Енцефалопатия на Вернике: причини, симптоми, диагностика, лечение

Енцефалопатията на Вернике се характеризира с остро начало, развитие на объркване, нистагъм, частична офталмоплегия и атаксия в резултат на липса на тиамин. Диагнозата се основава главно на клинични находки. Това заболяване може да намалее с лечение, да продължи или да се превърне в психоза на Корсаков. Лечението се състои от тиамин и общи мерки.

Енцефалопатията на Вернике е резултат от неадекватен прием и абсорбция на тиамин, комбиниран с продължителен прием на въглехидрати. Тежкият алкохолизъм често е в основата. Прекомерната консумация на алкохол пречи на абсорбцията на тиамин от стомашно-чревния тракт и натрупването на тиамин в черния дроб. Лошата диета, свързана с алкохолизъм, често пречи на адекватен прием на тиамин. Енцефалопатията на Вернике може да бъде резултат и от други състояния, които причиняват продължително недохранване или недостиг на витамини (напр. Повтаряща се диализа, постоянно повръщане, гладуване, стомашно приложение, рак, СПИН) Натоварването с въглехидрати при пациенти с дефицит на тиамин (т.е. хранене след гладуване или интравенозно приложение на разтвори, съдържащи декстроза, при високорискови пациенти) може да отключи развитието на енцефалопатия на Вернике.

Не всички пациенти със злоупотреба с алкохол и дефицит на тиамин развиват енцефалопатия на Вернике, което предполага, че други фактори могат да участват в нейното развитие. Генетичните промени, водещи до създаването на патологични форми на транскетолаза, ензим, участващ в метаболизма на тиамина, могат да участват в развитието на това заболяване.

Характеризира се с лезия, която се разпространява симетрично около 3-та камера, акведукт, 4-та камера. Често се откриват промени в мамиларните тела, дорзомедиалния таламус, синьото петно, сивото вещество около акведукта, окуломоторните и вестибуларните ядра.

Симптоми на енцефалопатия на Вернике

Клиничните промени са остри. Често се наблюдават окуломоторни нарушения, включително хоризонтален и вертикален нистагъм, частична офталмоплегия (напр. Парализа на погледа, парализа на конюгацията). Възможно е да има нарушена реакция на учениците, мудна или асиметрична.

Често се наблюдава вестибуларна дисфункция без загуба на слуха и окуловестибуларният рефлекс може да бъде нарушен. Атаксичната походка може да е резултат от вестибуларни нарушения или церебеларна дисфункция, походката е метеща се, бавна, с кратки стъпки.

Често е налице общо объркване, характеризиращо се с груба дезориентация, безразличие, невнимание, сънливост или ступор. Прагът на болка в периферните нерви често е повишен и много пациенти развиват тежка вегетативна дисфункция, характеризираща се със симпатикова хиперактивност (напр. Тремор, възбуда) или хипоактивност (напр. Хипотермия, постурална хипотония, синкоп). Ако не се лекува, ступорът може да прогресира до кома и след това да доведе до смърт.

Диагностика, прогноза и лечение на енцефалопатия на Вернике

Диагнозата е клинична и зависи от признаването на основно недохранване или недостиг на витамини. Няма характерни промени в цереброспиналната течност, предизвикани потенциали, когато се използват методите за визуализация на мозъка, на ЕЕГ. Тези изследвания, както и лабораторни тестове (напр. Кръвна картина, кръвна глюкоза, кръвна картина, чернодробни функционални тестове, анализ на артериални кръвни газове, токсикологичен скрининг) са необходими, за да се изключи друга етиология.

Прогнозата зависи от навременността на диагнозата. Лечението, започнато навреме, може да коригира всички отклонения от нормата. Очните симптоми започват да отшумяват в рамките на 24 часа след ранното приложение на тиамин. Атаксията и объркването могат да продължат дни или месеци. Ако не се лекува, разстройството прогресира; смъртността достига 10-20%. 80% от оцелелите пациенти развиват психоза на Корсаков (тази комбинация се нарича синдром на Вернике-Корсаков).

Лечението се състои от незабавно приложение на тиамин в доза от 100 mg интравенозно или интрамускулно, след това дневно в продължение на поне 3-5 дни. Магнезият е необходим кофактор в метаболизма на тиамина, хипомагнезиемията трябва да се коригира чрез прилагане на магнезиев сулфат в доза 1-2 g интрамускулно или интравенозно на всеки 6-8 часа или магнезиев оксид 400-800 mg перорално веднъж дневно. Общото лечение се състои от рехидратация, корекция на електролитните нарушения, възстановяване на адекватно хранене, включително назначаване на мултивитамини. Пациентите с напреднало разстройство се нуждаят от хоспитализация. Спирането на алкохола е задължително.

Тъй като енцефалопатията на Wernicke е предотвратима, на всички пациенти с недохранване трябва да се дава тиамин (обикновено 100 mg IM, след това 50 mg перорално дневно) плюс витамин B12 и фолиева киселина (и двете 1 mg перорално на ден), особено ако е необходима IV декстроза ... Разумно е да се прилага тиамин преди започване на каквото и да е лечение при пациенти в безсъзнание. Недохранените пациенти трябва да продължат приема на тиамин след изписване от болницата.