Пигментирана хепатоза

Тези състояния, различни по тежест, се характеризират с жълтеница поради нарушение на чернодробната секреция на жлъчния пигмент билирубин. За разлика от хепатита и цирозата, хепатозата не е възпалителна и не е придружена от структурни промени в черния дроб.

Причини и механизъм на развитие

Пигментираната хепатоза е вродено, генетично наследено заболяване. В този случай изобщо не е необходимо хепатозата да се проявява при някой от родителите. Нарушения могат да възникнат на всеки етап от обмена на билирубин:

Улавянето на този пигмент от чернодробните клетки (хепатоцити) от кръвта;
Свързване (конюгиране) на билирубин с глюкуронова киселина в хепатоцитите;
Изолиране на свързан билирубин от хепатоцитите в жлъчката.

Сортове

Различни клинични разновидности (синдроми) на вродената хепатоза са кръстени на медицински учени, които първо ги описват:

Синдром на Гилбърт. Тази хепатоза се характеризира с нарушено поемане и интрахепатална конюгация на билирубин поради липсата на специфични ензими. Следователно билирубинът в кръвта се повишава поради непряката или свободната фракция. В редки случаи увеличаването на индиректния билирубин се насърчава от хемолиза (унищожаване на червените кръвни клетки) при синдрома на Gilbert. Въпреки факта, че това заболяване е вродено, то най-често се проявява в юношеска възраст или в млада възраст. Патологията се характеризира с пожълтяване на кожата и склерата след провокиращи фактори - грешки в храненето, консумация на алкохол, стрес, физическо натоварване. Прогнозата за живота е благоприятна. Работоспособността също не страда. Освен това, в много случаи, с увеличаване на възрастта, епизодите на жълтеница стават по-редки или дори изчезват напълно.
Синдром на Дабин-Джонсън . Няма специфичен протеин, отговорен за транспорта на вече свързан билирубин от хепатоцитите до жлъчните капиляри. Следователно директният билирубин, свързан с глюкуроновата киселина, се увеличава. Болестта най-често се проявява в млада възраст, по-рядко при раждането. Страдат предимно мъже.Повишаването на билирубина се придружава от обща слабост, чернодробни колики, храносмилателни разстройства - намаляване на апетита, диария. В същото време прогнозата е благоприятна. Продължителността на живота не намалява.
Синдром на Crigler-Nayyar. Причините са пълно (тип 1) или частично (тип 2) отсъствие на ензима глюкуронил трансфераза, отговорен за конюгацията на билирубин с глюкуронова киселина. Болестта се проявява като жълтеница в първите часове след раждането. Свободният билирубин, който присъства в кръвта в големи количества (десетки пъти по-висок от нормалното), има токсичен ефект върху мозъка. Това води до тежки невропсихични разстройства: церебрална парализа, изоставане в психическото и физическото развитие.Тези разстройства при тип 1 са причините за смъртта в ранна детска възраст. Тип 2 може да се появи по-късно, в юношеството, но също така напредва сериозно, макар и с по-голяма продължителност на живота.

Диагностика и лечение

Доброкачествената хепатоза в клиничния си ход е подобна на хепатит, жлъчнокаменна болест, цироза, която може да се появи и при жълтеница. Биохимичният кръвен тест помага да се разрешат съмненията.

При хепатозата билирубинът и неговите фракции са повишени, но няма активност на вътреклетъчните трансаминазни ензими - хепатоцитите не се разрушават. За установяване на истината се извършва инструментална диагностика: ултразвук, компютърна томография и сцинтиграфия (рентгенова снимка след въвеждането на радиоактивни изотопи) на черния дроб.

Лечението на хепатоза по време на обостряне включва прием на храносмилателни ензими и хепатопротектори в комбинация с щадяща диета, която изключва алкохол, мазни, пържени и кисели храни.

При синдрома на Гилбърт хипнотичният фенобарбитал и лекарствата, които го включват (Corvalol, Valocordin) се използват за борба с жълтеница.

Механизмът за премахване на жълтеница в този случай не е напълно ясен, но ефектът от тези лекарства е доказан на практика. При синдром на Crigler-Nayyar е показана чернодробна трансплантация, трансфузия или пречистване на кръв (хемосорбция). Но възможностите на тези методи са ограничени поради трудното общо състояние на такива пациенти.