Поражение на ставите със системен лупус еритематозус

Според вътрешната класификация (VNOR, 1985) дифузни заболявания на съединителната тъкан (DBST) вижте раздел II. Според ICD-10 това е I група ревматични заболявания - системни заболявания на съединителната тъкан. Дифузните заболявания на съединителната тъкан включват системен лупус еритематозус (SLE), системна склеродермия (SJS), дерматомиозит/полимиозит (DM/PM), болест на Sjogren (SB) и някои други. Първите три заболявания са най-често срещани.

Дифузните заболявания на съединителната тъкан са група от автоимунни ревматични заболявания, които имат общи прояви на лезии под формата на полисиндроматичност (те са обединени от чести едновременни увреждания на различни органи и системи), общи показатели за възпалителна активност (имунологична активност), подобни принципи на противовъзпалително, включително глюкокортикоидно и имуносупресивно лечение.

Често при дифузни заболявания на съединителната тъкан се засяга опорно-двигателния апарат. Поражението на ставите при дифузни заболявания на съединителната тъкан се наблюдава при около 50% от пациентите и често ставната патология е първият симптом на заболяването, но може да се прояви и в по-късен стадий на заболяването.

Системен лупус еритематозус - това е хронично системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, при което се развива имунно-възпалителен процес в различни органи и тъкани, водещ с напредването на заболяването до образуване на полиорганна недостатъчност.

Увреждане на ставите е най-честата проява на системен лупус еритематозус. Болките в ставите могат да предшестват появата на многосимптомни лезии и имунологични прояви на заболяването в продължение на много месеци и години. Артралгии се срещат при почти 100% от пациентите в различни стадии на заболяването. Болката може да се появи в една или повече стави и да бъде краткотрайна. При висока активност на заболяването болката може да бъде по-упорита, в бъдеще се развива картина на артрит с болка по време на движение, болка в ставите, подуване, развитие на синовит, зачервяване, повишена температура на кожата над ставата и дисфункция. Артритът може да има миграционен характер без остатъчни ефекти, клинично много подобен на артрит при остра ревматична треска, но по-често се появява в малки стави на ръцете: проксимални интерфалангеални стави (PMJS), метакарпофалангеални стави (PFC), по-рядко - в карпометакарпални стави (ZPS), коленни стави (KJ) и др. Много рядко се засягат темпоромандибуларните стави и гръбначният стълб. Артритът обикновено е симетричен. Те могат да се повторят и тогава процесът е подобен на увреждане на ставите при ревматоиден артрит.

Рентгеновото изследване определя неспецифични признаци на артрит под формата на уплътняване и удебеляване на меките тъкани, периартикуларна остеопороза. Леко стесняване на ставните пространства, субхондрално рацемозно просветление на костната тъкан са редки. Ерозиите на ставите обикновено не се откриват дори при продължително протичане на заболяването (може да има малки и единични при 4-5% от пациентите), главно в епифизата на лъча и в главите на метакарпалните кости . Артритът при системен лупус еритематозус обикновено реагира добре на противовъзпалително, особено глюкокортикостероидна терапия (GCS терапия), дори ако заболяването остава активно, за разлика от RA.

При системен лупус еритематозус, с повтарящи се увреждания на ставите на ръцете, сухожилията, сухожилните обвивки, връзките често участват в патологичния процес, което често води до флексийни контрактури и деформации на пръстите (Синдром на Jaccoux). Синдромът на Jaccoux се характеризира с улнарно отклонение на PFC, флексионни контрактури на тези стави, деформация на пръстите като "шийката на лебеда" и "примка на копчето", Z-образна деформация на палеца, атрофия на междукостните мускули и липсата на деструктивни костни промени. При системен лупус еритематозус синдром на Jaccoux (деформираща неерозивна артропатия) се среща при 5-40% от пациентите.

Заедно с фиброзата на някои сухожилия, тяхната сила е значително намалена, до разкъсване (сухожилия на пръстите, инфрапателарни и ахилесови сухожилия), често двустранни. Това може да се дължи на терапия с кортикостероиди, а не на заболяване.

При около 50% от пациентите със системен лупус еритематозус се забелязва сутрешна скованост. Той е по-изразен в активната фаза на заболяването, но бързо намалява под въздействието на адекватна терапия.

Артикуларен синдром при повечето пациенти със системен лупус еритематозус е придружен от миалгия. Болката и болезнеността са по-чести в проксималните крайници, отколкото в дисталните. Изричният миозит е придружен от повишаване в кръвта на ензими като креатин киназа, лактат дехидрогеназа или алдолаза.

Дълготрайното увреждане на ставите обикновено се придружава от атрофия на съответните мускули. Мускулите на ръцете (тенор, хипотенор и междукостни мускули) са особено често засегнати. В терминалния стадий може да възникне системна мускулна атрофия.

Някои пациенти се оплакват от изразена мускулна слабост, която изисква диференциация от DM. При миастеничен синдром със системен лупус еритематозус, като правило, активността на ACT, AJIT, CPK не се увеличава. Мускулните увреждания обикновено бързо се разрешават с терапия с GCS. Мускулната болка обаче може да бъде причинена и от индуцирана от GCS миопатия.

Биопсията разкрива периваскуларни инфилтрати, вакуолизация на мускулните влакна и/или мускулна атрофия. Мускулните увреждания при системен лупус еритематозус в някои случаи практически не се различават от тези при класическия DM.

Мускулната биопсия обикновено разкрива неспецифични периваскуларни мононуклеарни инфилтрати, но може да възникне ПМ с мускулна некроза. Истински PM с мускулна слабост, типични електромиографски промени, вакуоларна миопатия и некроза са открити при нелекувани пациенти със системен лупус еритематозус. Тази патология се подобри с терапия с GCS.

При SLE може да има асептична костна некроза. Най-често се засяга главата на бедрената кост, често раменната кост. Възможни са обаче множествени асептични некрози с увреждане на костите на китката, колянната става, лакътната става и стъпалото. Появата на остеонекроза обикновено е придружена от интензивна болка в областта на засегнатата става. Образуването на асептична некроза може да се дължи както на висока активност на заболяването, така и на масивна GCS терапия.

Хроничният полиартрит, деформиращата лупус артропатия и остеонекрозата на костите в последния си етап водят до вторичен остеоартрит на ставите.

Костните промени са необичайни, освен остеопорозата в засегнатите стави.

Съставът на синовиалната течност при остър и подостър артрит при пациенти със системен лупус еритематозус се различава значително от този при ревматоиден артрит. Синовиалната течност обикновено е бистра, вискозна, с малък брой левкоцити и преобладаване на мононуклеарни клетки. AHA и LE клетки, характерни за системния лупус еритематозус, могат да бъдат открити в синовиалната течност. Нивата на комплемента обикновено са ниски, което отразява подобни плазмени нива.

Биопсията на синовиалната мембрана разкрива остър или подостър синовит с лош клетъчен отговор, основна ядрена патология и хематоксилинови тела, което също е характерно за системния лупус еритематозус.

Диагностика и диференциална диагностика.

Ако системният лупус еритематозус започва с изолиран ставен синдром, тогава неговата диагноза е значително трудна. Само добавянето на други прояви на системен лупус еритематозус позволява правилна диагноза.

За диференциална диагноза на ставния синдром при системен лупус еритематозус от прояви на лезии на опорно-двигателния апарат при други ревматични заболявания се използват диагностични критерии за системен лупус еритематозус.

Диагностични критерии за СЛЕ (ARA, 1982)