Вродени сърдечни дефекти без шънт при деца

Декстрокардия. Тази аномалия е по-често проява на пълно или частично обратно подреждане на вътрешните органи, но може да бъде и изолиран дефект. В първия случай черният дроб и процесът на цекума са разположени вляво, далакът вдясно. Апексът на сърцето е от дясната страна, аортната дъга е обърната надясно и се спуска от дясната страна на гръбначния стълб, ЕКГ в първия олово показва огледален образ на нормата: Р и Т вълните са отрицателни, QRS комплексът е насочен надолу. Съотношението на обемите на кухините на сърцето обаче не се променя; сърдечната функция е нормална, поради което аномалията не е клинично значима. Независимо от това, в някои случаи декстрокардията се придружава от хронично възпаление на дихателните пътища, допълнителните кухини и бронхиектазии.

Изолираната декстроза на сърцето се характеризира с факта, че вътрешната структура на сърцето се характеризира с тежки нарушения. Декстропозицията може да бъде и вторична, когато малформации на съседни органи или техните заболявания изтласкват или дърпат сърцето надясно.

Коарктация на аортата (стеноза на аортния провлак). Стеснението е почти винаги голямо - до няколко см, простира се до значителна част от аортата и е разположено на нивото на канала Боталов. Хемодинамичните последици от стесняването са хипертония на проксимално разположени съдове (артерии на горната половина на тялото) и хипотония на съдовете на долната половина на тялото, образуване на обезпечения.

Поради стесняването директно от аортната дъга, малко количество кръв навлиза в низходящата й част, по-голямата част от кръвта в низходящата аорта се доставя от разширени обезпечения: междуребрени, вътрешни гръдни и епигастрални артерии. В допълнение към размера на стеснението, тежестта на дефекта се влияе и от състоянието на канала Боталов (отворен или затворен). Декомпенсация на кръвообращението може да настъпи още в ранна детска възраст, ако стеснението е голямо.

При инфантилния тип коарктация на аортата отвореният канал на Боталов особено усложнява хемодинамиката. В този случай се формира шънт, чиято посока в зависимост от обстоятелствата може да бъде както отляво надясно, така и отдясно наляво, но и в двата случая началото на декомпенсацията се ускорява. В този случай обезпечения не възникват. При дясно-ляв шънт може да се наблюдава цианоза на части от тялото, разположени под мястото на стесняване.

Ако каналът на Боталов е затворен, стеснението е незначително и обезпеченията имат време да се образуват, тогава аномалията остава клинично асимптоматична за дълго време; оплакванията могат да се появят само в пубертета или по-късно (тип коарктация на аортата при възрастни).

Диагноза. При добре развиващите се деца без оплаквания заболяването се открива случайно, само чрез измерване на кръвното налягане. Търсенето на причините за високото кръвно налягане разкрива специфичен модел: високото кръвно налягане, измерено в горните крайници, не може да бъде измерено в бедрото, а пулсът в бедрената артерия е едва осезаем. При осцилографията тези различия се записват добре. Над сърцето и на гърба, вляво на нивото на лопатката се чува систоличен шум. При ангиокардиографията локализацията на стенозата е ясно видима. Рентгенография на гръдния кош разкрива несвързаните контури на ребрата, което е свързано с разширяването на междуребрените съдове. ЕКГ - признаци на хипертрофия на лявата камера.

В пубертета при децата се увеличава броят на оплакванията, причинени от хипертония: виене на свят, главоболие, сърцебиене, студенина на долните крайници, бавно зарастване дори на повърхностни драскотини; може да се появи прекъсната клаудикация.

Прогноза. При кърмачетата в случаи, придружени от декомпенсация, прогнозата е сериозна. Ако пълната и дългосрочна компенсация не успее, е показана ранна операция; в повечето случаи обаче е препоръчително да се отложи за по-късен период. При липса на оплаквания в ранна детска възраст, децата все още трябва да се подлагат на операция на възраст 5-15 години, тъй като стесняването на аортния провлак намалява продължителността на живота. Нелекуваните хора често умират в млада възраст от мозъчен кръвоизлив, спукана аорта или стрептококова инфекция.

Вродена аортна стеноза. Стенозата най-често се локализира на клапите, но се срещат надклапан и подклапан. Във всички случаи лявата камера е хипертрофирана, аортата в по-голямата си част има нормална ширина, въпреки че постстенотичната дилатация се появява след операция на клапата. Чува се систоличен шум с максимум вдясно в II междуребрие, в областта на яремната област се усеща систоличен шум. С пълната сила на сърдечния апикален импулс пулсът на радиалната и бедрената артерия е слабо палпиран. В някои случаи декомпенсацията се развива още в ранна детска възраст. В други случаи декомпенсацията започва в предучилищна възраст и може да настъпи внезапно припадък. Лечение: Хирургично.

Изолирана стеноза на белодробната артерия. В повечето случаи стенозата е клапна, по-рядко инфундибуларна. Поради факта, че дясната камера трябва да изтласква кръвта през стеснението с голяма сила, се развива хипертрофия на дясната половина на сърцето. Тежестта на симптомите варира в зависимост от степента на стесняване. Ако стесняването е умерено, пациентите не се оплакват и са ефективни. В случаи на умерена тежест с физическо натоварване се появява диспнея. Тежките случаи могат да бъдат придружени от цианоза поради стагнация на кръвообращението. Във всички случаи се установява хипертрофия на дясната камера. Във второто междуребрие вляво се чува силен систоличен шум, придружен от шумолене. На рентгеновото изображение, като знак за постстенотична дилатация, се вижда силно изпъкване на свода на белодробната артерия. ЕКГ показва признаци на преобладаване на дясната камера. При сърдечна катетеризация се установява повишено налягане в дясната камера и ниско или нормално налягане в белодробната артерия.

В случаите на леки малформации без оплаквания, ако налягането в дясната камера е само умерено повишено, не се изисква лечение.