Склерома - причини, симптоми, диагностика и лечение

Склерома (склерна болест) е хронично заболяване с инфекциозна етиология, характеризиращо се с възпалителни промени в стената на дихателните пътища с образуване на грануломи. Клиничната картина на склеромата зависи от нейната локализация и може да се прояви с различни дихателни нарушения, нарушения на гласовата функция, назална конгестия и дискомфорт в гърлото. Диагнозата на заболяването се основава на откриването на бацила на Frisch-Volkovich в цитонамазки и отделяне, идентифициране на специфични клетки на Mikulich при биопсия, взета по време на ендоскопия от мястото на лезията на склерома. Терапевтичните мерки за склерома включват противовъзпалителна и етиотропна терапия, локална рентгенова терапия, бужиране на стенози на дихателните пътища, хирургично отстраняване на грануломи и белези.

Scleroma има бавен ход и може да продължи десетилетия. В зависимост от локализацията на грануломите на склерома, диагностиката и лечението на заболяването се извършва от специалисти в областта на отоларингологията, стоматологията, офталмологията, пулмологията.

Етиология и патогенеза на склеромата

Склеромата е инфекциозно заболяване. Неговият причинител е бацилът Frisch-Volkovich, а източникът на инфекцията е болен човек. Отоларингологията все още няма точни данни за механизма на предаване на склерома. Повечето изследователи предполагат контактен път на заразяване със склерома, което се потвърждава от появата му при членове на едно и също семейство. Има обаче случаи, когато хората в контакт с болен човек не са получили склерома.

Бацилът на Frisch-Volkovich попада в тялото в капсулирана форма и остава в тази форма дълго време, причинявайки дълъг инкубационен период за склерома. Наличието на капсулата усложнява фагоцитозата на патогена от макрофаги и води до образуването на специфични за склерома клетки на Mikulich, характеризиращи се с голям размер и пенеста протоплазма. След това идва активният стадий, който е придружен от възпалителни изменения с образуването на грануломи. Грануломите на склерома могат да имат екзофитен и ендофитен растеж. В първия случай те блокират лумена на дихателните пътища, което води до нарушена дихателна функция. Във втория случай със склерома на носната кухина процесът може да се разпространи в кожата на носа и да причини нейната деформация. Възпалителният процес при склерома никога не улавя костните структури.

С течение на времето грануломите на склеромите претърпяват фиброзна трансформация и белези. Това води до развитие на ограничена или удължена рубцова стеноза на дихателните пътища в местата на локализация на грануломите. Преходът на възпалителен гранулом в стадий на белези без язви и разпад е отличителна черта на склеромата.

Класификация на склеромата

В зависимост от локализацията на процеса се различава склера на носната кухина, фаринкса, ларинкса, трахеята и бронхите. Редките форми включват склерома на устната кухина, параназалните синуси, конюнктивата, външното и средното ухо.

По време на протичането на заболяването има 3 основни периода: начален, активен и рубцов (регресивен). По вида на патологичните процеси, протичащи при склерома, той може да има продуктивен, дистрофичен или смесен характер. С продуктивна форма в различни части на дихателните пътища се образуват грануломи и инфилтрати. Дистрофичната форма е придружена от атрофични процеси в лигавицата с образуване на вискозен секрет, който изсъхва на корички.

Симптоми на склерома

Развитието на склерома започва 2-3 години по-късно от момента на заразяване с бацила Frisch-Volkovich. Началният период на заболяването протича под формата на постоянни общи симптоми: главоболие, повишена умора, умора, сънливост, общо неразположение, загуба на апетит. Понякога има намаляване на кръвното налягане, мускулна хипотония. Локални промени и съответно локални симптоми на заболяването отсъстват. Продължителният и постоянен характер на горните общи симптоми може да послужи като причина за провеждане на бактериологично проучване върху бацила на Frisch-Volkovich.

Клиниката на активния период на склерома е свързана с локални промени. Това зависи от тяхната локализация, разпространението и естеството на патологичните промени (продуктивна или дистрофична форма). Възпалителният процес при склерома може да има много различна област на поражение от единични малки инфилтрати до големи и широко разпространени тумороподобни образувания. Има обаче няколко отличителни признака на заболяването: целостта на лигавицата и липсата на образуване на синехия на места, където инфилтратите на противоположните стени влизат в контакт.

Най-често промените в склеромата се локализират в носната кухина. В началото на заболяването те се проявяват като банален ринит. При дистрофична форма пациентите се притесняват от сухота в носа, влошаване на обонянието и образуване на корички, които имат неприятна сладка сладка миризма, различна от миризмата на езерото. При продуктивната форма има различна степен на смущение в носното дишане. Фарингеалната склерома се проявява със сухота и дискомфорт в гърлото, нарушено преглъщане. Когато процесът е локализиран в ларинкса, настъпва пресипналост на гласа, дихателни нарушения от типа на хроничната стеноза на ларинкса. Склеромата на трахеята и бронхите е придружена от отделянето на гъста, обилна храчка.

По време на рубцовия период на склеромата грануломите се заместват от съединителна тъкан с образуване на белези, които стесняват лумена на дихателните пътища. Процесът е придружен от развитие на персистираща стеноза, влошаваща дихателните смущения и, когато е локализирана в ларинкса, способна да причини острата си стеноза. Белезите от грануломи, разположени в задните части на носната кухина, могат да доведат до хоанална атрезия.

Процесът на склерома при един пациент може да засегне различни части на дихателните пътища. В този случай е възможна комбинация от активния стадий на склерома в една област с цикатриален стадий в друга. Когато се прикачи вторична инфекция, склеромата може да се усложни от фарингит, синузит, ларинготрахеит, ларингит, трахеит, отит на средното ухо, бронхит. Дългосрочните дихателни нарушения в някои случаи допринасят за развитието на ХОББ, белодробен емфизем, пневмосклероза, бронхиектазии.

Склеромна диагностика

Неспецифичният характер на проявите на склерома в началния период много затруднява ранната му диагностика. Ако отоларингологът е успял да подозира склерома, тогава извършването на бактериална култура на назални и фарингеални тампони може недвусмислено да изясни диагностичната картина, тъй като в началния период пръчката на Frisch-Volkovich вече е засета. Ранната диагностика е от съществено значение за ефективността на последващото лечение и прогнозата на заболяването.

Когато се диагностицира склерома, е задължително ендоскопско изследване на дихателните пътища, за да се идентифицират всички засегнати области: риноскопия, фарингоскопия, микроларингоскопия, бронхоскопия. При трудни диагностични случаи е показана ендоскопска биопсия. Хистологичното изследване на биопсичната проба разкрива клетки на Mikulich, характерни за склеромата. Трябва обаче да се има предвид, че в стадия на белези не се откриват нито клетките на Микулич, нито пръчката на Фриш-Волкович.

Освен това се предписват CT и рентгенова снимка на фаринкса и ларинкса, които могат да разкрият разпръснати и безформени огнища на калцификация, в цикатрициалния стадий - ивици на осификация. Извършва се изследване на параназалните синуси, изследване на гласовата функция, бронхография и рентгенография на белите дробове. Ако има съмнение за склерома от друга локализация, пациентът се насочва съответно за консултация с офталмолог, зъболекар, дерматолог.

Склеромите, в зависимост от локализацията, изискват диференциална диагноза от сифилис, грануломатоза на Вегенер, лимфом, туберкулоза, СЛЕ, проказа, доброкачествени тумори на фаринкса, ларинкса и носната кухина. Склеромата на външното ухо трябва да се различава от чуждото тяло на ухото и външния отит, склеромата на средното ухо - от хроничен отит на средното ухо и тумори на ухото, конюнктивалната склероза - от конюнктивит, склерата на устната кухина - от туморите на устната кухина, атрофичен и хипертрофичен гингивит.

Лечение на склерома

Склерома терапията включва етиотропно и противовъзпалително лечение, рентгенова терапия, бужиране на инфилтрати и стенози, хирургично възстановяване на проходимостта на дихателните пътища.

Терапията със стрептомицин и ембихин е насочена към елиминиране на причинителя на склерома. Стрептомицин се използва под формата на интрамускулни инжекции два пъти дневно, ембихин - под формата на интравенозно капково в глюкозен разтвор, прилаган през ден. Напоследък локалната рентгенова терапия се използва широко при продуктивна склерома, която се провежда на разстояние 30 см с доза на облъчване 100-200 r на 1 сесия. По правило курсът на лечение се състои от 15-20 сесии. Често рентгеновата терапия, започната в началния период на склерома, е придружена от пълна резорбция на грануломите на склерома и предотвратява образуването на белези. При дистрофична форма на склерома са показани маслени и алкални инхалации.

Bougienage и хирургичното лечение на склеромата са по същество палиативни методи. Те се използват при тежък респираторен дистрес. Операциите, извършвани за склерома, включват изрязване на грануломи и белези. С развитието на остра стеноза на ларинкса се извършва спешна трахеостомия.

Прогноза за склерома

Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от местоположението му, естеството, разпространението и навременността на започнатото лечение. Правилно проведеното лечение в началния период на склерома води до продължителна ремисия на заболяването и дори до пълно възстановяване на пациента. Трудностите при диагностицирането обаче допринасят за факта, че в много случаи склеромата се открива само в активния период, което влошава прогнозата. В такива случаи болестта продължава много години и може да стане широко разпространена. Смъртта на пациента е възможна от асфиксия, дихателна недостатъчност, бронхо-белодробни усложнения.