Ювенилен дерматомиозит симптоми

Симптомите на юношеския дерматомиозит са разнообразни поради генерализирани лезии на микроваскулатурата, но водещите синдроми са кожни и мускулни.

Класическите кожни прояви на юношеския дерматомиозит са симптомът на Gottron и хелиотропният обрив. Симптом на Gottron - еритематозни, понякога люспести кожни елементи (знак на Gottron), възли и плаки (Gottron papules), издигащи се над повърхността на кожата на разтегателните повърхности на проксималните интерфалангеални, метакарпофалангеални), лакътни, коленни и по-рядко глезенни стави. Понякога симптомът на Gottron се проявява само чрез тъп еритем, впоследствие напълно обратим. Най-често еритемът е разположен над проксималните междуфалангеални и метакарпофалангеални стави и впоследствие оставя след себе си белези.

Класическият хелиотропен обрив при юношеския дерматомиозит е лилав или еритематозен периорбитален кожен обрив по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждата (симптом на „лилави очила“), често в комбинация с периорбитален оток.

Еритематозен обрив се появява и по лицето, гърдите, шията (V-образна форма), горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом на шал), корема, седалището, бедрата и краката. Често при пациенти се разкрива дървоподобно livedo в областта на раменния пояс и проксималните крайници (което е характерно за млади пациенти), вероятно по лицето. Тежката васкулопатия води до образуване на повърхностни ерозии, дълбоки язви на кожата, причинява остатъчна хипопигментация, атрофия, телеангиектазии и склероза с различна тежест. Ранен признак на заболяването са промени в нокътното легло (хиперемия на окологъбичните хребети и растеж на кутикулата).

Кожните прояви на юношеския дерматомиозит предшестват увреждането на мускулите с няколко месеца или дори години (средно с шест месеца). Изолираният кожен синдром в началото е по-чест от мускулния или мускулно-кожния. Въпреки това, в някои случаи тези кожни прояви се появяват месеци след началото на миопатията.

Увреждане на скелетната мускулатура

Основният симптом на юношеския дерматомиозит е симетрична слабост на проксималните мускулни групи на крайниците и мускулите на багажника с различна тежест. Най-често засегнати са мускулите на раменния и тазовия пояс, флексорите на врата и коремните мускули.

Обикновено родителите започват да забелязват, че детето изпитва затруднения при извършване на действия, които преди това не са създавали проблеми: изкачване на стълби, ставане от нисък стол, легло, гърне, под. Детето е трудно да седне на пода от изправено положение; трябва да се облегне на стол или колене, за да вдигне играчката от пода; когато става от леглото, той си помага с ръце. Напредъкът на заболяването води до факта, че детето не държи добре главата си, особено когато лежи или става, не може да се облича самостоятелно, да гребе косата си. Често родителите смятат, че тези симптоми са проява на обща слабост и не обръщат внимание на тях, следователно, когато събирате анамнеза, трябва специално да ги попитате за това. При тежка мускулна слабост детето често не може да откъсне главата или крака си от леглото, да седне от легнало положение, в по-тежки случаи не може да ходи.

Увреждането на очните мускули и дисталните мускулни групи на крайниците не е типично. Участието на дисталните мускули на крайниците се установява при малки деца или при тежко и остро заболяване.

Тежките симптоми на юношеския дерматомиозит са поражението на дихателната и преглъщащата мускулатура. Участието на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност. Когато мускулите на фаринкса са повредени, се появяват дисфагия и дисфония: тембъра на гласа се променя - детето започва да се задушава, да се задави, възникват затруднения при поглъщане на твърда и понякога течна храна, рядко течна храна се излива през носа. Дисфагията може да доведе до аспирация на храна и да причини развитие на аспирационна пневмония или директно смърт.

Често пациентите се оплакват от мускулни болки, въпреки че слабостта може да не е придружена от болка. В началото и в разгара на заболяването изследването и палпацията могат да разкрият у пациента плътен оток или плътност и болезненост на мускулите на крайниците, главно проксимални. Мускулните симптоми могат да предшестват кожни прояви. Ако обаче кожният синдром отсъства дълго време, тогава говорим за юношески полимиозит, който се среща 17 пъти по-рядко от ювенилния дерматомиозит.

Възпалителните и некротичните процеси в мускулите са придружени от дистрофични и склеротични промени, водещи до мускулна дистрофия и образуване на сухожилно-мускулни контрактури. При умерено изразен процес те се развиват в лакътните и коленните стави, при тежко протичане са често срещани. Навременно започнатото лечение води до пълна регресия на контрактурите. Дългосрочният нелекуван възпалителен процес в мускулите, напротив, причинява трайни промени, които причиняват увреждане на пациента.

Степента на мускулна дистрофия и атрофия на подкожната мастна тъкан (липодистрофия) е пряко пропорционална на продължителността на заболяването преди началото на лечението и е най-характерна за първичния хроничен вариант на ювенилния дерматомиозит, когато диагнозата се поставя късно и лечението започва няколко години след началото на заболяването.

Поражение на меките тъкани

Калцификацията на меките тъкани (главно мускули и подкожна мастна тъкан) - характеристика на юношеския вариант на заболяването, се развива 5 пъти по-често, отколкото при дерматомиозит при възрастни, особено често в предучилищна възраст. Честотата му варира от 11 до 40%, като по-често представлява около 1/3 от пациентите; време за развитие - от 6 месеца до 10-20 години от началото на заболяването.

Калцификацията (ограничена или дифузна) е отлагане на отлагания на калциеви соли (хидроксиапатити) в кожата, подкожната мастна тъкан, мускулите или междумускулната фасция под формата на единични възли, големи тумороподобни образувания, повърхностни плаки или често. При повърхностно разположение на калцификатите е възможна възпалителна реакция на околните тъкани, нагнояване и тяхното отхвърляне под формата на малки маси. Дълбоко разположени мускулни калцификации, особено единични, се откриват само чрез рентгеново изследване.

Развитието на калцификация при юношеския дерматомиозит отразява тежестта, разпространението и цикличността на възпалителния некротичен процес. Калцификацията се развива по-често със забавен старт на лечението и според нашите данни 2 пъти по-често с повтарящ се ход на заболяването. Появата му усложнява прогнозата поради честата инфекция на калцификати, развитието на артикуларно-мускулни контрактури, ако са разположени близо до ставите и във фасцията.

Артикуларният синдром при ювенилен дерматомиозит се проявява с артралгии, ограничена подвижност в ставите, сутрешна скованост както на малки, така и на големи стави. Ексудативните промени са по-рядко срещани. По правило промените в ставите регресират по време на лечението и само рядко, в случай на увреждане на малките стави на ръцете, оставят след себе си вретеновидна деформация на пръстите.

Системният мускулен процес и васкулопатията причиняват често включване на миокарда в патологичния процес, въпреки че при ювенилния дерматомиозит всички 3 мембрани на сърцето и коронарните съдове могат да страдат до развитието на миокарден инфаркт. Ниската тежест на клиничните симптоми и тяхната неспецифичност обясняват трудността на клиничната диагноза на кардит. По време на активния период пациентите изпитват тахикардия, приглушени сърдечни тонове, разширяване на границите на сърцето, нарушен сърдечен ритъм.

Поражението на дихателната система при ювенилен дерматомиозит се среща доста често, което се дължи преди всичко на участието на дихателните мускули (с развитието на дихателна недостатъчност) и фарингеалните мускули (с нарушено преглъщане и възможно развитие на аспирационна пневмония). В същото време има група пациенти с лезии на интерстициума на белите дробове с различна тежест - от увеличаване на белодробния модел на рентгенограмата и отсъствие на клинични симптоми до тежък, бързо прогресиращ интерстициален процес (като фиброзиращ алвеолит на Hamon-Rich). При тези пациенти белодробният синдром заема водеща роля в клиничната картина, не реагира добре на лечение с глюкокортикостероиди и определя лоша прогноза.

Лезия на стомашно-чревния тракт

Основната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при юношеския дерматомиозит е широко разпространения васкулит с развитие на трофични разстройства, нарушена инервация и увреждане на гладката мускулатура. Винаги тревожен в клиниката на дерматомиозит при деца, появата на оплаквания от болки в гърлото и по протежение на хранопровода, влошени при преглъщане; коремни болки с лек, дифузен характер. Има няколко причини за синдрома на болката. Най-сериозните причини са езофагит, гастродуоденит, ентероколит, причинени както от катарално възпаление, така и от ерозивно-улцерозен процес. В този случай се появяват леки или обилни кръвоизливи (мелена, кърваво повръщане), възможни са перфорации, водещи до медиастинит, перитонит и в някои случаи до смърт на детето.

Други клинични прояви

Ювенилният дерматомиозит се характеризира с поражения на лигавиците на устната кухина, по-рядко на горните дихателни пътища, конюнктивата на окото и вагината. В острия период често се установява умерено увеличение на черния дроб, полилимфаденопатия, обикновено със съпътстващ инфекциозен процес. При активен юношески дерматомиозит може да се развие полисерозит.

При около 50% от пациентите се развива субфебрилна температура, достигаща фебрилни числа само при съпътстващ инфекциозен процес. При остър и подостър ход на заболяването пациентите се оплакват от неразположение, умора и загуба на тегло. Много пациенти, по-често по-млади, имат раздразнителност, плачливост, негативизъм.

Варианти на хода на юношеския дерматомиозит, предложени от L.A. Исаева и М.А. Жвания (1978):

Острият ход се характеризира с бурно начало (сериозното състояние на пациента се развива за 3-6 седмици) с висока температура, ярък дерматит, прогресивна мускулна слабост, нарушено преглъщане и дишане, синдром на болка и оток, висцерални прояви. Острото заболяване се среща в около 10% от случаите.

При подостър курс пълната клинична картина се появява в рамките на няколко месеца (понякога в рамките на една година). Развитието на симптомите е по-постепенно, температурата е субфебрилна, висцералните лезии са по-редки, възможно е калциране. Субакутният ход е типичен за повечето пациенти (80-85%).

Първичният хроничен ход (5-10% от случаите) се характеризира с постепенно появяване и бавно прогресиране на симптомите в продължение на няколко години под формата на дерматит, хиперпигментация, хиперкератоза, минимална висцерална патология. Общите дистрофични промени, мускулна атрофия и склероза, тенденция за развитие на калцификации и контрактури преобладават.

Нива на активност на процеса:

Разделянето на пациентите според степента на активност на процеса се извършва въз основа на тежестта на клиничните прояви (главно степента на мускулна слабост) и нивото на увеличаване на "ензимите на мускулния разпад".

Миопатичната криза е изключителна степен на тежест на пораженията на набраздени мускули, включително дихателна, ларингеална, фарингеална, диафрагмална и др .; основата е некротизиращ панмиозит. Пациентът е напълно обездвижен, развиват се миогенна булбарна и дихателна парализа, създаващи животозастрашаваща ситуация поради дихателна недостатъчност от хиповентилативен тип.