бяла раса.

С развитието на саркома на Юинг симптомите обикновено са следните:

болка директно в началото на патологичния процес. Отначало болката се усеща умерено, понякога отшумява и след това отново се усилва. С течение на времето синдромът на болката само се увеличава, към нощта болката се усилва и не спира;
на мястото на узряване на патологичния процес, при палпиране на областта се появява силна болка. Кожата непосредствено над тумора става червена, винаги по-гореща от където и да е другаде, подута, вените под кожата са разширени;
в резултат на наличието на болка се нарушава сънят, намалява ефективността, усеща се постоянна умора, повишава се раздразнителността;
ако в близост до ставата се развие неоплазма, след известно време в нея се развива синдром на болката, може да се появи неподвижност;
развитието на болестта настъпва бързо. Само след няколко месеца, когато бяха открити първите прояви, новообразуването може да се усети чрез сондиране и да се види;
при саркома на Юинг от етап 4 може да се образува патологична фрактура в точката на локализация;
в допълнение към развитието на клиничната картина на определено място, паралелно се появяват симптоми на обща интоксикация, свързани с онкологията. Пациентите изпитват слабост, апетитът изчезва, те отслабват драстично, температурата се поддържа;
в бъдеще пациентът е диагностициран с възпалителни процеси в лимфните възли. При изследването на KLA се открива анемия;
някои специфични симптоми директно зависят от това къде се намира туморът. Когато е разположен на крака, се развива куцота, когато туморът е локализиран по ребрата, дихателна недостатъчност, хемоптиза и др.

Етапи на заболяването

В медицината има четири етапа на саркома:

малък оток се появява на повърхността на костта;
неоплазмата прониква в дълбочината на костната тъкан;
метастази се появяват в меките тъкани, разположени близо до засегнатата кост, и близките органи;
метастази се появяват в области на тялото, които са отдалечени от първичната неоплазма и отдалечени органи.

Локализация

Болестта се развива при млади пациенти (до 20-годишна възраст) върху удължени тръбни кости:

брахиална;
бедрена кост;
малки и пищяла.

Възрастните пациенти страдат от новообразувания, възникващи в тъканите на плоски кости. Костите са засегнати:

прешлени;
лопатки;
череп;
таз;
ребра.

При екстраскелетен сарком туморът засяга изключително меките тъкани на тялото.

Метастази

По-често от други места, метастази се появяват в белите дробове, по-редки места - в костния мозък и костните тъкани. На последния етап централната нервна система се поддава на метастази. Много рядко има случаи, когато метастази се появяват в областта на ретроперитонеалното пространство, в лимфните възли, плеврата и други вътрешни органи.

Начини за развитие на метастази:

чрез кръвния поток - гаматогенен;
през ретроперитонеалното пространство - ретроперитонеално;
за лимфни съдове - лимфогенни;
през медиастинума - медиастинален.

Диагностициране на заболяването

В началния етап от развитието на болестта лекарите в селските болници по някаква причина пренебрегват рентгеновата диагностика. Симптомите на процеса на развитие на неоплазмата често се бъркат със симптоми на обикновени синини или дори разтягане, както и произтичащото от това възпаление.

Както вече става ясно, този метод на лечение след такава диагноза е грешка, а някои от терапевтичните методи понякога, напротив, допринасят за ранното развитие на заболяването и преминаването му към четвъртия тип заболяване.

За да се изключат такива фатални грешки, е необходимо да се използват други методи за идентифициране на новообразувания:

Рентгеновото изследване е водещият метод за откриване на огнища на заболяване в костните тъкани;
ЯМР и КТ - тези методи се използват за правилно определяне на местоположението, стадия на заболяването, както и колко са засегнати околните тъкани;
изследвания в областта на хистологията - костните и увредените меки тъкани се изследват чрез биопсия. Примери за костен мозък за изследване се получават по време на пункция на костния мозък и се изследват по време на двустранна трепанобиопсия, трепанобиопсия.
KLA - при сарком, кръвен тест разкрива левкоцитоза, повишена СУЕ и повишено ниво на лактат дехидрогеназа;
костите се изследват с помощта на радиофармацевтици;
молекулярно-генетична диагностика;
Ултразвук - за откриване на отсъствие/наличие на метастази в други вътрешни органи.

Саркомът на Юинг се лекува със следните методи:

Хирургическа интервенция, при която се отстранява фокусът на онкологичен тумор. По време на хирургична интервенция лекарите могат да вземат решение за частична резекция на тъканите на ребрата, както и на тазовите и бедрените кости от състоянието на вътрешните органи. Зоната за отстраняване може да се определи изключително в резултат на операцията, в зависимост от степента на патологичния процес. Областите на костите, отстранени по време на операцията, обикновено се заменят с ендопротези. Понастоящем е много рядко за операция по ампутация на крайник. Лекарите полагат всички усилия, за да гарантират, че човек може да продължи да води нормален живот.
Химиотерапия. За борба дори с най-малките метастази се използват цитостатични лекарства - те пречат и спират процесите на разцепване и растеж на всички клетки. Благодарение на освобождаването от микрометастазите, растежът на тумора се забавя. Цитостатиците се прилагат на курсове, между които се организират почивки за период от 2-3 седмици. Когато се открият метастази, разположени в костния мозък, ефектът върху тях се извършва с големи дози средства, по-късно се извършва трансплантация на стволови клетки.
Лъчетерапия. Високоенергийна радиация, тъканите, засегнати от новообразувания, са изложени на това лъчение, което се извършва многократно преди и след операцията. Днес използването на лъчетерапия може да се счита за най-ефективно и по-малко травмиращо за човешкото тяло. Използвайки този метод, е възможно да се справите с появата на нови метастази и дори да сведете до минимум възможността за рецидив на заболяването. Трябва да се отбележи, че радиацията се дозира строго индивидуално. В този случай курсът на лъчетерапия е средно 4-6 седмици.

Прогноза за оцеляване

Развитието на процеса на лечение на саркома и прогнозата за оцеляване пряко зависи от това колко навременно е било направено посещението на пациента при лекаря, на сцената и, не по-малко важно, от разпространението на патологията.

Прогнозата може да бъде много лоша за тези пациенти, които имат неоперабилни метастази в лимфните възли и белите дробове.

До 30 процента е степента на преживяемост на пациенти, при които заболяването е метастазирало директно в костта и дори в костния мозък. В този случай се провежда мощен курс на лъчетерапия и в бъдеще е показана трансплантация на костен мозък.

Ако болестта е била открита на ранен етап, т.е. преди метастазите да се разпространят във всички органи, вероятността за абсолютно възстановяване е около 70 процента.

Това стана възможно в резултат на отличен напредък в областта на фармакологията, както и на прогресивни методи на лечение.

Днес за химиотерапия се използват съвременни лекарства, които имат по-малко странични ефекти. Ето защо, когато извършват сложно лечение, лекарите са в състояние да спрат образуването на опасни усложнения.

Важно е да запомните, че при наличие на онкологични заболявания забавеното време може да не играе във ваша полза, затова е много важно да потърсите квалифицирана помощ своевременно, дори и при незначителни признаци на заболяването. Трябва да знаете, че наличието на тумор не е смъртна присъда! При спазване на предписанията на лекаря и правилната тактика на лечение, можете да се справите с болестта.