Липодистрофия

Липодистрофия: Кратко описание

Липодистрофия - патологично състояние, характеризиращо се с общо или локално намаляване или увеличаване на обема на мастната тъкан в подкожната тъкан.

• Вродена генерализирана липодистрофия (* 269700, ) се характеризира клинично с пълното изчезване на мазнините в подкожната тъкан, ускорен растеж и развитие на скелета през първите 3-4 години от живота, катаракта, хиперпигментация на кожата, хипертрофия на мускулите, бъбреците и сърце, хепатоспленомегалия с портална хипертония, хипертрихоза, олигоменорея ... Лабораторни тестове: хиперлипидемия, хипергликемия, хиперинсулинемия и хиперглюкагонизъм. Синоним: синдром на Seyp.

• Липодистрофия, прогресивна сегментарна - състояние, придружено от пълна загуба на подкожна мазнина в горната част на тялото, ръцете, шията и лицето, понякога с увеличаване на съдържанието на мазнини в тъканите около и под таза. Синоними: болест на Барак, болест на Барак - Симонс, липодистрофия парадоксално, синдром на Simons, болест на Hollender - Simons локално.

• Частична фамилна липодистрофия (* 602094, 1q21-22, LFP генни дефекти [FPL, FPLD], ) се проявява през пубертета чрез постепенна атрофия на подкожната тъкан на багажника и крайниците с прекомерно отлагане на мастна тъкан по лицето и шията. Лабораторно: хиперинсулинемия поради инсулинова резистентност, хипертриглицеридемия, намален HDL холестерол. Синоними: синдром на Кобърлинг-Даниган, липодистрофия семейство частично Даниган

• Хипермускулна липодистрофия характеризиращо се с общо изчезване на мазнини в подкожната тъкан в комбинация с тежка хипертрофия на скелетните мускули.

• Инсулинова липодистрофия - след инжектиране липодистрофия, развитие на местата за инжектиране на инсулин при пациенти с диабет.

• Липодистрофия на червата (вж. болест на Whipple).
Синоним. Липоатрофия.

ICD-10 • E88. един Липодистрофия, некласифицирани другаде.