Медулобластом на мозъка: причини, симптоми, диагностика и лечение

Медулобластомът на мозъка е злокачествен тумор, който се развива от ембрионални клетки. Едно от малкото новообразувания на централната нервна система, което метастазира. Разпространението на туморните клетки се случва по пътищата на изтичане на цереброспиналната течност в епендима на стомашния мозък, както и в пиа матер на гръбначния мозък и мозъка. Клинично заболяването се проявява като повишено вътречерепно налягане и хидроцефалия.

Този вид тумор е доста често срещан - той се диагностицира при 20% от всички първични тумори при деца. При възрастни тази неоплазма се среща много по-рядко - в 5-6 случая на десет милиона епизода на заболяването. За лечение на медулобластом се използват лъчева и химиотерапия.

Медулобластом причинява

Повечето случаи се считат за спорадични. Учените обаче са идентифицирали няколко наследствени заболявания, които значително увеличават риска от медулобластом. Такива заболявания включват синдром на Горлин, синдром на Тюрко, синдром на Рубинщайн-Тейби, синдром на синия невус. Точните причини за появата на тумор в централната нервна система все още се изследват от учените. Днес лекарите могат да говорят с увереност само за рисковите фактори за появата на патология:

ефектът върху тялото на лакове, канцерогени, домакински химикали, бои;
възраст (заболяването често се диагностицира при деца под 10-годишна възраст);
увредени геномни клетки;
вирусни инфекции (HPV, цитомегаловирус, херпесни инфекции, инфекциозна мононуклеоза);
обременена наследственост.

Класификация на медулобластома

По хистологична структура се различават следните видове медулобластом:

тумор, съдържащ мускулни влакна;
тумор, който се образува от невроепителни клетки, съдържащи меланин;
най-доброкачественият тумор с мастни клетки в състава.

За определяне на клиничната прогноза за всеки пациент в неврологията се използва модифицирана класификация на Чанг. Тя се основава на критерии като степента на инфилтрация, метастази и размера на медулобластома. Що се отнася до размера на тумора, той почти винаги е около 3 сантиметра.

Т1 - новообразувание, което е локализирано в покрива на IV вентрикула и малкия мозъчен червей;
Т2 - тумор, който е в състояние да се разрасне дълбоко в съседни структури и също така частично да запълни IV вентрикула на мозъка;
T3A - новообразувание, което расте в областта на водоснабдяването на мозъка или в дупките на Люшка и Магенди, което провокира появата на хидроцефалия;
T3B - тумор, нахлуващ в мозъчния ствол;
Т4 - тумор, който провокира хидроцефалия поради припокриване на пътищата за изтичане на цереброспиналната течност, може да прерасне в мозъчния ствол;
М0 - неоплазма, която не е придружена от метастази;
М1 - по време на лабораторни изследвания се откриват туморни клетки в цереброспиналната течност;
М2 - метастази се появяват в областта на субарахноидалното пространство;
М3 - появата на метастази в субарахноидалното пространство;
М4 - метастази извън централната нервна система.

Симптоми на медулобластом

Симптоматологията на заболяването се дължи на няколко фактора: локализацията на неоплазмата, тежестта на церебралния синдром, местоположението на метастазите и тяхната степен. В 80% от случаите медулобластомът се локализира в малкия мозък, което провокира развитието на церебеларна атаксия. Тази патология се характеризира с образуване на церебеларна походка - пациентът е принуден да ходи, раздалечени крака и балансиращ с ръце, за да не падне случайно.

Тъй като координацията на движенията на пациента е нарушена, той много често пада, особено когато прави завои. Ако туморът започне да се задълбочава в мозъчния ствол, благосъстоянието на пациента рязко се влошава, тъй като започват да се появяват нарушения на геодинамиката и дишането. Резултатите от оценката на неврологичния статус на пациента показват пареза на погледа, потискане на фарингеалния рефлекс, нарушена конвергенция, спонтанен нистагъм. Ако гръбначният мозък се присъедини към патологичния процес, може да възникне парализа на крайниците и нарушена чувствителност.

При пациенти с медулобластом също се наблюдават общи церебрални симптоми: повишена раздразнителност, психомоторна възбуда, дезориентация във времето, мястото и себе си. Пациентът се оплаква от силно главоболие, повръщане, гадене. При педиатрични пациенти симптомите на заболяването може да не се появят веднага, тъй като при децата размерът на черепа е увеличен, съдовете са еластични и мозъкът е пластичен. Следователно диагнозата обикновено се поставя много късно - едва след като медулобластомът заема четвъртата камера на мозъка, червея и прераства в булбарните структури.

Ако медулобластома расте и се появят метастази, състоянието на пациента започва бързо да се влошава. За разлика от други видове мозъчни тумори, медулобластомът е способен да метастазира извън централната нервна система. А именно, пациентите имат метастази в белите дробове, костите и черния дроб. Най-честото и опасно усложнение на заболяването е хидроцефалията. Появява се поради припокриването на изтичането на цереброспиналната течност от новообразувание, което бързо се увеличава по размер. Клиничните прояви на тази патология ще бъдат:

главоболие;
изместване на очните ябълки надолу;
страбизъм;
нистагъм;
гадене.

Диагностика на медулобластом

За да постави диагноза, лекарят използва резултатите от сложни офталмологични, неврологични и ликворологични изследвания. Освен това могат да се изискват и лабораторни изследвания: общ анализ и биохимични кръвни тестове, общ анализ на урината.

За да идентифицира вътречерепна хипертония при пациент, лекарят предписва офталмоскопия. Диагностиката на заболяване при деца включва използването на невросонография. За оценка на процеса на метастазиране се предписва PET - позитронно-емисионна томография. Освен това може да се предпише биопсия, определяне на туморни маркери в кръвта, както и консултация с неврохирург.

Най-надеждните методи за диагностика на новообразувания с право се считат за изчислителна и магнитно-резонансна томография. И двете диагностични техники могат да открият и най-малките промени в структурата на мозъка на пациента.

CT сканиране. Резултатите от това проучване позволяват да се идентифицира тумор, който прилича на обемни новообразувания с овална или кръгла форма, които натрупват нехомогенно контрастно вещество. Лекарят също така отбелязва, че туморите са изместили IV вентрикула вентрално. По време на проучването е възможно да се идентифицират микрокалцификатите и кистите.
Магнитен резонанс. Ако пациентът има медулобластом, тази техника се извършва с цел идентифициране на метастази. По време на проучването на пациента се инжектира контрастно вещество, което се натрупва неравномерно в различни части на медулобластома. Благодарение на въвеждането на контрастно вещество е възможно точно да се идентифицират туморните метастази в pia mater на мозъка и гръбначния мозък.

Лечение на медулобластом

Медулобластомът е животозастрашаващо заболяване на пациента, лечението на което трябва да се предприеме своевременно. За отстраняване на новообразувание и неговите последици се използва цял набор от техники: хирургично лечение, лъчева терапия, химиотерапия.

Хирургия. За да премахне лезията по средната линия, лекарят ще трябва да отвори задната ямка. По време на тази операция също се отстраняват полудугите на първия и втория шиен прешлен. Ако обаче туморът е успял да нахлуе в мозъчния ствол или да се прикрепи добре към IV вентрикула, е почти невъзможно да го премахнете напълно. В повечето случаи след елиминиране на медулобластома ще е необходимо вентрикуло-перитонеално шунтиране. Освен това рискът от метастази след процедурата е около 10-20%.
Лъчетерапия. След елиминиране на неоплазмата лекарите предписват лъчева терапия. Най-оптималните дози са 10-15 Gy за областта на гръбначния мозък с метастази и 35-40 Gy за цялата черепно-гръбначна област. Продължителността на лъчетерапията е 6-7 седмици. Тази техника на лечение може да провокира странични ефекти: инхибиране на хемопоезата, увреждане на кожата и лигавиците на стомашно-чревния тракт.
Химиотерапия. Назначен след операцията. Най-ефективните лекарства са: нитрозоурея, винкристин, прокарбазин. Лекарствата, използвани в химиотерапията, имат токсичен ефект не само върху новообразуването, но и върху здравите органи. В резултат на това се появяват усложнения като алергични реакции и токсични лезии на черния дроб, стомашно-чревния тракт, пикочната система, сърцето.
Вирус на морбили. Иновативно лечение на медулобластом, което в момента се разследва от учените, е използването на генетично модифициран кръвен вирус. Експериментите на учените потвърдиха, че този вирус убива злокачествените клетки за 72 часа.
Диети и режим. Цялостното лечение на болестта задължително предвижда нормализиране на режима и специална диета. Пациентите се съветват да ядат често и на малки порции, да консумират повече цитрусови плодове. Трябва да се помни, че по време на заболяването вкусовите предпочитания на пациентите могат да варират значително, но те трябва да бъдат взети предвид при приготвянето на храна.
Рехабилитация. След края на лечението пациентите трябва да се подложат на рехабилитация, чиято програма във всички случаи се избира индивидуално. Също така се препоръчва на пациента редовно да се наблюдава от лекар, за да се идентифицира навреме рецидив на тумора.

Прогноза и профилактика на медулобластом

Прогнозата за пациенти с медулобластом е неблагоприятна поради високия риск от смърт и инвалидност. Подобряването на шансовете за благоприятен изход от заболяването ще позволи своевременното му откриване, точна диагноза и избор на подходящ метод за хирургично лечение.

В неврологията е обичайно да се разграничават две прогностични групи пациенти с медулобластом - нисък и висок риск. Пациентите са включени в нискорисковата група въз основа на следните показатели: Т1 и Т2 тумори, без метастази, възраст над три години, обща резекция на тумора. Група с висок риск се формира въз основа на показатели като възраст до три години, метастази, тумори от типа Т3 и Т4, междинно отстраняване на медулобластом.

Около 75% от пациентите с нисък риск могат да оцелеят пет години след операцията. Само 35% от високорисковите пациенти успяват да направят това. Лекарите дават най-лошата прогноза на пациенти, които са имали туморен рецидив след операция. Средната им продължителност на живота след появата на нов тумор е около 13-18 месеца. Няма специфична профилактика за медулобластом.