Панкреатичен невроендокринен тумор

В тъканите на дихателната и храносмилателната системи има множество клетки на дифузната ендокринна система, които осигуряват на човешкото тяло важни биологично активни вещества. По-голямата част от системата APUD се намира в стомашно-чревния тракт: невроендокринният тумор на панкреаса е един от най-честите варианти на хормонално активни новообразувания.

APUD система за здраве и болести

Дифузната ендокринна система под формата на клетки, произвеждащи хормони и биологично активни вещества, се намира в различни органи на тялото. Най-изразеното натрупване на клетъчни структури на системата APUD е представено в следните тъкани:

стомашно-чревния тракт;
централна и периферна нервна система;
бронхопулмонални структури;
пикочни органи;
ендокринна система.

Важен орган на системата APUD е панкреасът, в ендокринните клетки (островчета Лангерханс), от които се произвеждат следните вещества:

инсулин;
глюкагон;
соматостатин;
панкреатин;
холецистокинин;
невропептиди;
полипептиди.

По-голямата част от невроендокринните новообразувания се срещат в панкреатичната жлеза (повече от 50%). Много по-рядко абдудомите се образуват в илеума или ректума, в бронхопулмоналните тъкани, в нервните ганглии и структурите на мозъка.

Опции за патология

Apudoma е тумор с висока функционална активност, който се проявява с типични симптоми. Невроендокринните новообразувания на панкреаса са разделени на следните видове:

Гранична граница:

силно диференциран аденом;
тумор без нахлуване в съдовете;
инсулином;
редки видове (гастрином, випома, глюкагоном, соматостатином).

Ниска степен на злокачественост:

карцином;
инсулином или друг вид пандуатен апудом.

Висока степен на злокачественост:

слабо диференциран карцином.

Във всеки случай, когато се открие образувание, подобно на тумор на панкреаса, е необходимо да се подходи индивидуално към планирането на диагнозата и лечението, но всеки тип апудом трябва да се счита за потенциално злокачествен.

Причини и симптоми на заболяването

Дифузната невроендокринна система се формира от първични ембрионални клетки; следователно, някои тумори се срещат в рамките на наследствени синдроми (MEN 2a, MEN 2b). Тези тумори са изключително редки. Не са идентифицирани рискови фактори, различни от наследствената мутация.

Симптомите на невроендокринния тумор зависят от вида му. Анормалните туморни клетки се развиват от специален вид клетки, които се намират в цялото тяло, включително стомашно-чревния тракт. В нормално състояние тези клетки произвеждат специални хормони в малки количества. С развитието на туморен процес в тези клетки количеството хормони, секретирани от клетките, се променя, което кара пациента да има характерни симптоми. Външните прояви до голяма степен зависят от вида на апудома. Невроендокринните тумори се делят на

Функционални тумори - клетките на тези тумори секретират хормони, които водят до специфични симптоми, например инсулиномите водят до освобождаване на инсулин, който може да причини хипогликемична кома, а гастриномите - до секрецията на хормона гастрин, който увеличава стомашната секреция и причинява големи незарастващи стомашни язви.
Нефункционални невроендокринни тумори - имат подобна структура под микроскоп, но не причиняват тези симптоми, тъй като те не произвеждат хормони.

В допълнение към разликата в симптомите, онкологично тези видове тумори са идентични, прогнозата за тях е еднаква и зависи от степента на диференциация на тумора.

Диагностични методи

Невроендокринните тумори на панкреаса са изключително трудни за подозрение. Средно са необходими няколко месеца от посещението на пациента при лекар до диагностиката. Разнообразието от прояви на всякакви варианти на апудом води до късно откриване на невроендокринни тумори. Основата на диагностичните тестове за инсулином е оценката на нивата на кръвната захар. Важно е да се разгледа типичната клинична картина, която е част от триадата на Уипъл:

наличието на невропсихични разстройства на празен стомах или на фона на физическа активност;
рязък спад в нивата на кръвната захар;
премахване на симптомите при поглъщане на кубче захар.

Необходими са следните диагностични методи:

специални функционални тестове;
ултразвуково сканиране;
томография (ЯМР или КТ);
селективна ангиография - неприложим, остарял метод;
ендоскопски ултразвук с биопсия.

Важно е на предоперативния етап да се определи хистологичната структура на тумора на панкреаса, за да се изберат правилните терапевтични тактики.

Принципи на терапията

Хирургичното лечение на невроендокринен тумор на панкреаса е задължително, когато се открие новообразувание и е налице хиперинсулинизъм: без хирургическа намеса е невъзможно да се елиминира високата вероятност от хипогликемична кома с риск за живота. В зависимост от местоположението и вида на новообразуването са възможни 3 варианта за хирургични интервенции:

с единичен повърхностно разположен тумор - енуклеация;
новообразувание в дебелината на жлезата - частична резекция на орган;
множество тумори - субтотална резекция на панкреаса (95% от органа).

В следоперативния период химиотерапията не се провежда, тъй като нейната ефективност след хирургично отстраняване на тумора не е потвърдена от проучвания.

Прогноза за възстановяване

Невроендокринният тумор се развива много бавно. Прогнозата зависи от вида на тумора и степента на диференциация. Най-добрата прогноза е за силно диференцирани тумори с размер под 2 сантиметра без метастази в лимфните възли и черния дроб. Въпреки това, дори пациенти с отдалечени метастази могат да живеят години с или без противоракова терапия.