УВРЕЖДАНЕ НА БЪБРЕЦИТЕ ПРИ СКЛЕРОДЕРМИЯ, P, 2

Бъбречно увреждане при склеродермия

Склеродермията принадлежи към групата на системните заболявания на съединителната тъкан и се характеризира с прогресивно увреждане на кожата, опорно-двигателния апарат, вътрешните органи (белите дробове, сърцето, храносмилателния тракт, бъбреците) и кръвоносните съдове. Увреждането на бъбреците се наблюдава в 5-45% от случаите.

Заболяването се основава на патологията на съединителната тъкан с фибринозно-склеротични изменения, водещият морфологичен признак на бъбречната патология е съдово увреждане. В гломерулите се откриват некроза, склероза, хиалиноза.

Болестта обикновено започва постепенно. Синдромът на Рейно, симетрично подуване на пръстите, често е първата проява. Тогава кожата става плътна, удебелена, развиват се язви, контрактури, лицето става амимично, устата се отваря трудно. Повече от 50%) от пациентите развиват артрит, наподобяващ ревматоиден. Засегнати са вътрешните органи - храносмилателния тракт (езофагит, синдром на малабсорбция), белите дробове (фиброза с задух, суха кашлица), сърцето (аритмии). Има умерен пикочен синдром, по-рядко гломерулонефрит с тежка протеинурия, хипертония; нефротичен синдром е изключително рядък.

Най-тежкото съдово увреждане на бъбреците - истинска склеродермия на бъбреците с развитие на остра бъбречна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония с ретино- и енцефалопатия, развива се остро, появява се или увеличава протеинурия, персистиращ хипертоничен синдром, олигурия, ARF, понякога хемолитична анемия.

Диагнозата не е трудна при наличие на синдром на Рейно, типични кожни лезии, диференциалната диагноза се извършва със системни заболявания: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, амилоидоза. Истинският склеродермален бъбрек се развива на фона на жива картина на склеродермия и не представлява диагностични затруднения.

При системна склеродермия с увреждане на бъбреците са показани глюкокортикоиди, цитостатици, 4-аминохинолини, симптоматична терапия. При истинска склеродерма на бъбреците се лекува остра бъбречна недостатъчност, предписва се хепарин, противопоказани са диуретици, антихипертензивни лекарства, кортикостероиди. Хипертонията, като правило, е устойчива на повечето антихипертензивни лекарства, ефективни са мощни вазодилататори или инхибитори на ренин-ангиотензин. Ако се овладее остър епизод, бъбречната функция се възстановява по-късно.

Прогноза. Умереното бъбречно увреждане не влияе на прогнозата, може да се наблюдава с години без прогресия и бъбречна недостатъчност. При истинския склеродермален бъбрек смъртта обикновено настъпва в рамките на 1-2 месеца.

Предотвратяването на тежко увреждане на бъбреците се състои в ранно разпознаване на заболяването, навременно лечение, трябва да се избягват лекарства, които намаляват бъбречния кръвоток и да се използват широко вазодилататори.