Вашият дерматолог

Диференциална диагноза

"Диференциална диагноза на кожни заболявания"
Ръководство за лекари
изд. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Pityriasis pityriasis rubra pilaris (синоним: болест на Deverji) е рядко кожно заболяване. Болестта обикновено се проявява в детска възраст, но в някои случаи се наблюдава при хора на средна възраст и възрастни хора. Често при децата процесът се ограничава до появата на обриви на любимите им места, но в някои случаи обривът става широко разпространен и се развива еритродермия, която трае дълго време. Общото състояние на пациентите дори в тези случаи е малко нарушено. Те се оплакват от усещане за стягане в кожата, умерен сърбеж, болезненост в ставите.

Основните елементи на обриви при болестта на Deverji са папули с жълто-розов или тъмночервен цвят, с големина на щифтова глава, разположени в устата на космените фоликули. Папулите имат конична форма, плътна консистенция. Повърхността им е фино обелена или в центъра има розов корк, след отстраняването на който остава пунктирана вдлъбнатина. В началото на заболяването папулите са разположени изолирано, по-късно те се сливат в плаки, покрити с белезникави люспи. По периферията на плаката се наблюдават отделни типични папули на лишей от питириаза. Тези плаки могат да наподобяват обриви на псориазис и кератодермия. Когато прекарате ръка по повърхността на обрива, има усещане за докосване на рендето. Обривите са разположени симетрично върху разтегателните повърхности на горните и долните крайници в областта на лакътните и коленните стави. Особено характерни са обриви по гръбната част на пръстите, където те приличат на фоликуларни рогови шишарки. По скалпа се появяват дифузни обриви, състоящи се от сиви люспи, наподобяващи себореен.

Кожата на лицето е зачервена, покрита с люспи от питириаза, сякаш е събрана. Понякога се развива ектропион. На дланите и ходилата често се появява дифузна кератодермия под формата на изразени рогови слоеве. Кожата на тези места е суха, покрита с дълбоки канали и пукнатини, които ограничават движението. Ноктите са потъмнели, удебелени, облицовани с напречни и надлъжни канали и често са болезнени. Лигавиците са много рядко засегнати, като на твърдото небце се появяват заострени възли.

Ходът на заболяването е хроничен, продължава дълги години. Може да се развият спонтанни ремисии, особено след лечение в санаториуми, разположени на морския бряг. До пубертета процесът отшумява и може да настъпи възстановяване. Заболяването, започнало остро, е придружено от широко разпространени обриви и често треска. Възстановяването в такива случаи става по-бързо.

Хистологична картина: изразена хиперкератоза в епидермиса (рогови тапи в разширените отвори на фоликула), паракератоза, акантоза; в базалния слой, вакуоларна дегенерация; в папиларните и ретикуларните слоеве на дермата, дифузни, както и инфилтратът, разположен около съдовете, състоящ се от лимфоцити и полиморфно-ядрени левкоцити. Понякога има атрофия на мастните жлези.

Диференциална диагноза на питириаза червена коса. Заболяването се разграничава от псориазис, токсикодермия, бодлив лишей, космат лишей, ихтиозиформна еритродермия, космат лишей, себорейна екзема, фринодермия, лишей планус, еритродермия на Уилсън-Брок, болест на Кирле, палма-плантарна форма на заболяването - също.

При псориазис Болестта на Deverji се характеризира с отсъствието на три феномена, характерни за псориазиса - стеариново петно, терминален филм и точно кръвоизлив и наличието на типични субулатни конусовидни папули върху гръбната част на пръстите. За болестта на Deverji са характерни значително по-голяма устойчивост на терапия и дълъг курс. Разграничаването на еритродермията при болестта на Deverji от псориатичната еритродермия става възможно чрез по-интензивния кафяв цвят на обриви при болестта на Deverji и откриването на типични фоликуларни възли на гърба на пръстите. При липса на типични елементи, за да се установи диагноза, се извършва хистологично изследване.

Трябва да се има предвид, че понякога плаките при болестта на Deverji са много подобни на псориатичните, което още веднъж потвърждава необходимостта от биопсия в такива случаи.

Еритродермичната форма на болестта на Deverji може да наподобява еритродермичната форма токсикодермия, понякога възникващи с непоносимост към пеницилин, поради ваксинация с ваксина срещу едра шарка или при остри инфекции (дифтерия, варицела, скарлатина и др.). В такива случаи обаче процесът се развива бързо и регресира за по-кратко време от болестта на Deverji. Лекарствената токсикодермия често се придружава от силен сърбеж.

Фоликуларните възли при болестта на Deverji са подобни на обрив от остисти лишей, особено след като това заболяване се развива главно при деца, по-често при момчета. В този случай се появяват лихеноидни папули с големината на щифтова глава, в центъра на които има нишковиден гръбначен стълб. Тези папули, за разлика от обривите при болестта на Deverji, не се сливат, те са разположени главно на врата, корема, седалището и бедрата. Други локализации на лезии при болестта на Deverji, изразена хиперкератоза, кератоза на дланите и ходилата, продължителността на курса позволяват да се изключи лишей стилоид.

Диференциалната диагноза с космен лишей не е трудна, тъй като се развива при млади жени, главно върху екстензорните повърхности на крайниците, придружени от акроцианоза.

Еритродермичната форма на болестта на Deverji може да има някои прилики с вроден ихтиозиформ еритродермия (ламеларна ихтиоза), обаче се различава от болестта на Deverji по изразена хиперкератоза в областта на гънките, понякога със симптоми на папиломатоза, наличие на хиперхидроза, ускорен растеж на косата и ноктите и вродена природа на процеса.

Еритродермия (с екзема и невродермит) Те се различават от болестта на Deverji по това, че възникват при продължителен ход на процеса под въздействието на дразнеща терапия и в тях могат да се открият огнища, характерни за тези заболявания. Наличието на типични конусовидни папули, любима локализация (задната част на ръцете, разтегателни повърхности на крайниците), промени в ноктите със субунгвална хиперкератоза, относително добро състояние с дълъг ход на процеса свидетелстват в полза на болестта на Deverji.

При диференциална диагноза с лишеи planopilaris трябва да се има предвид, че това заболяване се характеризира с поражение на скалпа от псевдо-пелада тип и наличие на типични елементи на лишей планин.

Засягането на лицето с болестта на Deverji в присъствието на неясни огнища в други области на кожата може да доведе до предположение за себорейна екзема. Въпреки това, изразена хиперемия, напрежение на кожата на лицето, явления на хиперкератоза, често наличието на ектропион и конусовидни възли могат да изключат себорейна екзема.

Фринодерма възниква при липса на витамин А в организма и се проявява със суха кожа, фоликуларна хиперкератоза, най-силно изразена върху разгъващите повърхности на крайниците, задните части и гърба. На този фон могат да се появят папули с диаметър 2-5 mm с жълтеникав или кафяв цвят, понякога се образуват язвени и вегетативни плаки поради сливането на фоликуларни папули и добавянето на вторична инфекция. Въпреки това, с известна прилика с болестта на Deverji с frinoderma, няма типични конични папули, които се сливат в плаки, няма характерна лезия на лицето, ноктите и кератоза на дланите и ходилата.

Върнете се към списъка със статии за кожни заболявания

Някои други статии за кожни заболявания:

Лихен планус
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
"Диагностика на кожни заболявания"
Ръководство за лекари.

Лихен планус
Бележки за лекции за студенти по медицина.
Катедра по дерматология, Държавна медицинска академия в Санкт Петербург

Лиши червеното плоско
О. Л. Иванов, А. Н. Лвов
Наръчник на дерматолога