Хордомни симптоми, лечение, профилактика, причини за заболяването

Съдържание

Какво е Хордома -

Хордома - рядък тумор, произхождащ от останките на нотохорда на ембриона. Характерните места за неговото развитие са основата на черепа и областта на сакрума.

Това е рядък тумор, който се появява с вероятност от 1 до 3 случая годишно на 1 000 000.

Има различни гледни точки по отношение на класификацията на този тумор: поради бавния му растеж и относителната рядкост на метастази извън локалната област на първично образуване, някои източници го наричат доброкачествен. Разположението на тумора обаче ограничава възможностите за лечението му и често води до усложнения, туморът е склонен към повтарящи се рецидиви - следователно все по-често в повечето медицински източници този тумор се класифицира като злокачествен.

Какво провокира/Причините за Хордома

Заболяването се среща при хора от всички възрасти, но е по-често при мъжете, отколкото при жените. Хордомите на основата на черепа са по-чести при по-млади пациенти, докато хордомите на сакрума са по-чести при възрастните хора.

Към момента не са установени причини за този тумор и високорискови групи. Ситуациите, когато сред близки роднини са регистрирани случаи на хордом, са редки, поради което е общоприето този тумор да не се наследява.

Патогенеза (какво се случва?) По време на Хордома

Макроскопски туморът представлява възел, покрит с дебела капсула - лобуларна, сиво-бяла на разреза, с наличие на огнища на некроза.

Микроскопски туморът е полиморфен, туморните тъканни клетки с различни размери и форми, по-често приличат на везикули с малки хипеохромни ядра и големи вакуоли в цитоплазмата.

Хордомни симптоми

Клиничните прояви на заболяването могат да бъдат разнообразни, тяхната тежест и вид се определят главно от локализацията на новообразуването. Като правило клиниката се дължи на увреждане на нервите, което се случва по време на растежа на тумора.

Хордомите растат от костите, но поради местоположението си те често засягат, компресират или се разпространяват в критични съседни области като нерви, артерии и гръбначен мозък. Списъкът с признаци и симптоми на хордома, споменат в различни медицински източници, включва:

Болка и/или слабост и скованост в крайниците (ръце, крака);
Затруднено координиране на движенията, промени в мобилността;
Болка в местата на образуване на тумор;
Главоболие и световъртеж;
Проблеми със зрението и/или слуха;
Дисфункция на червата;
Дисфункция на пикочния мехур;
Затруднено преглъщане
Нарушение на гласовия апарат

Хордомна диагноза

Рентгенологично хордомите се характеризират с дефект в костната тъкан, понякога с прегради. Биопсията и последващото хистологично изследване потвърждават диагнозата.

Лечение на хордома

Лечението е предимно хирургично; необходимо е пълно изрязване на тумора заедно с капсулата. При непълна ексцизия има голяма вероятност за рецидив и хематогенни метастази. Лъчевата терапия е неефективна и се използва главно за палиативни цели.

В момента хирургията е основното лечение на хордомите. Пълната резекция (отстраняване на целия тумор) по време на първата операция предоставя най-добрите възможности за дългосрочен контрол и възстановяване. За пълно отстраняване на тумора е необходима голяма операция, която може да доведе до усложнения или странични ефекти.

Целта на операцията трябва да бъде да се отстрани колкото е възможно повече от тумора, без да се причиняват сериозни увреждания на тялото.

В много случаи се препоръчва следоперативна лъчетерапия, която може да подобри възможностите за локален контрол и лечение.

Хордомите обикновено са устойчиви на стандартна химиотерапия. Понастоящем няма официално одобрени лекарства за лечение на хордома.

Дори след операция и/или облъчване, хордомите са склонни да се повтарят на едно и също място или в области около оригиналното място. Много пациенти се подлагат на множество операции в продължение на няколко години за премахване на локални рецидиви. След локален рецидив шансовете за излекуване значително намаляват.

Тъй като резултатът и прогнозата силно зависят от успеха на първата операция, много е важно да се консултирате със специалисти с опит в управлението на заболяването, преди да продължите със самата операция, които могат да помогнат за създаването на координиран план за лечение на пациенти с хордома.

Прогнозата е условно неблагоприятна, в зависимост от вида на тумора, 5-годишната степен на преживяемост се различава. При агресивните форми на заболяването петгодишната преживяемост не надвишава 30%, при по-малко агресивните форми продължителността на живота е средно 5-10 години.