Ихтиозата е често срещана. Автозомно доминиращ тип заболяване

Ихтиозата е кожна лезия, характеризираща се с нарушение на нормалната кератинизация. Има няколко вида заболяване, всички те се наследяват, но видът на наследството е различен.

Вулгарна (второто име е обикновена) ихтиоза се среща най-често, това заболяване се предава от родители на потомство, видът на наследството е автозомно доминиращ.

Обикновената ихтиоза в различна степен на тежест се среща доста често. Според различни източници честотата на това заболяване варира от 1: 250 до 1: 4000. Това заболяване принадлежи към група заболявания, наречени атопичен дерматит. Можете да разберете за особеностите на храненето на дете с тези заболявания, като погледнете тук.

Причини за развитие

Основната причина за развитието на ихтиоза вулгарис е генна мутация, която се наследява.

Чрез генна мутация при ихтиоза процесът на усвояване на витамин А се нарушава.

По настоящия процес не беше възможно да се дешифрират напълно биохимичните механизми на процеса. Установено е обаче, че кожните реакции се провокират от намаляване на скоростта на метаболизма на мазнините и аминокиселините. И постоянните нарушения в метаболизма на мазнините в бъдеще могат да доведат до развитието на такова заболяване като некробиоза липоид. И също така в резултат на намаляване на скоростта на метаболизма при пациенти в кожните тъкани, концентрацията на ензими, участващи в окислителните процеси, се увеличава значително.

В допълнение, при пациенти с ихтиоза симптомите постепенно се увеличават, което показва намаляване на функцията на жлезите с вътрешна секреция.

Генните мутации при ихтиозата водят до нарушена абсорбция на витамин А, при пациентите има нарушение на функционирането на потните жлези, което води до засилване на процесите на кератинизация, причинява хиперкератоза.

Клинична картина

При повечето пациенти с често срещана ихтиоза (наследствена кератоза) заболяването започва да се проявява в ранна детска възраст. Първите симптоми на заболяването обаче могат да се появят много по-късно.

Вулгарна ихтиоза може да има различна степен на тежест, в зависимост от степента на увреждане, се разграничават няколко вида заболяване. При пациентите кожата е покрита с рогови люспи, които могат да бъдат с различни размери. Цветът на люспите може да бъде различен от млечно бял до тъмно сив.

Кожата на пациентите е много суха и груба на допир, симптомите на заболяването са особено изразени на коленете и външните завои на лактите. Но повърхността на шията, кожата на вътрешната повърхност на лакътя, в подмишниците и в подколенната ямка, като правило, остават гладки.

При ихтиоза вулгарис почти винаги има фоликуларна кератоза. При пациентите се образуват рогови тапи в устата на космените фоликули. При ихтиоза кожата на лицето рядко е засегната, но при някои възрастни пациенти може да се отбележи силно лющене на челото и бузите.

При пациенти с вулгарна ихтиоза се забелязва пилинг на кожата и поява на характерен ретикуларен модел на подметките и дланите. Процесът често включва нокти и коса. Те стават крехки и много сухи.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите се различават няколко форми на вулгарна ихтиоза.

Ксеродерма. Това е най-леката форма и е обратима. Болестта се характеризира със суха кожа, поява на лека грапавост. По правило най-очевидните прояви на тази форма на ихтиоза могат да се наблюдават на коленете и лактите.
Обикновена ихтиоза. Тази форма на заболяването се проявява в цялото тяло. Кожата на крайниците, багажника, главата е покрита с малки люспи, плътно прилепнали към повърхността.
Брилянтна ихтиоза. Тази форма на заболяването се характеризира с появата на деликатни, полупрозрачни люспи по кожата, които са подредени под формата на мозайка. Най-често се засяга кожата на краката и ръцете. На ранен етап това заболяване може да бъде объркано с херпес зостер.
Бяла ихтиоза. При този тип заболявания люспите са бели. Кожата на такива пациенти изглежда като напудрена с брашно.
Змиевидна ихтиоза. При пациенти с тази форма на заболяването кожата е покрита със сиво-кафяви люспи и външно наподобява покривка на змия.

В съвременната дерматология описаните форми на заболяването се оценяват като вулгарни ихтиози с различна (от I до III степен) тежест на симптомите. Субективните усещания с обикновена ихтиоза най-често отсъстват, но някои пациенти се оплакват от такъв сърбеж, както при сърбяща дерматоза.

Ихтиозата е хронична патология, която продължава до края на живота, въпреки че проявите на болестта често омекват с възрастта. Обострянията на заболяването обикновено се случват през зимата, тъй като сухият въздух влошава симптомите на заболяването.

Пациентите с ихтиоза вулгарис често имат лоши зъби, множественият кариес води до ранна загуба на зъбите. Може да се наблюдава и кандидоза на устата. Често ихтиозата се усложнява от увреждане на очите - хроничен конюнктивит, прогресираща късогледство.

Освен това при пациенти с ихтиоза имунитетът обикновено е понижен, това води до чести инфекциозни заболявания, предразположение към алергии. С напредване на възрастта пациентите с ихтиоза често развиват чернодробно заболяване и увреждане на сърдечно-съдовата система.

Диагностични методи

Основата за диагностика на ихтиоза вулгарис е изследването на пациента и събирането на анамнеза. Необходимо е да се установи дали сред роднините е имало случаи на заболяването и дали пациентът има някакви други кожни проблеми.

Понякога са необходими биопсия и последващо хистологично изследване, за да се потвърди предполагаемата диагноза.

Следната хистологична картина е характерна за ихтиозата:

Тежка хиперкератоза;
Изтъняване или пълно отсъствие на гранулиран слой в епидермиса.
Намаляване на дебелината на бодливия слой. В бодливия слой могат да се видят признаци на неравна атрофия на кожата.
В базалния слой на епидермиса понякога пациентите имат повишаване на концентрацията на меланин.
Мастните жлези с ихтиоза са атрофирани и чистите космени фоликули са намалени.

Няма лекарство, което би могло трайно да излекува ихтиозата. Витаминната терапия се използва широко при лечението на това заболяване. На пациентите се предписват високи дози никотинова киселина, витамини от групи В, С, А, Е. Курсовете за витаминна терапия ще трябва да се повтарят редовно.

За външно лечение се използват кератолитични лекарства, които могат да омекотят люспите. Тези лекарства включват млечна киселина, пропилей гликол, глицерин.

Лечение с народни методи

Традиционните лечители препоръчват приготвянето на омекотяващ мехлем на основата на лечебни билки за лечение на ихтиоза. Ще ви трябват: 500 ml готово масло от жълт кантарион (продава се в аптека), 50 грама прополис, 100 грама пчелен восък и борова смола (смола), 30 грама натрошена билка и креда на прах и 250 праха и 250 грама натурално масло.

Мехлемът се приготвя по следния начин:

Восъкът се смила, смесва се с масло в тенджера на слаб огън.
Сместа се загрява до кипене, към нея се добавя смола. Съставът се вари 10 минути.
Насипват се тебешир и жълтур, налива се масло от жълт кантарион.
Всичко се разбърква и изпарява при най-ниска температура за 2 часа. След това трябва да добавите прополис и да загреете още 30 минути.
Оставете композицията да се вари в продължение на 24 часа, след това отново заври и прецедете. Използвайте за смазване на кожата с ихтиоза.

Прогноза и превенция

Ихтиозата обикновена има цял живот, поради което прогнозата за пълно излекуване е неблагоприятна.

Профилактиката на това заболяване се състои в провеждане на медицински и генетични консултации преди планиране на бременността, ако има случаи на ихтиоза сред роднините на съпрузите.