Болест на Рейно

Болестта на Рейно е симптомокомплекс, произтичащ от двустранен спазъм на малки артерии на дисталните крайници (главно малки артерии и артериоли на ръцете).

Историческа справка. Първият доклад за болестта на Рейно е направен от Шреклер през 1629 г. През 1862 г. Рейно е първият, който има­матизирал съществуващите клинични прояви на заболяването, разгледал въпросите за неговата патогенеза и лечение. Описано от 1885г­Най-симптомният комплекс се нарича болест на Рейно. През 1934 г. Луис и Пикеринг предлагат да се разграничи, за разлика от идиопатичната болест на Рейно, явлението или синдрома на Рейно, наблюдавани­дава се при много заболявания. Развиват се Алън и Браун (1935)­бяха разработени критериите за диагностика на болестта на Рейно.

Разпространение. Болестта на Рейно се среща при 10 до 20% от населението. По-често се диагностицира при лица, които са живели­живеещи в студен климат, сред работници от химически заводи, миньори, рибари и др.­Ся предимно през 2 - 4 десетилетия от живота. В 75% от случаите­жените страдат от болестта на Рейно. Като правило, патоло­gic процесът е локализиран в горните крайници.

Етиология и патогенеза на болестта на Рейно. Причинни фактори и аз­Механизмите на развитието на болестта на Рейно не са окончателно установени. Болестта на Рейно се счита за полиетиологично заболяване­вани. Има няколко гледни точки относно неговото развитие. КОЙ­появата на болестта е свързана предимно с артериален спазъм­риални съдове поради повишен тонус на симпатиковия нерв­системен или хормонален дисбаланс (свръхпроизводство на катехоламини). Още през 1929 г. Луис счита, че основната причина за заболяването е наличието на локален дефект в стените на артериите на пръстите, състоящ се в прекалено чувствителна­към студа. Това отчасти се потвърждава от откриването при болестта на Рейно на повишен афинитет на съдовите α-адренергични рецептори към катехоламини, циркулиращи в кръвта, увреждащи­баланс в тромбоксан-А2 - простациклинова система, де­дефицит на моноаминооксидаза в стената на артериалните съдове и др.

В генезиса на болестта на Рейно важна роля играят нововъзникващите­mu след съдов спазъм, намаляване на вътресъдовото кръвно налягане, което е придружено от забавяне на микро­циркулация. В същото време, в нарушение на микроциркулацията op­Намаляването на реологичните свойства на кръвта е от известно значение, главно поради образуването на агрегат в малки съдове­gat на еритроцитите и тромбоцитите. С прогресия про­процес, те запушват лумена на микросъдовете, което води до раси­структурата на нивото на метаболитните процеси в тъканите на крайника. В патогенезата на заболяването не е изключена ролята на имунните промени - образуването на повишено количество криоимуноглобулини, които обикновено обратимо се утаяват под формата на комплекси в ве­носни сплетения на кожата. Намаляване на тяхната студена разтворимост­възниква, когато нивото на фибронектин в кръвта се повиши.

Симптоми Характеризира се с локална и обща болест на Рейно. Местните признаци включват: студенина, болка в дисталните фаланги на пръстите на ръцете или краката, обезцветяване на кожата, мускулна слабост в­ках и крака. Изброените симптоми в началото на заболяването изглеждат пароксизмални под въздействието на неблагоприятни фактори на външната и вътрешната среда (невропсихичен стрес, хипотермия и др.). В началото на болестта на Рейно, свещеник­отнема няколко минути. С течение на времето тяхната интензивност­интензивността нараства. Атаките стават по-чести и продължителни. Постепенно се появяват трофични разстройства на тъканите.

Честите симптоми включват треперене на ръцете и клепачите,­променливо влошаване на зрението, повишено., умора, дразнене­жарливост. Те показват участие в патологични­процес на вегетативната нервна система.

В зависимост от тежестта на клиничните прояви­Има три стадия на болестта на Рейно - ангиоспастичен, ангиопаралитичен, трофопаралитичен.

Етап II (ангопаралитичен). Спазъм атакува стано­са по-чести. Кожата на пръстите и самата ръка са цианотични. Постоянно­наблюдава се подпухналостта и пастозността им.

III етап (трофопаралитичен). Придружен от трофичен­изменения на меките тъкани на дисталната и средната терминална фаланга под формата на дълбоки язви, които не зарастват дълго време. По-рядко язви се появяват на проксималните фаланги. Образуване на белези­на тяхно място, са плътно запоени до костите, още­са небрежни. Работоспособността на пациентите е намалена. Болестта на Рейно обикновено трае дълго време. Некротичните язвени промени се появяват със значителни периоди на заболяването. В същото време често има злокачествен ход на заболяването с бързото развитие на трофични раси.­устройства.

Диагностика на болестта на Рейно. Извършва се въз основа на критерии, разработени от Алън и Браун (1932): 1) провокационни атаки­се втурва в студ; 2) смучат­дистални разстройства. локализират се симетрично; 3) ясно дефинирани­пулсацията на всички осезаеми артерии е разделена; 4) появяват се трофични нарушения в областта на кожата и крайните фаланги на пръстите­цев; 5) няма системни заболявания, протичащи със син­дром Рейно; 6) съдови атаки се наблюдават поне 2-3 години.

Диференциална диагноза на болестта на Рейно. Извършва се със синдром на Рейно, при който наблюдаваният симптомокомплекс е една от проявите на други заболявания. На­са известни повече от 70 патологични състояния, придружени от: появата на симптоми, типични за болестта на Рейно. Те обикновено се разделят на седем групи: 1) арте болести­риум (тромбоангиит облитеранс, ендартериит, атеросклероза 2) заболявания на съединителната тъкан (системи­най-склеродермия, системен лупус еритематозус, дерматомиозит: периартериит нодоза); 3) хематогенни заболявания, протичащи с повишаване нивото на фибронектин в кръвта; 4) синдром на предния скален мускул и гръден мускул, синдром на китката и др.) 5) отравяне и повишена чувствителност на тялото на пациента към ефектите на физическото­фактори (прием на цитостатици - винбластин, биомицин и др .; соли на тежки метали; злоупотреба с­точни хормонални агенти); излагане на вибрации; изпълнение на работа, свързана с натоварването на китката - пианист, машинописец; 6) патология на нервната система (сирингомиелия, повече­анкилозиращ спондилит, множествена склероза); 7) други патологични състояния (хипотиреоидизъм, хипотония, уремия, първична билиарна цироза, първична белодробна хипертония).

Диференциалната диагноза се основава на цялостен лабораторен и инструментален преглед на пациентите. Включва: 1) термография (термометрия) на ръцете и краката след излагане на студ (тест за студ). Тестът за студ на Алексеев се използва по-често. Същността му е­е както следва: в рамките на 20 минути ръцете се адаптират към­след стайната температура (20 - 25 ° C), където жицата­изследването е в ход. След това температурата се измерва в крайните участъци на фалангите на пръстите или краката “. Четки (крака) потопени­прегръдка за 5 минути във вода с температура 5 ° C. След това в същите области се измерва температурата на кожата на пръстите и се определя времето за възстановяване. 9 нормално достига първоначалната стойност­класирайте след 10-15 минути; 2) създаване на зона на топлинен комфорт чрез потапяне на ръцете и краката във вода с различни скорости­злополука. Обикновено е 30 - 35 ° C, а при пациенти с повече­Острието на Рейно - 40 - 45 ° С; 3) Доплер изследване; 4) реовазография; 5) реоплетизмография; 6) капиляроскопия, както и конюнктивална биомикроскопия; 7) радиологичен­изследване на шийните прешлени, раменния пояс, пръстите, белите дробове и хранопровода; 8) ултразвук на органите на коремната кухина, сърце; 9) хистологично изследване на кожни биопсии; 10) анализ на имунното състояние на организма.

Лечение на болестта на Рейно. Първоначално хората с болест на Рейно са близо­пожънете сложно лекарствено лечение, провеждано поне 1 - 2 пъти годишно в продължение на няколко години. Той включва: 1) премахване на рисковите фактори; 2) нормализиране на увеличен тогава­нуса на вегетативната нервна система (хипноза, успокоително­плъхове); 3) облекчаване на болката (аналгетици и др.); 4) премахване на спазъм на периферните артерии: а) периренална новокаинова блокада на симпатиковите ганглии на ниво Т2 - Т4; физиотерапевтично лечение - амплипулс, радио; йонофореза и др .; б) спазмолитици - ксантинол никотинат, но-шпа и др .; в) блокери на калциевите канали (нифедипин и др.); г) а-блокери (тропафен и др.); 5) десенсибилизираща терапия (ди­медрол, супрастин, пиполфен, тавегил и др.); 6) подобряване на микроциркулацията (реополиглюцин, продектин; хемодилуция - разтвори на глюкоза, физиологичен разтвор, хемодеза и др.); 7) отстраняване на нарушения на реологичните свойства на кръвта (UV кръв, трентал и др.); 8) стимулиране на трофични процеси, анаболни стероиди, витаминна терапия и др .; 9) имунокорективна терапия (декарис, тималин и др.).

При синдрома на Рейно лечението на оси играе водеща роля­ново заболяване.