Тумори на черепа

ДД и диагностични мерки (включително не-неопластични лезии) виж Черепни лезии, стр.890. Ако се разглеждат само тумори, тогава DD включва:

1. доброкачествени тумори

А. остеома: вижте по-долу

Б. хемангиом: виж по-долу

В. дермоидни и епидермоидни тумори на черепа: виж по-долу

D. хондрома: възниква главно в комбинация с базална синхондроза

F. аневризмална костна киста

2. злокачествени тумори: злокачественият характер на лезията се приема в случаите, когато има един голям или множество (> 6) малки остеолитични огнища с ямки, подкопани, недостатъчно склерозирани ръбове355

2. млечни жлези

5. щитовидна жлеза

7. миелом/плазмацитом: вижте страница 488

В. остеосарком

Остеомите са най-често срещаните първични костни тумори на черепния свод. Това са доброкачествени, бавно растящи тумори, които се появяват главно върху черепния свод, мастоидната кост, синусите и долната челюст. Масите на параназалните синуси могат да се представят като повтарящи се синузити. По-често се наблюдава в +. Триада на синдрома на Гарднър: множество остеоми на черепа (кости на свода, околоносните синуси и долната челюст), полипи на дебелото черво и тумори на меките тъкани.

Състои се от остеоидна тъкан в остеобластната тъкан, заобиколена от реактивна кост. Трудно се различава от фиброзна дисплазия.

Обикновени краниограми: добре очертани, хомогенни плътни издатини. Те могат да се образуват както на външната, така и на вътрешната костна плоча. Те могат да имат компактна или гъбеста структура. За разлика от менингиомите, диплое персистира и съдовите канали не се образуват.

Остеомите изглеждат "горещи" при изотопно изследване на костите.

Асимптоматичните образувания могат просто да се наблюдават. хирургическа намеса може да бъде показана по козметични причини или ако натискът върху околната тъкан причинява дискомфорт. Образувания, които включват само външната костна плоча, могат да бъдат премахнати, без да се докосва вътрешната.

Той представлява? 7% от черепните тумори. Тези доброкачествени израстъци често се появяват в черепа (обсъден тук) и в гръбначния стълб (вж. Стр. 486). Има 2 вида: кавернозен (най-често) и капилярен (рядко).

Панорамни краниограми: характерни са кръгли огнища на просветление, приличащи на пчелни пити или трабекули (среща се в? 50% от случаите) или радиални трабекули под формата на слънчево изригване (среща се в? 11% от случаите) 355. Склерозираните ръбове присъстват само в 33% от случаите.

CT: хиподензни лезии, пълни със склеротични трабекули; контрастът не се натрупва.

Наличните лезии могат да бъдат премахнати в един блок или кюретаж. Макроскопски изглеждат като плътни цианотични възвишения под перикрания. Ако туморът не е достъпен за операция, тогава той може да бъде облъчен.

Епидермоидни и дермоидни тумори на черепа

За обща информация относно епидермоидите и дермоидите вижте страница 453. Засягането на черепа се случва, когато ектодермалните отломки са включени в развиващия се череп. Обикновено туморите са разположени по средната линия. Те се развиват вътре в диплоята и изтласкват както вътрешната, така и външната костна плоча. Клинично и рентгенологично туморите изглеждат еднакви, но дермоидът съдържа кожни придатъци. Тези доброкачествени лезии могат да включват подлежащи венозни структури или мозъка.

Възможно от инфекция.

• обзорни краниограми: тези остеолитични образувания имат добре дефинирани, склерозирани ръбове

• необходими са допълнителни изследвания, за да се определи възможното засягане на вътречерепни структури br>
o CT: лезиите са с ниска плътност (кератинът съдържа мазнини) и не натрупват контраст

o ЯМР: ниска интензивност в режим T1 и висока интензивност в режим T2

Хирургично лечение. Костните граници се кюретират. Необходимо е да се проследи наличието на възможна връзка с черепната кухина. Когато туморът е разположен над горния сагитален синус, човек трябва да се подготви за необходимостта от синусова пластика (включително мястото на дренаж на синусите - torcular Herophili). Лъчевата и химиотерапията не са показани.

Обикновено доброкачествена локална костна лезия с мононуклеарни клетки и еозинофили, която най-често се открива в черепа (43-80%). Туморът може да засегне и бедрените кости (14,5%), долната челюст, ребрата, тазовите кости и гръбначния стълб (плосък прешлен, вж. Стр. 481). Счита се за най-леката форма на хистицит X, която включва също множество еозинофилни грануломи (болест на Hand-Schuller-Christian) и синдром на Leterer-Saive (фулминантни злокачествени лимфоми на бебета) 356.

Обикновено това заболяване е младо, 70% от пациентите 90% от случаите). Възможен е асимптоматичен ход, когато туморът е открит случайно на краниограми, произведени по някаква друга причина. Кръвните тестове бяха нормални във всички случаи, освен в един (1 случай имаше 23% еозинофилия).

Най-често туморите са локализирани в теменните кости (42%), след това във фронталната кост (31%) 356 (в някои други серии основната локализация е в челната кост).

Панорамни краниограми: класически изглед: кръгъл или овален неклеротичен костен дефект с ясни ръбове, улавящ външната и вътрешната костна плоча (болестта започва с диплое), често със скосени ръбове. Понякога в центъра се открива зона с повишена плътност (въпреки че това е рядко, има диагностична стойност). Околната кост има нормална васкуларизация. Няма периостална реакция. Разликата от хемангиома е отсъствието на тип слънчево изригване.

КТ: характерен външен вид: образуване на меки тъкани в областта на разрушаване на костите с площ с повишена плътност в центъра 357. Различава се от епидермоида, при който около тумора има плътна зона на склероза.

Макроскопски: розово-сив или лилав оток, стърчащ от костта и разпространяващ се в тъканите, покриващи черепа. Твърдата мозъчна обвивка е участвала в процеса само в 1 случай от 26, но туморът не е проникнал през нея.

Микроскопски: множество хистиоцити, еозинофили, многоядрени клетки сред ретикулинови влакна. Няма признаци на инфекция.

Има тенденция към спонтанна регресия, но повечето единични лезии се оперират с кюретаж. При множество огнища обикновено има поражение на други кости освен черепния свод, поради което често се използват химиотерапия и/или ниски дози RT за тяхното лечение.

След средно проследяване от 8 години, 8 пациенти (31%) развиват допълнителни лезии. Възрастта на 5 от тези пациенти е ≥3 години (всички 5 пациенти = 9: 1) с честота 15–72% при по-възрастните жени. Описани са редица съпътстващи състояния (повечето от тях са недоказани); повечето от тях имат метаболитен характер, което води до концепцията за метаболитна краниопатия. Свързаните условия включват:

1. Синдром на Morgagni (така нареченият синдром на Morgagni-Stewart-Morel): H/B, затлъстяване, вирилизъм и невропсихиатрични разстройства (включително умствена изостаналост)

2. ендокринни нарушения

3. метаболитни нарушения

4. дифузна идиопатична скелетна хиперостоза

VLH може да бъде асимптоматичен и да бъде случайна находка в краниографията по други причини. VLH се приписва на много симптоми: хипертония, гърчове, H/B, дисфункция на FMN, деменция, раздразнителност, депресия, истерия, умора, умствено увреждане. Честотата на H/B може да бъде по-висока сред пациентите с HDH, отколкото сред общата популация361.

Кръвни тестове за изключване на някои от горните състояния: мониторинг на нивото на GH, PRL, фосфат, алкална фосфатаза (за изключване на болестта на Paget).

Обикновени краниограми: има удебеляване на челната кост, което обаче не включва средната линия. Понякога има разпространение на процеса върху теменните и тилните кости.

CT: Удебеляването на фронталната кост обикновено е 5-10 mm, но има описания на случаи с удебеляване до 4 cm.

Скелетно изотопно изследване: При LHH обикновено се наблюдава умерено натрупване на лекарството (обикновено не толкова интензивно, колкото при костна тъкан). Също така, при VLH има натрупване на индий-111 в левкоцитите (тест за определяне на латентна инфекция) (фалшиво положителен тест) 362 363.

Въпреки голям брой публикации от началото до средата на 20-ти век, описващи тази патология, те казват малко за възможното лечение на онези случаи, когато се предполага, че симптомите са свързани с LGV. В едно описание, когато беше отстранен участък от удебелена кост, бяха открити сраствания с твърда мозъчна обвивка; имаше допълнително подобрение в симптомите на съществуваща истерия358.

Един от методите е краниотом, изрязващ участък от удебелена кост (прегледни краниограми могат да се използват за маркиране), който след това се разделя на нормална дебелина с помощта на високоскоростен бормашина и след това тази клапа се поставя на място. Друг вариант е да се отстрани дефекта с метилметакрилат.