Тема 9

Всички нарушения орнитиновият цикъл води до значителни повишаване на кръвта концентрация:

Диагностика различни видове хиперамонемия се произвеждат чрез определяне:

• съдържанието на амоняк в кръвта;

• метаболити на орнитиновия цикъл в кръвта и урината;

• ензимна активност при чернодробни биопсии.

Основната диагностична характеристика служи за повишаване на концентрацията на амоняк в кръвта. Въпреки това, в повечето хронични случаи нивата на амоняк могат да се увеличат само след натоварване с протеин или по време на остри усложнени заболявания.

За намаляване на концентрацията на NH3 в кръв и за облекчаване на състоянието на пациентите се препоръчва:

• въвеждане на метаболити от орнитиновия цикъл (аргинин, цитрулин, глутамат), които стимулират отделянето на амоняк, заобикаляйки нарушени реакции (фиг. 9.13), например, в състава на фенилацетилглутамин и хипурова киселина.

Тема 9.8. Биосинтез на несъществени аминокиселини

един. Въглероден скелет от осем несъществени аминокиселини (Ala, Asp, Asn, Ser, Gli, Pro, Glu, Gln) и цистеин може да се синтезира от глюкоза (фиг. 9.15).

А-амино групата се въвежда в съответните а-кето киселини, използвайки реакцията на трансаминиране. Универсалният донор на α-амино групата е глутаматът.

Директно чрез трансаминиране на OPK се синтезират метаболити с глутамат:

Фигура: 9.15. Биосинтетични пътища на несъществени аминокиселини

2. Частично несъществени аминокиселини Arg и His синтезирани в малки количества, които не отговарят на нуждите на организма, което е особено забележимо в детството. Синтез на аргинин възниква в реакциите на орнитиновия цикъл. Хистидин синтезиран от АТФ и рибоза.

Условно несъществени аминокиселини Tyr и Cis се образуват с помощта на незаменими аминокиселини:

• фенилаланинът се превръща в тирозин под действието на фенилаланин хидроксилаза;

• за образование цистеин необходима е сяра, донорът на която е метионин. Синтезът използва въглеродния скелет и α-амино групата на серина.

ЕМА 9.9. ОБМЕН НА СЕРИН И ГЛИЦИН.

РОЛЯ НА ФОЛИЧНАТА КИСЕЛИНА

В допълнение към метаболитните пътища, характерни за повечето аминокиселини, изграждащи протеини, за почти всички аминокиселини съществуват и специфични пътища на трансформация. Помислете за обмена на някои аминокиселини, чиито специфични пътища на превръщане водят до синтеза на биологично важни продукти и в голяма степен определят физиологичното състояние на човека.

1. Серин - несъществена аминокиселина, синтезирана от междинен продукт

продукт на гликолиза - 3-фосфоглицерат в последователността на реакциите на дехидрогениране, трансаминиране и хидролиза чрез фосфатаза

В тялото серинът се използва за синтезиране:

• фосфолипиди (фосфатидилсерини, сфингомиелини);

• аминокиселини (глицин, цистеин).

Основният път на сериновия катаболизъм - дезаминирането му с образуването на пируват (виж тема 9.3).

2. Глицинът се образува от серин чрез действието на сериноксиметилтрансфераза. Коензим този ензим е тетрахидрофолиева киселина (H4-фолат),

който свързва β-въглеродния атом на серин, образувайки метилен - Н4-фолат

Глицинът е предшественик на:

• глутатион и др. Глицин катаболизъм случва се

също с участие на N4-фолиева киселина, който свързва a-CH2-групата на глицин (виж фиг. 9.18).

3. З.4-фолиева киселина се образува в черния дроб от фолиева киселина (фолат) с участието на ензимите фолат редуктаза и дихидрофолат редуктаза (фиг. 9.19). Коензимът на тези редуктази е NADPH.

Метиленова група -CH2- в молекула метилен-Н4-фолиева киселина могат да се трансформират в други едновъглеродни групи:

З.4-фолиева киселина е в състояние да прехвърли тези групи към други връзки и играе роля междинен носител на въглеродни групи.

Едновъглеродни фрагменти се използват за синтеза на нуклеотиди и редица съединения (вж. Фиг. 9.18).

Фигура: 9.17. Синтез на серин от глюкоза

Фигура: 9.18. Биологичната роля на едновъглеродните групи

Фигура: 9.19. Схема на синтез Н4-фолати в черния дроб

4. Фолиева киселина е витамин за хората и повечето бозайници (витамин ВС или INдевет). Той е широко разпространен в храните и се синтезира от чревни бактерии. Хиповитаминоза при хората се среща доста рядко. Причините му могат да бъдат:

• нездравословна диета - недостатъчна консумация на зеленчуци, плодове и месни продукти;

• нарушена абсорбция на фолиева киселина в червата;

• хепатит, цироза и други увреждания на черния дроб, които причиняват намаляване на активността на фолат редуктазата.

Хиповитаминозата на фолиевата киселина води до нарушаване на синтеза на нуклеинови киселини в организма, което засяга преди всичко бързо делящите се кръвни клетки и развитието мегалобластна анемия.

пет. Много патогенни микроорганизми са способни да синтезират фолиева киселина от пара-аминобензоена киселина, която е съставна част на фолат. Въз основа на това бактериостатично действие на сулфатни лекарства, които са структурни аналози на n-аминобензоената киселина:

Лекарствата са конкурентни инхибитори на ензимите на синтеза на фолиева киселина в бактериите или могат да се използват като псевдосубстрати, което води до образуването на съединение, което не функционира като фолиева киселина, което прави невъзможно клетъчното делене, бактериите спират да се размножават и умират. Сулфонамидите се наричат антивитамини.

Калкулатор

Безплатна услуга за оценка

Попълнете заявлението. Експертите ще изчислят цената на вашата работа
Изчисляването на разходите ще бъде изпратено по пощата и чрез SMS

Номер на вашето заявление

Автоматично писмо за потвърждение с информация за приложението ще бъде изпратено на пощата точно сега.