СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус

СИСТЕМА ЛУПУСЕН ЕРИТЕМАТОЗ

СИСТЕМЕН ЧЕРВЕН Лупус - прави разлика между остър, подостър и хроничен вариант на хода.

СИСТЕМЕН ЧЕРВЕН Лупус - системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан.

СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус Клинична картина. Проявите са многобройни и се наблюдават в различни комбинации. Водещи са ставно-мускулният синдром (при 80-90% от пациентите), кожни лезии (при 85% от пациентите), фебрилни реакции от различен тип и продължителност. Сърцето често е засегнато: перикардит, ендокардит на Либман-Сакс, миокардит, по-рядко панкардит. Плевропулмонални промени се развиват при 40-80% от децата (плеврит, пулмонит и др.). Около половината от пациентите имат неврологични симптоми: епилептиформни гърчове, различни двигателни и сензорни разстройства, психични разстройства. Типично увреждане на бъбреците, главно от типа дифузен гломерулонефрит с нефротичен компонент. Лупусният нефрит често определя прогнозата на заболяването. Умерената лимфаденопатия се среща при почти всички пациенти; увеличен черен дроб и далак - по-рядко срещан симптом (при 15-30% от децата).

Ставно-мускулният синдром протича на вълни; обострянето му се комбинира най-често с увреждане на серозните мембрани и кожата, развитието на тежък висцерит (лупусен нефрит, цереброваскулит), ставният синдром изчезва.

При някои пациенти асептичната субхондрална остеонекроза се развива главно в областта на главата на бедрената кост, по-рядко в колянната и раменната става. Клинично определена болка в засегнатата става, с локализация в тазобедрената става - ограничение на ротацията и отвличането, куцота. Рентгеновата снимка разкрива картина, характерна за различни етапи на асептична некроза (вж. Остеохондропатия). Възстановяването на костната структура или не настъпва, или протича много бавно, което се улеснява от продължително лечение с глюкокортикоиди.

Необичаен полиморфизъм и разнообразна локализация са характерни за кожните обриви. По-често те се проявяват с еритем и оток, инфилтрация, хиперкератоза с тенденция към образуване на некроза, последвана от пигментация и образуване на белези. Патогномоничен за системен лупус еритематозус "пеперуда" по лицето в носа и бузите се среща при около V) пациенти. Често се наблюдават хейлит, съдови явления (капилярит, livedo, синдром на Рейно, кръвоизливи в кожата, лигавиците), трофични промени в кожата, ноктите и косопад. При изследване на очното дъно се разкриват кръвоизливи, ангиоспазъм, памукоподобни белезникави огнища; по-малко типичен увеит, еписклерит.

СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус Диагноза . Комплект, отчитащ полисиндромността, комплекс от различни клинични и лабораторни признаци. Сред последните се използва изследване за наличие на лупус клетки (LE-клетки) в кръвта и други биологични течности, както и триадата на Хазерик: LE-клетки, свободен лупус еритематозус и "розетки" от неутрофили, заобикалящи лупуса тяло. Показател от 5 или повече LE-клетки на 1000 левкоцита е с диагностична стойност. Също така е важно да се определят серумни анти-ядрени антитела към естествена ДНК, дезоксирибонуклеопротеин и цялото ядро (антинуклеарен фактор). При пациентите с лупус и трите вида антитела се откриват при повишени титри; при други заболявания те се определят по-рядко и при по-ниски титри. При поставяне на диагноза се вземат предвид анемия, тромбоцитопения, неутрофилия, повишена СУЕ, хипергама и хиперимуноглобулинемия, намаляване на комплемента и неговия трети компонент в кръвта и синовиалната течност, повишено ниво на циркулиращи имунни комплекси.

Според диагностичното значение основните признаци на лупус са лупус "пеперуда", лупус артрит, лупус нефрит, лупус пневмонит, LE клетки и антинуклеарен фактор, хематоксилинови тела и други характерни морфологични промени в биопсичния материал. Наличието на един от тези симптоми при пациент в комбинация с други, по-малко типични, прави диагнозата надеждна.

Диференциална диагноза се извършва с други дифузни заболявания на съединителната тъкан, с ревматизъм, ревматоиден артрит, различни инфекциозни заболявания, придружени от температурна реакция, общи симптоми, артрит, с нодуларен периартериит и др.

СИСТЕМА ЧЕРВЕН Лупус Лечение. Лечението взема предвид хода на курса, степента на активност и тежестта на висцералните явления. Централното място заемат глюкокортикоидите: преднизолон се предписва в доза от 2 mg/kg на ден, с активност III степен - 3-4 mg/kg, в случай на тежки имунни кризи - до 6 mg/kg (кратко разбира се). Лечението в посочените дози се провежда в продължение на 6-8 седмици, при стабилизиране на процеса дозата се намалява. Общата продължителност на курса е индивидуална - от няколко месеца до няколко години. Терапията с преднизолон се комбинира с производни на хинолин (делагил, плакенил).

На пациенти с дифузно увреждане на бъбреците, тежки хемопатии се предписват цитостатични средства - азатиоприн (имуран) или циклофосфамид в доза от 1-3 mg/kg дневно в комбинация с преднизолон, дозата на които може да бъде намалена на фона на цитостатичен агент . При достигане на клинично и лабораторно подобрение (след 2-2,5 месеца) дозата на цитостатичното лекарство се намалява до поддържаща доза. В хода на лечението е необходим внимателен хематологичен контрол поради възможното инхибиране на хемопоезата на костния мозък.

Интензивна терапия се използва при пациенти с тежка имунокомплексна патология с нефротичен синдром, тежък цереброваскулит, цитопении и системен васкулит. Провежда се с помощта на импулсна терапия в комбинация с циклофосфамид и екстракорпорални методи - плазмафереза и карбохемоперфузия. Импулсната терапия се провежда в продължение на три последователни дни или през ден: 1000 mg метилпреднизолон се инжектира интравенозно в 100 mg изотоничен разтвор на натриев хлорид с добавяне на 5000 U хепарин. На първия ден, едновременно с метилпреднизолон, се прилага и циклофосфамид в натоварваща доза. След импулсна терапия лечението с преднизолон и циклофосфамид продължава с началната доза. Екстракорпоралните методи са показани, когато ефективността на лечението е недостатъчна. По време на интензивното лечение са възможни усложнения под формата на сърдечен арест, нарушения на сърдечния ритъм, анафилаксия.

Дългосрочното лечение с глюкокортикоиди и цитостатици диктува необходимостта периодично да се предписва курс на лечение с широкоспектърни антибиотици, за да се предотвратят гнойни усложнения. Анаболните стероидни лекарства се препоръчват във фазата на затихване на активността на патологичния процес, особено в случай на хормонално индуцирана системна остеопороза, мускулна дистрофия. Показано е използването на директни и индиректни антикоагуланти, симптоматично лечение на хронична инфекция.

При образуването на асептична остеонекроза, временно обездвижване на засегнатия крайник, калциеви препарати и анаболни стероидни средства се използват вътре.

В случай на подостър и хроничен ход на системен лупус еритематозус с ниска активност, нестероидни противовъзпалителни лекарства (салицилати, волтарен, метиндол и др.) Се предписват в конвенционална доза в комбинация с хинолинови производни. Последните се препоръчват особено при лупусен нефрит и кожни лезии.

Пациентите се нуждаят от многогодишно редовно диспансерно наблюдение, премахване на хиперинзолацията и охлаждането и пренапрежението. Спа лечението не е показано.

Прогноза. Сериозно. Навременната и адекватна терапия подобрява прогнозата. Причината за смъртта е най-често дифузен лупус висцерит или наслояване на вторична инфекция.