Поликистозна чернодробна болест и нейните прояви

Без навременна терапия се наблюдава депресия на чернодробните функции, до необратима чернодробна недостатъчност. По отношение на разпространението, болестта не принадлежи към честите патологии. Често се диагностицира при женското население на възраст над 45 години.

В почти 50% от случаите кистозното увреждане на черния дроб се комбинира с поликистоза на бъбреците. При множество процеси се развива чернодробна бъбречна недостатъчност.

Водещата причина за появата на кистозни кухини в чернодробната тъкан е наследственото предразположение.

Поради мутации в гени, които са отговорни за нормалното развитие на жлъчните пътища, в тъканите на жлезата се появяват кисти.

Кистозните образувания могат да бъдат разположени в рамките на един лоб или равномерно в целия орган. Обемът им може да достигне един литър. Големите кисти се образуват от сливането на по-малки.

Съдържанието на кистите обикновено е със светъл цвят, но ако се зарази, може да се появи мътна зелена течност или кръв, ако се появи кръвоизлив. Кистите в черния дроб не нарушават тъканната структура, както и физиологичната лобулация на органа.

Сред факторите, които предразполагат към поликистоза, заслужава да се подчертае:

Клинични характеристики

Тежестта на клиничните симптоми зависи от формата на заболяването. Най-поразителните признаци се наблюдават със сложен ход.

Има изолиран тип патология, когато е засегнат само черният дроб, както и обща, която се характеризира с образуване на кисти в други органи (яйчници, панкреас).

Обикновено множествените чернодробни кисти не надвишават 1 сантиметър в диаметър. Когато се слеят, размерите на кухината могат да достигнат 10 сантиметра. Гигантските кистозни образувания надвишават 20 сантиметра.

В 90% от случаите кистозната лезия на жлезата е случайна находка. Поликистозната чернодробна болест може да бъде диагностицирана по време на профилактичен преглед с помощта на ултразвуково сканиране или в процеса на изследване на пациент за друго заболяване.

Симптоми на поликистоза на черния дроб

Обикновено клиничните признаци на заболяването се проявяват след 40 години. Те са причинени от компресия на околните органи от увеличен черен дроб или кистозни образувания.

В началото на развитието на болестта могат да се наблюдават неспецифични симптоми, които често остават незабелязани от човек. Те включват:

депресивно състояние;
намалена производителност;
сънливост;
леко замайване;
невнимание;
леко гадене;
главоболие.

В бъдеще се представя симптомокомплексът:

хепатомегалия (увеличаване на обема на жлезата);
дискомфортни усещания в десния хипохондриум;
болезненост в корема, която може да се разпространи в долната част на гърба;
диспептични разстройства като киселини, метеоризъм, гадене и тежест в областта на стомаха.

При палпиране (опипване) на корема лекарят оценява състоянието на черния дроб. Той се увеличава, става по-плътен и повърхността става неравна. В редки случаи, при голям размер на киста, е възможно да се палпира директно през коремната стена.

Усложнения

Появата на усложнения при поликистоза на черния дроб провокира появата на клинични симптоми. Нежеланите последици от прогресирането на заболяването са:

интракистозен кръвоизлив;
руптура на кистата. Клинично това състояние се проявява чрез признаци на „остър корем“, а именно, синдром на силна болка, понижено кръвно налягане, повишен сърдечен ритъм и повишено изпотяване;

Рискът от разкъсване на киста се увеличава, ако диаметърът й надвишава 8 сантиметра.

инфекция на течна неоплазма. В този случай естеството на съдържанието му може да се промени;
компресия на големи кръвоносни съдове, което може да бъде придружено от разширени вени на хранопровода;
компресия на жлъчните пътища. Клинично това състояние се проявява с иктеричен синдром (пожълтяване на кожата, лигавиците, потъмняване на урината и обезцветяване на изпражненията).

Усложнения под формата на разкъсване на течна неоплазма, както и кръвоизлив в кухината на кистата, се наблюдават на фона на тежко физическо натоварване или удар в корема. Важно е да запомните, че някои хормонални лекарства могат да увеличат растежа на кистата. Това се отнася за оралните контрацептиви. В допълнение, ускорението на клетъчното размножаване и увеличаването на лигавичната секреция се отбелязват под въздействието на ендогенни естрогени при ендокринни заболявания.

С напредването на патологията и влошаване на чернодробната дисфункция се проявява поликистоза на черния дроб:

увеличаване на корема поради асцит (натрупване на течност в коремната кухина);
подуване на долните крайници, като признак на портална хипертония;
задух, тъй като увеличеният черен дроб може да повдигне диафрагмата, затруднявайки движението;
силен синдром на болка, който не може да бъде спрян от аналгетици.

Поликистозната чернодробна болест в стадия на тежка чернодробна недостатъчност е придружена от симптоми като:

енцефалопатия;
сърбяща кожа;
паякообразни вени;
промяна във формата на фалангите на пръстите;
зачервяване на дланите.

Нарушаването на коагулационната система може да се прояви чрез кървене от храносмилателния тракт, което е изпълнено с намаляване на налягането и загуба на съзнание на фона на хеморагичен шок.

Диагностични методи

Когато се свързва с гастроентеролог, лекарят пита човек за оплаквания, особености на развитието на заболяването, както и съпътстващи заболявания. Ако близките роднини на пациента са диагностицирани с кистозно увреждане на органите, трябва да се подозира семейно поликистозно чернодробно заболяване. Диагнозата се потвърждава чрез инструментална диагностика, когато се открие една киста (при човек на възраст под 40 години) или три кистозни образувания (след 40 години). За изследването се използват следните диагностични методи:

ултразвуково изследване на черния дроб, жлъчните пътища и пикочния мехур;
ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография. Те ви позволяват да откриете дори малки течни новообразувания в чернодробната тъкан;
биохимичен кръвен тест, при който нивото на общия протеин, алкална фосфатаза, чернодробни ензими и билирубин представлява интерес;
коагулограма - информативна за дисфункция на коагулационната система, в резултат на чернодробна недостатъчност.

Когато се открие допълнително образование в паренхима, се извършва диференциална диагноза между тумора, болестта на Кароли (кистозна лезия на жлъчните пътища), както и паразитни кисти.

За да се излекува болестта, първата стъпка е да се провери нивото на хормоните в кръвта и да се спре приема на лекарства, съдържащи хормонален естроген. Според последните изследвания поликистозната болест се лекува добре с октреотид, който спира прогресирането на заболяването.

За да се намали тежестта на симптомите на патологията, лекарствата могат да се предписват като симптоматична терапия. Те временно премахват признаците на заболяване и облекчават общото състояние на пациента. И така, те се използват широко:

лекарства, които намаляват гаденето и стимулират работата на червата. Те включват метоклопрамид, церукал;
аналгетици (Nimesil - показан по време на нормална работа на коагулационната система);
лекарства, които намаляват образуването на газове в червата (Espumisan);
витаминни комплекси;
хепатопротектори (Heptral, Phosphogliv, Antral, Karsil) - за защита на хепатоцитите (чернодробни клетки).

Хирургическа тактика

При кистозни лезии на голяма област на черния дроб може да се извърши отстраняване на сегмент или лоб на орган. При декомпенсирана недостатъчност се разглежда въпросът за трансплантацията. Що се отнася до минимално инвазивната хирургия, всички показания могат да бъдат грубо разделени на:

абсолютно, а именно, кръвоизлив в кухината, нарушаване на целостта, както и инфекция на образуването на течност;
условно абсолютно (местоположението на неоплазмата в областта на портата на жлезата, нейният диаметър е повече от 10 см, припокриване на жлъчните пътища с киста, бърза загуба на тегло, както и силен синдром на болка, който не може да бъде елиминиран с лекарства);
относително (малък обем на кистата, лезия на повече от три чернодробни сегмента и рецидив след пункция).

С развитието на усложнения и бързото увеличаване на образуването на течности терапевтичният подход включва хирургическа интервенция. Това може да бъде дренаж, изрязване или фенестрация на кистите (дисекция, аспирация на съдържанието, отстраняване на образувателната капсула и коагулация на останалата тъкан на кистата).

Освен това може да се използва методът на склеротерапия. Тя се основава на въвеждането на алкохол в кистозната кухина, след което тъканите трябва да се разтворят. Техниката се използва рядко, тъй като много специалисти предпочитат традиционното отстраняване.

Народни рецепти

Имайте предвид, че традиционните лекарства не са в състояние самостоятелно да освободят човек от поликистоза. Те могат да се използват само в комбинация с традиционните методи за лечение. Ето няколко популярни рецепти, които могат да спрат прогресирането на болестта:

за готвене се нуждаете от сухи корени от репей. Те трябва да бъдат смачкани, да се вземат 15 g и да се напълнят с 230 ml гореща вода. След това трябва да задушите бульона на огъня за четвърт час, оставете да се влива половин час и филтрирайте. Пийте 80 ml три пъти 20 минути преди хранене;
Следващата рецепта се основава на пресни корени от елекампан. За готвене са ви необходими 100 г смачкана съставка. Залейте го с вряща вода с обем над два литра, добавете 15 г суха мая, както и 30 г захар. Рецептата е подобна на приготвянето на квас. Оставяме сместа на тъмно място, докато процесът на ферментация спре. Пийте по 120 ml три пъти 15 минути преди хранене.

Диетична терапия

Диетичното хранене на първо място предполага изключване от диетата на хранителни продукти, които могат да ускорят растежа на течните образувания. Те включват:

чай;
кафе;
шоколадови екстри;
соеви продукти;
тлъсто мляко, месо;
рибена мазнина.

Що се отнася до алкохолните напитки, те са забранени поради силния токсичен ефект върху хепатоцитите. Не трябва да се консумират повече от 1200 mg натрий дневно.

Основата на храната трябва да бъде зеленчуци и плодове. Що се отнася до животинските мазнини, те трябва да бъдат ограничени (максимум 150 g/ден). Ще трябва да забравите за лютите подправки, пушени меса и консервирани продукти.

Разрешените ястия включват тестени изделия, яйца, нискомаслено мляко и риба. Особено внимание трябва да се обърне на режима на пиене. Адекватният прием на течности всеки ден ви позволява да ускорите прочистването на организма от токсични продукти.

Прогноза и превантивни съвети

В повечето случаи прогнозата е благоприятна. Смъртността при поликистоза често се причинява от различна патология. Само с развитието на усложнения може да настъпи смърт поради масивно кървене, сепсис или тежка чернодробна недостатъчност.

Що се отнася до превантивните мерки, те не съществуват днес, тъй като причината за заболяването не е напълно изяснена. Можете да намалите риска от поликистоза само следвайки прости препоръки:

използвайте защитно оборудване при опасна работа;
яжте здравословни храни;
контролират хормоналните нива в кръвния поток;
стриктно спазвайте дозата и продължителността на приема на лекарства, съдържащи естроген;
откажете се от алкохолните напитки.

Профилактиката за предотвратяване прогресирането на заболяването при наличие на малки кисти включва назначаването на аналози на соматостатит. Предвид коварността на заболяването, не бива да се отлага посещението при лекар, ако тежестта се появи в десния хипохондриум или други признаци на заболяването.