Лейомиосарком на кожата

Лейомиосарком на кожата - рядко злокачествено новообразувание, произхождащо от гладка мускулна тъкан. Образува се от мускулите на потните жлези или мускулите, които повдигат косата. Това е синя, червена или жълтеникава единична плътна плака, по-често разположена на крайниците, по-рядко на главата, шията или багажника. Повърхността на плаката кърви лесно, възможно е язва. В по-късните етапи често се наблюдава интензивна болка в засегнатата област. Лейомиосаркомът на кожата е силно податлив на рецидиви, възможни са хематогенни метастази. Заболяването се диагностицира въз основа на данни от биопсия. Лечение - операция, лъчетерапия, химиотерапия.

Лейомиосарком на кожата

Лейомиосаркомът на кожата е рядък злокачествен тумор. Лейомиосаркомите от всички локализации представляват 2,3% от общия брой повърхностни новообразувания, докато кожните неоплазии се диагностицират много по-рядко от тумори от подобен произход, разположени в матката, органите на стомашно-чревния тракт и ретроперитонеалната тъкан. Делът на кожните лейомиосаркоми в структурата на всички саркоми на меките тъкани представлява около 7%. Има лейомиосаркоми на самата кожа и подкожната тъкан, малко по-различни в хода и характеристиките на метастазите.

Неоплазмата обикновено се открива при пациенти на възраст 40-60 години, по-рядко при деца и пациенти в напреднала възраст. Литературата описва два случая на кожен лейомиосарком при деца на възраст 5 месеца и един на възраст 6 години, но такова ранно начало се счита за казуистични случаи. Мъжете и жените страдат еднакво често. Въпреки бързата прогресия и високата тенденция към рецидив на неоплазия, прогнозата за лейомиосарком на кожата се счита за относително благоприятна. Хематогенните метастази обикновено се появяват, когато туморът се намира в подкожната тъкан. Лимфогенните вторични огнища са необичайни. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и дерматологията.

Причини за кожен лейомиосарком

Причините за развитието на лейомиосарком на кожата не са установени. Експертите обмислят големи дози йонизиращо лъчение и постоянна травма на меките тъкани, провокираща мутация на гладкомускулните клетки, на предполагаемите рискови фактори. В същото време в литературата са описани само малък брой случаи, когато лейомиосаркомът на кожата се развива на фона на хронични наранявания на меките тъкани или предишно облъчване. Съществува също теория, че лейомиосаркомът може да е резултат от злокачествена саркоматозна дегенерация на лейомиома, но няма убедителни доказателства за тази теория.

Макроскопски лейомиосаркомът на кожата представлява възел или плака със синкав, червеникав или пясъчен оттенък с диаметър от 1,5 до 5 сантиметра или повече. Повърхността на кожния лейомиосарком е гладка; тя лесно кърви с травма. В някои случаи на повърхността на неоплазията се откриват кръвоизливи и области на язви. Повърхностните слоеве на неоплазмата обикновено нямат ясна граница с околните здрави тъкани. В подкожните слоеве на кожния лейомиосарком често се открива псевдокапсула.

Микроскопската картина зависи от нивото на диференциация на тумора. Клетките на силно диференцирани кожни лейомиосаркоми са продълговати, подредени под формата на пресичащи се снопчета, понякога образуващи един вид „палисада“. Ядрата са с форма на пура, локализирани в центъра на клетките. При изследването на слабо диференцирани кожни лейомиосаркоми се разкриват неправилно разположени гигантски многоядрени клетки с различна форма. Броят на митозите може да варира. Миксоидните промени и хеморагичната некроза са необичайни за лейомиосарком на кожата. В хистологичната си картина туморът може да наподобява други злокачествени образувания на дермата.

Симптоми и диагностика на лейомиосарком на кожата

В началните етапи на заболяването пациентите се оплакват от наличието на тумороподобно образувание, обикновено локализирано на екстензорната повърхност на долните или горните крайници. Повече от половината лейомиосаркоми на кожата са разположени по краката, като бедрата са засегнати по-често от краката. В около 25% от случаите новообразувания се откриват във врата или главата. Външните полови органи са засегнати рядко. Лейомиосаркомът на кожата е единичен възел или плака с плътна еластична консистенция с ясни контури, в някои случаи възникват множество лезии.

Около една трета от пациентите с лейомиосарком на кожата съобщават за болезненост или повишена чувствителност в областта на неоплазията. Разпространението на синдрома на болката се увеличава с напредването на процеса, в терминалния стадий е възможна интензивна болка. С прогресията местните симптоми се допълват от общи симптоми на рак. Наблюдават се слабост, умора и загуба на тегло. Лейомиосаркомите на кожата рядко метастазират. Когато туморите са локализирани в подкожната тъкан, вторичните огнища се откриват при 30-60% от пациентите. Обикновено участват костите и белите дробове, лимфогенните метастази са необичайни.

Поради ниското разпространение на кожния лейомиосарком, диагнозата по правило не може да бъде установена въз основа на клинични симптоми. Основната роля в диагностиката на заболяването играят данните от хистологичното изследване. Дермато-онколозите често извършват диференциална диагностика на кожни лейомиосаркоми с фиброзен хистиоцитом, подкожни лейомиосаркоми с хемангиопериоцитом. Понякога неоплазмата трябва да се диференцира със сарком, карцином, фибросарком, дерматофибросарком, ангиосарком, лейомиом, ангиоретикулоза на Капоши и други тумори. При неясна хистологична картина се извършва имунохистохимично изследване, наличието на кожен лейомиосарком се индикира от експресията на десмин и мускулно специфичен антиген. При съмнение за хематогенни метастази се предписва рентгенова снимка на гръдния кош и скелетна сцинтиграфия.

Лечение и прогноза за лейомиосарком на кожата

Лечението обикновено е хирургично. Туморът се изрязва от 2 cm от околната непроменена тъкан. Когато неоплазията се намира в подкожната тъкан, псевдокапсулата се отстранява напълно. След изрязване на лейомиосарком на кожата се извършва спешно интраоперативно хистологично изследване; ако в областта на разреза се открият злокачествени клетки, обемът на операцията се увеличава. Поради ниската вероятност от лимфогенни метастази, регионалните лимфни възли се отстраняват само ако има признаци на разпространение на тумора през лимфния тракт.

Хирургичната интервенция може да бъде допълнена от пред- и следоперативна лъчетерапия. В случай на лейомиосаркоми на кожата с диаметър над 5 cm, предоперативната лъчетерапия се счита за задължителен етап на лечение, което позволява да се намали обема на последващата операция и да се намали рискът от рецидив. При метастази се предписва химиотерапия. В някои случаи химиотерапевтичните лекарства се използват с профилактична цел, за да се предотвратят метастази. При изолирани локални рецидиви на лейомиосарком на кожата се извършва изрязване на неоплазия с широко улавяне на околните тъкани. Извършва се лъчетерапия. Ако има достатъчно индикации, се извършва ампутация на крайник. Единичните белодробни метастази се отстраняват хирургично. При множество хематогенни метастази хирургичното лечение не е показано.

При липса на вторични огнища прогнозата е относително благоприятна. Рискът от рецидив на кожния лейомиосарком варира от 40 до 60%, докато рецидивиращите тумори в подкожната тъкан в 30-60% от случаите се комбинират с отдалечени метастази, а когато неоплазмата е локализирана в кожата, метастазирането е доста рядко. При наличие на метастази, в повечето случаи се наблюдава смърт. Ефективността на химиотерапията се наблюдава при 20% от пациентите с метастази на кожен лейомиосарком, средната продължителност на живота е около 1 година.