Вродена глаукома

Вродена глаукома - един от най-тежките видове очна патология при новородени, водещ до ранна слепота. Заболяването е относително рядко, с честота 1 на 10 000 новородени. Вродената глаукома обаче е причина за загуба на зрението при 2,5-7% от децата, тоест почти всяко 10-то дете ослепява от вродена глаукома. При 15% от пациентите заболяването е наследствено (семейно) или поради различни нарушения по време на вътрематочното развитие. По-голямата част от болестта засяга момчетата. Съотношението на момчетата и момичетата с първична вродена глаукома е приблизително 3: 2. Като цяло вродената глаукома се отнася до патологията на първата година от живота на детето, тъй като към тази възраст тя се проявява в повече от 90% от случаите.

При вродената глаукома има груби признаци на нарушено развитие на органа на зрението, така че той се проявява рано и бързо напредва, което води до необратима загуба на зрение в рамките на 2-3 седмици. В тази връзка ранната диагностика и ранното хирургично лечение играят специална роля, която е насочена към премахване на препятствията пред потока на очната течност и създаване на изкуствени пътища за изтичане.

Ранното диагностициране е от решаващо значение за успешното лечение. Възможно е обаче само с добро познаване на ранните признаци на заболяването от акушер-гинеколози, неонатолози и микро-педиатри на родилни болници, областни педиатри и медицински сестри, които покровителстват малките деца у дома. Това се дължи на факта, че детски офталмолог изследва всички деца, за да изключи вродена патология само на 2-4 месечна възраст.

Наследствената глаукома се среща в 15% от случаите на това заболяване. Предава се в автозомно-рецесивен режим на наследяване и често се комбинира с други аномалии на очите. Вътрематочната глаукома се развива, когато е изложена на фактори като чести рентгенови изследвания, хронична вътрематочна хипоксия, недостиг на витамини, токсикоза, инфекциозни заболявания.

В нормалния орган на зрението има две камери: предната и задната камера на окото. Тези камери съдържат течност, която е пречупваща среда за фокусиране на всички лъчи, влизащи в човешкото око, за да се създаде определен модел на видимост. Вътреочната течност постоянно циркулира, тоест в органа на зрението има дренажна система. Течността постоянно се образува в съдовия сплит на окото, а излишъкът тече надолу през определени структури на предната и задната камера на окото. При глаукома възникват нарушения, които водят до нарушаване на изтичането на течност, нейното прекомерно натрупване и повишаване на вътреочното налягане. Вродената глаукома е резултат от неправилно и непълно разцепване на тъкани в ъгъла на предната камера по време на вътрематочно развитие. На това място обикновено трябва да бъде разположен пътят за изтичане на очната течност. Аномалиите на ъгъла на предната камера при вродена глаукома са ясно изразени. Промените в ъгъла на предната камера могат да бъдат много разнообразни, до пълното му неразцепване и липсата на много връзки в изходните пътища. Такива силни промени в дренажната система не оставят надежда за успеха на медикаментозното лечение и изискват спешна хирургическа намеса.

Етапите на глаукома са обозначени с римски цифри и са класифицирани според определени критерии. Външните мембрани на окото при децата са тънки, еластични, така че уголемяването на окото се превръща в първия и важен симптом за развитието на глаукома. При децата е по-лесно да се контролира зрителната острота, отколкото зрителната, така че това е вторият критерий. Третият критерий за развитието на глаукоматозния процес е промените в зрителния нерв.

Вътреочното налягане е втората характеристика на патологичния процес при глаукома. Тя може да бъде нормална, умерено повишена или висока. Нормалното вътреочно налягане е до 27 mm Hg. Изкуство. Умерено увеличените колебания варират в диапазона от 28-32 mm Hg. Изкуство. Високото вътреочно налягане е 33 mm Hg. Изкуство. и още.

Друга характеристика на процеса, който протича при глаукома, е неговата стабилност. Стабилната глаукома включва случаи без уголемяване на очите, намалено зрение, отрицателна динамика в зрителния нерв според резултатите от систематични наблюдения. При липса на отрицателна динамика за 6 месеца или повече, процесът се счита за стабилизиран. Нестабилната глаукома включва случаи с отрицателна динамика: изразено увеличение на размера на очите, намалено зрение, стесняване на зрителното поле.

При вродена глаукома изтичането на вътреочна течност е рязко затруднено, течността се натрупва в излишък, вътреочното налягане се повишава. Рязко нарастващото натоварване върху външната обвивка на окото го кара да се разтяга. Очите на детето в началото на заболяването са красиви: големи, изразителни, предната камера на окото се задълбочава, склерата става синкава от разтягане. При продължително разтягане очната ябълка рязко се увеличава („око на бик“), замъглява се, склерата рязко изтънява и под формата на стафили неравномерно изпъква навън. Слепите очи се колебаят в нистагъм.

Това заболяване изисква спешно хирургично лечение.

Вторичната вродена глаукома се различава от възрастната глаукома по различни форми и е резултат от други заболявания.

Вторична вродена офталмологична глаукома с аномалии в предния сегмент на окото:

1) аниридиите (отсъствие на ириса) в 50% от случаите могат да бъдат усложнени от повишаване на вътреочното налягане. Глаукома често се появява през юношеството. Децата с аниридия трябва да бъдат под диспансерно наблюдение с редовно проследяване на вътреочното налягане;

2) ектопията (неправилно положение) на лещата често води до развитие на глаукома;

3) Синдромът на Ригер е недоразвитие на ириса и роговицата. Това е наследствено заболяване, което се предава според доминиращия начин на наследяване. Глаукомата обикновено се развива след първото десетилетие от живота и следователно очната ябълка обикновено не се увеличава;

4) Синдром на Франк-Каменецки се наблюдава само при мъжете. Болестта се предава чрез рецесивен начин на наследяване, свързан с половите хромозоми. При тази аномалия ирисът е двуцветен: зоната около зеницата е сивкава, синя или кафява, а периферната част (по-широка) изглежда шоколадовокафява. Глаукомата се развива през второто десетилетие от живота.

Вторична вродена синдромна глаукома:

1) Синдром на Sterzh-Weber. Причината за развитието на това заболяване не е напълно изяснена, но наследствеността се приписва на голямо място. Синдромът се проявява чрез капилярни тумори (хемангиоми) на лицето, съдови и фокални промени в мозъка. Капилярният хемангиом на лицето е локализиран по протежение на клоните на тригеминалния нерв под формата на обширни лилави петна.

Неврологичните симптоми зависят от степента на развитие на съдови тумори в мозъка. Възможна епилепсия, хидроцефалия (натрупване на излишна течност в черепната кухина), пареза, психични разстройства, умствена изостаналост. Глаукомата се развива отстрани на рождената марка с увреждане на клепачите, особено горната част и конюнктивата. Такива хора се нуждаят от систематичен мониторинг на вътреочното налягане;

2) неврофиброматоза. Вродената глаукома може да бъде в своята генерализирана (най-тежка) форма, която се появява при увреждане на кожата, костите, мозъка, ендокринната система и особено когато се намира в горния клепач и слепоочието;

3) Синдромът на Марфан и синдромът на Маркезани са генетично обусловени заболявания, които протичат с увреждане на съединителната тъкан, сърдечно-съдовата, мускулно-скелетната, ендокринната и други системи на тялото. Придружени са от неправилно разположение на лещата и в резултат на това вторична глаукома.