Възпалителни миопатии

Възпалителните миопатии са хетерогенна група от редки придобити мускулни заболявания. Характеризира се с наличието на възпалителен процес в скелетните (набраздени) мускули, в резултат на което настъпват дегенеративни промени. При възпалителни миопатии възпалението е автоимунно или инфекциозно. Този тип миопатия е придружен от:

мускулна слабост;
мускулна болка;
атрофира;
наличието на контрактури;
намаляване на физическата активност;
появата на подуване на мускулите;
в някои случаи се наблюдава мускулно уплътняване.

Причините за възпалителната миопатия
Симптоми на възпалителна миопатия
Диагностика на възпалителна миопатия
Лечение на възпалителна миопатия

Възпалителните миопатии са голяма група заболявания, които включват системни лезии на мускулната тъкан (дерматомиозит, полимиозит, еозинофилен миозит, миозит с включвания, ревматична полимиалгия), както и локално възпаление в определени мускулни групи (миозит на очните мускули, псевдотромбофлебит на мускули на краката и др.)).

Възрастта, на която хората са изложени на най-голям риск от заразяване с възпалителни миопатии, зависи от вида на заболяването. Например, полимиозитът се появява по-често след тридесет години, миозитът с включвания засяга хора над четиридесет години, докато е най-честата форма на възпалителни миопатии, които се появяват в напреднала възраст.

Причините за възпалителната миопатия

Има много причини за възпалителни миопатии. Лекарите се фокусират върху факта, че етологията и патогенезата на заболяванията от представената група не са напълно разбрани, те нямат ясна схема.

Някои инфекциозни заболявания (грип, ХИВ, рубеола и др.) Могат да станат провокатори на възпалителна миопатия.
Възпалителните миопатии също могат да бъдат причинени от стрептококови бактерии, паразитни инвазии като токсоплазмоза или трихинелоза и гъбични инфекции.
Има и идиопатични миопатии (заболявания, чието възбуждане не е свързано с инфекции), те имат автоимунен механизъм на развитие, но трябва да се каже, че антигенът, който стои в основата на възбуждането на автоимунна реакция, не е изчислен. При изучаване на болестта са идентифицирани семейни случаи, въз основа на които е възможно да се прецени генетичната природа на тази група заболявания.

Идиопатичните възпалителни миопатии включват: полимиозит, миозит с включвания, миопатии при системни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Шегрен, ревматоиден артрит, системен васкулит). Пациентите с дерматомиозит и полимиозит са по-склонни към рак, особено под формата на злокачествени тумори.

Симптоми на възпалителна миопатия

Възпалителните миопатии имат следните симптоми:

Болков синдром в мускулите (миалгия). С прогресирането на заболяването болките се наблюдават не само по време на физическа активност, но и по време на почивка или с лек натиск върху мускулите.
Мускулна слабост. Човекът изпитва затруднения с изстискването на предмети в ръцете си. Прогресирайки, болестта прави почти невъзможно вдигането на ръка или крак, лишава пациента от възможността да седне и да стане сам.
Значително намаляване на обхвата на активните движения, а в някои случаи пациентът е ограничен в леглото.
Подуване и уплътняване на засегнатите мускули.
Развитие на атрофия и миофиброза (мускулните влакна се заменят със съединителна тъкан).
Калцификация.
Контрактури.
Скованост на ставите.
Миопатична пареза на ларинкса.
Дихателна недостатъчност.
Застойна и аспирационна пневмония (в резултат на слабост на дихателните мускули и намалена белодробна вентилация).

Клиничната картина на заболявания от групата на възпалителните миопатии е различна, както и продължителността на курса. При дерматомиозит, например, симптомите започват да се проявяват под формата на общо неразположение и треска, и треска. Впоследствие има характерен обрив по кожата, а след това и слабост на проксималните мускули. На повърхностите на клепачите може да се наблюдава лилав обрив, придружен от подуване и телеангиектазии на шията и гърдите, между фалангите на пръстите и на ръката - еритематозен обрив. Удебеляването на кожата се появява на ставите на коленете и лактите. При дерматомиозит има зачервяване на бузите, обезцветяване и удебеляване на нокътните лехи, което води до подуване на пръстите. Освен това, с напредването на болестта, това води до скованост на мускулите и болка. Засегнати са предимно проксималните мускули, дисталните мускули са по-малко податливи на травми.

При децата заболяването може да се прояви като остър пристъп или редуване на обостряния и ремисии. При бърза прогресия може да възникне дихателна недостатъчност, тъй като мускулите в ларинкса и дихателните пътища са засегнати. Повече от половината от заразените деца са имали калцификации в подкожната тъкан. В някои случаи болестта завършва със смърт (около 10% от всички заразени деца).

При почти половината от възрастните пациенти по време на диагнозата дерматомиозит се откриват злокачествени тумори (за сравнение туморите са много редки при пациенти с полимиозит). В резултат на това симптомите на онкологичното образование се наслагват върху клиничната картина на дерматомиозит, което значително усложнява диагностиката и лечението на заболяването. Когато се отстрани злокачествен тумор, мускулната слабост регресира. Истинската причина за злокачествени новообразувания в клиничната картина на дерматомиозит остава неизвестна.

Диагностика на възпалителна миопатия

Диагностиката на възпалителните миопатии е трудна. Това се дължи на широкия спектър от клинични прояви. Симптомите много приличат на заболявания, които принадлежат към групата на възпалителните миопатии, както и на заболявания от различно естество. В процеса на диагностика е необходимо, на първо място, да се разграничи заболяването сред хомогенните по него. Пациентът трябва да бъде консултиран от невролог, дерматолог, пулмолог и кардиолог, за да получи най-точната клинична картина и да изключи подобни заболявания.

При повечето възпалителни миопатии (с изключение на миозит с включвания) може да се наблюдава повишаване на СУЕ в кръвта, но в почти половината този показател показва нормата. Важен показател при диагностицирането на това заболяване ще бъде CPK (ниво на креатин фосфокиназа), който може да се използва за преценка на степента на увреждане на мускулите и мускулната мембрана. Често може да се наблюдава повишаване на нивото на изоензима CPK. Концентрацията на миоглобин в серума също се увеличава и показва ясно развитие на заболяването и назначаване на адекватно лечение.

При диагностицирането на това заболяване се предписва и ЕМГ, резултатите от които са важни за диагнозата. При полимиозит и дерматомиозит обикновено се наблюдават краткосрочни полифазни потенциали на двигателните единици (това се отнася за проксималните мускули). Подобни промени могат да се наблюдават и при включителни миозити. В допълнение, подобни аномалии могат да бъдат открити по време на ЕМГ и неврогенни лезии. Следователно е невъзможно да се установи точна диагноза, разчитаща единствено на ЕМГ. Прави се и мускулна биопсия. Този анализ помага да се определи разпространението на възпалителния процес.

Извършва се хормонално изследване при липса на обрив. Целта на това проучване ще бъде да се определи съдържанието на трийодтиронин, тироид-стимулиращ хормон TSH и тироксин.

Лечение на възпалителна миопатия

Няма патогенно и етиологично лечение. Лечението е насочено главно към премахване на симптомите и общо поддържане на мускулната сила, премахване на контрактури, както и постигане на лекарствена ремисия.

Въпреки ограниченото количество информация за лечение на тези заболявания, лекарите стигнаха до консенсус, че имуносупресивната терапия дава добри резултати. Най-често на пациента се назначава цял набор от мерки. Първо, това е лекарствена терапия. Един от най-успешните и ефективни методи е глюкокортикоидната терапия (преднизолон и метипред). Дозата на лекарствата е 1 mg на 1 kg телесно тегло. Те приемат лекарства строго през ден, за да избегнат усложнения, които могат да се появят поради използването на глюкокортикоидна терапия. Когато предписва такава терапия, лекарят трябва внимателно да изследва пациента за наличие на съпътстващи заболявания, които могат да причинят усложнения. Такива заболявания, при които глюкокортикоидната терапия е противопоказана, включват:

диабет;
остеопороза;
язва на стомаха;
затлъстяване или други метаболитни нарушения;
високо кръвно налягане.

Ремисията настъпва за около един до два месеца. След това дозата на лекарствата се намалява под строгия контрол на иглена ЕМГ. Понякога лекуващият лекар взема решение за промяна на основното лекарство, при значителни подобрения в анализа на клиничната картина. Най-често заместващото лекарство е азатиоприн. Ако терапията с глюкокортикоиди не даде желаните резултати, тогава паралелно се предписва цитостатична терапия за засилване на ефекта.

За ранна ремисия лекарите съветват също физикална терапия (строго под наблюдението на методист на ЛФК или компетентен специалист), курс на масажи и различни ортопедични мерки. Лекарите препоръчват активно движение, продължителното лъжа е противопоказано. Преждевременното използване на инвалидна количка също не се препоръчва, тъй като включва почивка на голяма част от мускулите.

Говорейки за прогнозите за тази група заболявания, те не са лоши. С навременното и адекватно лечение около половината от пациентите значително подобряват общото си състояние и са напълно излекувани. Една трета от пациентите остават с чувство на мускулна слабост. През първите три до четири години приблизително 15% от пациентите с тежка форма умират от съпътстващи заболявания на сърцето, белите дробове и др. Значителна част от смъртните случаи настъпват поради образуваните онкологични тумори.