Неходжкинови лимфоми при деца

Информация за родители

Какво представляват лимфомите?

Лимфомите принадлежат към групата на хемобластозите, тоест туморни заболявания, които се развиват от кръвните клетки. Условно хемобластозата включва:

левкемия - с първична локализация в костния мозък
нелевкемична хемобластоза - характеризира се с локализация на тумора извън костния мозък. Това са неходжкинови лимфоми и лимфом на Ходжкин.

Неходжкинови лимфоми (NHL) Е злокачествено заболяване на лимфната система. Името „злокачествен лимфом“ буквално означава „злокачествено увеличение на лимфните възли“. Този медицински термин обединява голяма група ракови заболявания, които започват в клетките на лимфната система.

Разпространение на NHL при деца:

В детска възраст НХЛ заема 3-то място сред всички онкологични патологии, като представлява 5-7%.
Честотата на заболяването при деца под 15-годишна възраст е 1: 700-750 души. Момчетата боледуват по-често от момичетата. Пиковата честота е между 3 и 9 годишна възраст.
Изключително рядко се случва NHL при деца под 3-годишна възраст.

Причини за развитие на лимфом

Болестта започва да се развива, когато лимфоцитите мутират, тоест злокачествено се променят. Защо това се случва е неизвестно. Лимфоцитите са група бели кръвни клетки, намиращи се предимно в лимфната тъкан. Следователно, неходжкиновите лимфоми могат да се появят навсякъде, където има лимфна тъкан. Най-често заболяването се развива в лимфните възли. Но може да се развие и в други лимфоидни тъкани и лимфоидни органи, като далак, тимус (тимус), сливици и лимфни плаки в тънките черва.

Някои вируси могат да предизвикат появата на NHL. Редица проучвания са установили възможна връзка между вируси и някои форми на NHL.

Клинични етапи на NHL

I етап - туморно засягане на отделни лимфни възли от една анатомична група или увреждане на една лимфоидна тъкан. С изключение на лезии на лимфоидна тъкан вътре в гърдите и в коремното пространство.
II етап - туморно поражение на лимфните възли на няколко анатомични групи или увреждане на други лимфоидни тъкани с локално разпространение и без локално разпространение. Но всички области, засегнати от тумора, са от една и съща страна на диафрагмата.
III етап - туморно засягане на лимфните възли или лимфоидната тъкан от двете страни на диафрагмата. Или тумор е ударил лимфоидна тъкан или други органи в гръдния кош - медиастинума, плеврата, тимуса, белите дробове. Също така големи неоперабилни тумори в корема.
IV етап - туморна лезия на централната нервна система (ЦНС) и (или) костен мозък.

Неходжкиновите лимфоми при деца и юноши се характеризират с бързото прогресиране на онкологичния процес. Туморът расте толкова бързо, че повечето деца се приемат в клиниката вече в III-IV стадий на заболяването.

Независимо от етапа на процеса, детските лимфоми имат добра чувствителност към химиотерапия, което дава възможност да се излекуват до 80% от пациентите.

Групи неходжкинови лимфоми

В зависимост от вида на раковите клетки под микроскоп и от техните молекулярно генетични характеристики се различават различни видове лимфоми.

Според класификацията на СЗО лимфомите се разделят на две големи групи: В-клетъчни лимфоми и Т/NK-клетъчни лимфоми. Сред тях от своя страна лимфомите се изолират от предшественици (В- и Т-лимфобластни лимфоми) и тумори от зрели клетки.

Клинични симптоми на лимфоми

Често първата проява на болестта е увеличаване на лимфните възли, които по правило не болят, придобиват камениста плътност, сливат се в конгломерати. Лимфните възли могат да бъдат намерени в главата, шията, ръцете, краката, подмишниците, слабините, гърдите или корема. Често заболяването се разпространява в други органи - далака, черния дроб, мозъчните обвивки, костите, костния мозък.

Когато туморът е локализиран в корема, пациентът може да изпита гадене, повръщане, загуба на апетит, което бързо води до значителна загуба на тегло и дехидратация. Често пациентите се оплакват от коремна болка и при преглед се определя голям, плътен, голям тумор. Фиг. 1. Болестта може да се прояви с чревна обструкция, синдром на остър корем, свързан с кървене, инвагинация, перфорация на червата, засегната от тумора, които изискват незабавно квалифицирано хирургично лечение.

Фигура: 1. Нодуларна формация на десния бъбрек, сливаща се с конгломерат от увеличени ретроперитонеални лимфни възли - специфична лезия при лимфом

Черният дроб и далакът често са увеличени.

С локализирането на туморния процес в гърдите, кашлица, затруднено дишане и преглъщане, а понякога и загуба на глас се превръщат в типични оплаквания.

Много страшно усложнение, което се развива с рязко и значително увеличаване на лимфните възли на медиастинума, е синдромът на компресия на горната куха вена. Проявява се с нарушено дишане, оток и посиняване на лицето и шията. Появата на тези симптоми застрашава живота на пациента и изисква незабавна медицинска помощ.

Освен това може да се развие натрупване на течност в плевралната кухина и перикардната торбичка, което също бързо води до дихателен дистрес.

Болестта може да се прояви с появата на оплаквания от назална конгестия, дихателна недостатъчност, усещане за чуждо тяло при преглъщане, което се случва, когато е засегнат лимфофарингеалният (Валдееров) пръстен. При преглед се наблюдава увеличаване на сливиците, висящ тумор от назофаринкса, който често затваря входа на орофаринкса. При тази локализация най-често се откриват увеличени цервикални и подмандибуларни лимфни възли.

При къпане и обличане на дете родителите могат да забележат появата на възлови образувания, вариращи от грахово зърно до големината на орех, плътна консистенция с телесен или синкаво-червеникав цвят с възможни язви на повърхността. По този начин увреждането на меките тъкани се проявява при лимфом. Любимата локализация на образуванията на меките тъкани е скалпа, предната част на гръдния кош и коремните стени, гърба.

При момчетата заболяването често може да се прояви като увеличаване на размера на скротума.

Когато централната нервна система е повредена, са характерни симптоми като главоболие, влошено зрение, слух, реч, пареза и парализа.

Първичното увреждане на костите при деца и юноши е рядко (2-4%). В този случай тазовите кости, лопатката, тръбните кости са засегнати с наличието на различни по големина области на разрушаване на костната структура.

Методи за диагностика на лимфоми при деца и юноши

Ако детето има оплакванията, описани по-горе, трябва незабавно да се свържете с педиатър. Ако медицинската история на детето, внимателният преглед, резултатите от CBC и ултразвуковото и/или рентгеново изследване предполагат неходжкинов лимфом, детето е насочено към специализирана детска онкологична и хематологична клиника.

В специализирана болница се извършва цялостен преглед:

Анализ на туморната тъкан: Изследване на засегнатия лимфен възел или друга засегната тъкан. Проби от материала се получават чрез операция. Туморната тъкан се изпраща за цитологични, имунологични и генетични анализи. Въз основа на резултатите от тези проучвания е възможно да се каже със сигурност дали детето има неходжкинов лимфом и ако да, каква форма.
Определяне на разпространението на заболяването в организма: ултразвуково изследване на коремната кухина, ретроперитонеалното пространство и малкия таз, компютърна томография на гръдния кош, коремната кухина и малкия таз, ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък (ако е посочено). За да се провери дали туморните клетки са навлезли в централната нервна система, се извършва лумбална пункция - взема се цереброспинална течност и се изследва дали в нея има туморни клетки или не. Също така, всички деца се подлагат на пункция на костния мозък, за да разберат дали злокачествените клетки са успели да влязат в него или не.
За оценка на работата на сърцето се извършват електрокардиография и ехокардиография.
Изчерпателни лабораторни тестове: клинични кръвни тестове, тестове на урина, биохимични кръвни тестове с оценка на бъбречната и чернодробната функция, определяне на пикочна киселина, електролити, лактат дехидрогеназа (LDH), изследване на системата за кръвосъсирване (коагулограма) и Rh фактор.

Съвременни програми за лечение на неходжкинови лимфоми при деца осисе основават на индивидуален подход, като се вземат предвид различни морфологични и клинични варианти на заболяването.

Общи принципи на лечение на неходжкинови лимфоми

На етапи I и II се използва по-малко интензивна химиотерапия.
За всички видове NHL при деца е задължително предотвратяването на увреждане на централната нервна система.
Лъчевата терапия не е показана при деца с интензивна програмирана полихимиотерапия за лимфоми от зрели клетки.
Полихимиотерапията се провежда на фона на комплекс от адекватна съпътстваща терапия.

Лечение на зрели Т- и В-клетъчни лимфоми

За лечение на зрели клетъчни лимфоми се използва тежко, но краткосрочно лечение (до шест месеца) с високи дози полихимиотерапия и имунотерапия (фиг. 2).

Лечението се извършва на кратки интензивни курсове - от 2 до 6. Техният брой зависи от стадия на заболяването и рисковата група на детето. За определяне на рисковата група се вземат предвид такива параметри като радикалността на операцията (ако има такава), големината и местоположението на тумора, нивото на LDH в кръвта и увреждането на костния мозък и централната нервна система.

За лечение на зрели В-клетъчни лимфоми, чиито клетки експресират CD20 антигена, се използва таргетното лекарство ритуксимаб (мабтера, ацелбия).

Фигура: 2. NHL-BFM протокол за лечение на зрели В-клетъчни лимфоми

Лечение на лимфобластни лимфоми от Т- и В-предшественици

Лечението на деца с лимфобластен лимфом е дългосрочно, непрекъснато в продължение на 2 години. Състои се от няколко последователни фази: профаза, индукция - протокол I, консолидация - протокол М, реиндукция - протокол II, предотвратяване на увреждане на централната нервна система. Фигура: 3.

За да се предотврати увреждане на централната нервна система, се използват въвеждането на химиотерапевтични лекарства в гръбначния канал и лъчева терапия. Поддържаща терапия се провежда в продължение на 1,5 години.

Интензивността на програмата за лечение зависи от стадия на заболяването.

Фигура: 3. NHL-BFM протокол за лечение на лимфобластни лимфоми от Т- и В-предшественици

Диспансерно наблюдение в НХЛ

Динамично наблюдение на деца и юноши се извършва най-малко 3 години след приключване на програмата за лечение.

През първите 3 месеца пациентът се преглежда всеки месец, през следващите 9 месеца - на всяко тримесечие, след това на всеки шест месеца.

Изследването включва преглед на пациента с оценка на оплаквания, клинични и биохимични кръвни тестове с определяне на LDH, ултразвук на огнищата на първични лезии, рентгенография на гръдния кош, ако е посочено, се използва CT/MRI.

През последните години методът PET/CT на цялото тяло с глюкоза стана широко разпространен за динамично наблюдение на излекувани пациенти с цел ранна диагностика на рецидив.

Публикация на автора:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
Завеждащ отделение по химиотерапия и комбинирано лечение на злокачествени тумори при деца, доктор на медицинските науки