Сбогом посетител!

Благодаря, че ни посетихте!

Вродената диафрагмална херния е резултат от нарушение на вътрематочното развитие на плода. Патологичният диафрагмен процес протича на фона на аномалия на мускулната връзка, която има физиологичен отвор за преминаване на част от хранопровода. Когато лигаментът се разшири, което все още може да възникне при плода, сърдечната част на стомаха и по-голямата част от хранопровода проникват в гръдната кухина. Болестта не се определя визуално, новородените нямат външни признаци на заболяването (с малък дефект), което усложнява навременната диагноза.

Диафрагмата е плоча от мускулна и съединителна тъкан, има слаби места, в които най-често се образува херния. Такова заболяване се причинява от нарушение на развитието на диафрагмата при плода, което го отнася към вродени патологии.

Много рядко заболяването се придобива в природата, тъй като лечението на децата започва от момента на раждането.

Причини за вродена херния

Болестта възниква на фона на генетични мутации на плода или поради заболявания и поведение на бременна жена. Началото на дефекта започва през втория месец на бременността, когато между ствола и перикардната област започва да се образува преграда.

Раждането на деца с херния е по-вероятно в такива случаи:

Въздействие на йонизиращото лъчение;
Пушене и пиене на алкохолни напитки;
Приемането на наркотични вещества води до увреждане на генетичния апарат;
Лечение на бременна жена с антибиотици, цитостатици и други токсични лекарства, които влияят върху формирането на плода;
Неблагоприятна екологична обстановка и вредни професионални условия.

Децата могат да получат истинска или фалшива диафрагмална херния. Истинският дефект се определя от недоразвитието на мускулната връзка, през която проникват коремните органи. Такъв издатък има херниална торбичка. В случай на пълно отсъствие на мускулна връзка, говорим за отпускане на диафрагмата, когато органите се движат неограничено.

Фалшивата херния възниква, когато проходният отвор на диафрагмата, когато изходящите органи не са покрити със серозна мембрана (херниалната торбичка отсъства).

Такава диафрагмална херния при новородени компресира сърцето и белите дробове, което води до други трудни условия за децата.

Признаци и видове

Вродените хернии се класифицират в зависимост от местоположението на дефекта:

Изпъкване на диафрагмално-плевралната: диагностицира се най-често, разположена предимно от лявата страна, може да бъде както вярна, така и невярна;
Изпъкване на отвора на хранопровода: органите проникват през увеличения отвор на хранопровода, това са изключително истински хернии;
Парастернална издатина: разположена зад гръдната кост, се отнася до истински вроден дефект.

Клиничните прояви се различават на различните етапи на патологичния процес и в зависимост от формата.

Основните прояви на диафрагмен дефект при дете:

от момента на раждането се наблюдават цианоза и задух;
тих плач на новородено, белите дробове не се отварят напълно;
състоянието се влошава с всяка минута;
асиметрията на гръдния кош е визуално определена, няма движение отстрани на хернията;
малка херния се усеща по време на обръщане и хранене на бебето с недостиг на въздух и задух.

Вродената херния може да се прояви при деца в предучилищна възраст. Детето се оплаква от болезнени усещания, гадене, дихателна недостатъчност, което е свързано с компресия на стените на стомаха и белите дробове.

Хиаталната херния се проявява със симптоми на рефлуксна болест, има чести оригвания, киселини. Тези деца трудно преглъщат и не наддават добре.

Необходимо е да се лекуват вродени хернии, като се вземат предвид аномалиите, възникнали в плода. Тъй като основната причина е нарушение на мускулната преграда, се извършва хирургическа операция. Децата могат да получат тежки усложнения, свързани с натиск върху белите дробове, поради което се използва специална сонда за отстраняване на газове от стомаха и детето се прехвърля на изкуствена вентилация. След възстановяване на нормалното дишане дефектът се отстранява.

Вътрематочна операция

Сега има възможност за вътрематочно лечение на диафрагмата. Ако извършите частично запушване на трахеята, белите дробове ще започнат да се увеличават поради течността, която обикновено се влива в околоплодната кухина. Нарастващите бели дробове постепенно ще изместят херниалната торбичка и феталните органи ще се наместят на мястото си. Тази операция се извършва чрез отваряне на матката или извършване на малък разрез. Допълнителна мярка се дава кортикостероиди, които ускоряват образуването на белите дробове.

Прогнозата за вътрематочно лечение е благоприятна, но зависи от навременността на първа помощ.

Нехирургично лечение

Премахване на херния в по-напреднала възраст се извършва в случай на усложнения, заплаха за живота. Повечето новородени обикновено понасят малка херния, поради което лечението се предписва без операция.

Нехирургичното лечение на диафрагмална херния при новородени и по-големи деца предполага спазване на редица превантивни мерки, включително диета, равномерно разпределение на натоварването върху тялото, изключване на CVS и заболявания на дихателната система.

Усложнения

Болестта при плода без адекватно лечение има лоша прогноза, честотата на мъртвородени е 30%, общата смъртност е около 70%. Причината за вътрематочна фетална смърт са съпътстващи заболявания - белодробна хипоплазия, белодробна хипертония, дефицит на телесно тегло, исхемия на вътрешните органи.

В половината от случаите херния в плода протича на фона на заболявания на бъбреците, централната нервна система, стомашно-чревния тракт и сърцето. Диафрагмен дефект води до нарушено кръвообращение, което влияе върху теглото на плода, завършва с хипоплазия на белите дробове и вентрикула.

Хернията може да придружава синдрома на Търнър, тризомия 21, 18 и 13 хромозоми и други генетични аномалии.