Тънка базална мембрана

Тънка базална мембранна болест - дифузно изтъняване на базалната мембрана на гломерулите до 150-225 nm.

Болестта на тънката базална мембрана е наследствена и обикновено се предава по автозомно доминиращ начин. Не са описани всички генетични мутации, но някои семейства с болест на тънката базална мембрана са идентифицирани с мутация на колаген от тип V a-4. Разпространението е 5-9%. Повечето пациенти са безсимптомни и само от време на време показват микрогематурия по време на рутинна анализ на урината, въпреки че понякога се отбелязват лека протеинурия и груба хематурия. Бъбречната функция обикновено се запазва, но някои пациенти развиват прогресираща бъбречна недостатъчност по неизвестни причини. Повтаряща се болка в хълбока, както при lgA нефропатия, рядко.

Диагнозата се основава на фамилна анамнеза и установяване на хематурия без други симптоми или патология, особено ако други асимптоматични членове на семейството също имат хематурия. Не се изисква бъбречна биопсия, но често се прави, за да се установи причината за хематурия. В ранните стадии заболяването е трудно да се разграничи от наследствения нефрит поради общи хистологични характеристики. Анти-MBM също често присъства при заболяване на тънката базална мембрана.

Дългосрочната прогноза е благоприятна и в повечето случаи не лечение на заболяване на тънка базална мембрана. Пациентите с честа груба хематурия или синдром на болка се подпомагат от АСЕ инхибитори, които могат да понижат вътрегломерулното налягане.