Какво е рестриктивна кардиомиопатия

Ограничителната кардиомиопатия се идентифицира по наличието на неразширяващи се вентрикуларни стени, които се противопоставят на диастолното пълнене. Засегнати са 1 или всяка от вентрикулите, най-често лявата.

Ограничителната кардиомиопатия е най-рядко срещаната и най-трудна за лечение.

Цялата информация на сайта е само с информационна цел и НЕ Е ръководство за действие!
Дайте ТОЧНА ДИАГНОСТИКА, която можете само ЛЕКАР!
Искрено ви молим да НЕ се самолекувате, но уговорете среща със специалист!
Здраве на вас и вашите близки!

Ограничителните промени в областта на сърцето могат да се отдадат на местни и системни условия. Кардиолозите идентифицират първичната (идиопатична) и вторичната форма на патологичното състояние.

Трябва да бъде отбелязано че:

отлаганията на белтъчно вещество допълват и дори заместват "здравите" съкратителни звена на сърдечния мускул;
миокардният регион става твърд, плътен и удебелен;
няма разширение на кухи области.

При ехокардиографията, изпълненият с протеини регион на сърцето изглежда ярък и зърнест. Отлагането на амилоид в атриума и атриовентрикуларната област провокира всякакви нарушения по отношение на ритъма и степента на проводимост. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши ендомиокардна биопсия.

Кодът на ICD-10 е I42.5, което означава, че рестриктивната кардиомиопатия може да се формира в рамките на системната склеродермия.
Един от алгоритмите за въздействие върху сърдечно-съдовата система при представената патология включва образуването на прогресивна миокардиофиброза. Същият фактор обяснява влошената дисфункция на диастолното сърце.
Инфилтрацията при склеродермия засяга първо ендокарда на вентрикулите, а след това и областта на атриовентрикуларните клапи.
Промените в дебелината на ендокарда, париеталната тромбоза и ендомиокардната фиброза провокират намаляване на кухите области, което е частична заличаване.
Също така влияе върху дисфункцията на пълненето на вентрикулите.

Състоянието се характеризира с:

наличието на митрална и трикуспидална регенерация;
промяна в размера на предсърдията;
високи нива на смъртност - 85% от пациентите умират 2 години след образуването на патология.

Промени в структурата и работата на сърдечния мускул могат да бъдат идентифицирани при различни заболявания с инфилтративен характер.
Първата от тях е болестта на Гоше, при която има концентрация на цереброзид в областта на органите.
Тази промяна се формира поради недостатъчно съотношение на ензима бета-глюкоцереброидаза.
Синдромът на Хърлер може да се определи чрез отлагане на мукополизахариди в интерстициума на миокарда, клапите, както и стените на артериите.
Следващата патология е болестта на Фабри. Това е генетично нарушение в метаболизма на гликосфинголипидите.
Състоянието води до вътреклетъчна концентрация на гликоидни липиди.

Условия като:

Хемохроматозата е генетично заболяване, свързано с обмена на желязо, което води до натрупването му в сърцето и други органи. Първата патология се формира след развитието на захарен диабет и цироза на черния дроб.
Системна саркоидоза, при която е вероятно образуването на интерстициално грануломатозно възпаление в миокарда. Това е придружено от нарушение на диастолните функции, както и появата на аритмии и запушвания.

След това се образуват фиброза и проблеми със съкратимостта на сърдечния мускул. Увреждането на миокардната функция при саркоидоза може да бъде свързано с различни варианти на хода.

И така, можем да говорим за субклинични, бавно прогресиращи или фатални. В последния случай се развива внезапна смърт поради дестабилизиране на ритъма и степента на проводимост.

Карциноидното сърдечно заболяване е късно усложнение на карциноидния синдром.
Тежестта на увреждането на миокарда е пряко свързана с това колко се повишава нивото на серотонин и неговите метаболитни компоненти в кръвта.
Основният патологичен признак трябва да се счита за образуването на фиброзна плака в ендокарда и в дясното сърце.
Той провокира диастолна дисфункция на дясната камера, трикуспидална регургитация и системна венозна конгестия.
Следващата форма на патология е лекарствено индуцирана. Може да се образува като част от лечението на антитуморни лекарства.

Те трябва да принадлежат към групата:

Лекуващият специалист е длъжен да посочи опасността от тяхното използване и висока критичност.

Увреждането на сърдечния мускул поради радиационно облъчване (лъчева сърдечна болест) може да провокира образуването на патология. Повечето от тези случаи се формират като усложнение на локалната лъчева терапия на медиастинума. Това най-често се свързва с болестта на Ходжкин.

Патогенезата на описаната патология е проучена подробно. Някои нарушения, които отключват заболяването, засягат други тъкани. Натрупването на протеинов компонент или желязо в миокарда е придружено от увреждане на други органи.

В някои случаи амилоидозата и развитието на рестриктивна кардиомиопатия включват коронарни артерии. Саркоидозата и болестта на Фабри също са в състояние да провокират патологично състояние на проводимата система.

Патогенезата на кардиомиопатията също включва синдром на Лефлер. Образува се в страни, близки до тропиците, и дебютира като остра форма на артериит с еозинофилия. След това се образуват кръвни съсиреци и се образува лека форма на представената патология.

Трябва да се отбележи и ендокардиална фиброеластоза, която се среща в умерените райони. Това уврежда само лявата камера.

Симптоматологията на рестриктивната кардиомиопатия е право пропорционална на естеството и тежестта на сърдечните лезии.

Проявите могат да варират от субклинични до фатални, включително внезапна сърдечна смърт. Трябва да бъде отбелязано че:

за началните етапи на увреждане на сърдечния мускул е характерно формирането на слабост, принудителна умора, силен задух през нощта;
ангина пекторис отсъства, с изключение на някои видове амилоидоза;
на крайните етапи се формира застойна сърдечна недостатъчност без симптоми на кардиомегалия. Преобладава дяснокамерната недостатъчност.

Характеризира се със значително повишаване на венозното налягане, образуването на хепатомегалия и асцит, увеличаване на вените в района. Симптомите на рестриктивната кардиомиопатия могат да бъдат неразличими от тези на констриктивния перикардит.

Оптималните нарушения на проводимостта се формират при белтъчни нарушения и саркоидоза. Ако говорим за тромбоемболични усложнения, то те се формират в рамките на кардиомиопатията на Лефлер.

Повишеното предсърдно мъждене се появява при идиопатична рестриктивна кардиомиопатия. Симптомите включват също диспнея при натоварване, ортопнея и периферен оток, когато е засегната дясната страна. Умората може да бъде причинена от нарушен сърдечен дебит поради затруднено камерно пълнене.

Важно е да се има предвид, когато се говори за симптоми, че:

често се образуват предсърдни и камерни аритмии, AB-блокада;
ангина пекторис и припадък - рядко;
симптомите са подобни на тези при констриктивния перикардит.

Диагностика

За идентифициране на патологията са необходими EKG, рентгенография на гръдния кош и ехокардиография. В рамките на ЕКГ се разкриват неспецифични промени в процеса на трептения на ST зона и G вълна. Ниското напрежение се идентифицира много по-рядко.

Ехокардиографията открива оптимална систолна функция. Като част от диагнозата се идентифицират разширено предсърдие и хипертрофични миокардни реакции.

При патологията ехоструктурната структура на миокарда е изключително ярка поради амилоидоза. Техниката също ви позволява да идентифицирате констриктивната форма на перикардит с променен перикард.

Необходимостта от миокардна катетеризация и биопсия е рядка. Необходими са и тестове за определяне на първоначалните фактори за развитието на кардиомиопатия.

Говорим за ректална биопсия за амилоидоза, тестове за качеството на метаболизма на желязото или биопсия на чернодробната област с хемохроматоза.

Диференциал

Във всички ситуации, свързани с необяснима недостатъчност в дясната камера, описаната патология трябва да бъде изключена. При което:

кардиомиопатията се диференцира, на първо място, от констриктивната форма на перикардит, която има подобни хемодинамични промени;
за разлика от патологията, с констриктивна форма на перикардит, се извършва хирургично лечение и затова е необходимо да се идентифицират представените състояния навреме.

Рестриктивно лечение на кардиомиопатия

Възстановяването при представената патология е насочено към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. Така че е необходимо да се оптимизира диастолното запълване на вентрикулите.

Това се постига чрез мониторинг на показателите на сърдечния ритъм (бета-блокери, верапамил) и дори се отнася за онези случаи, когато се формира рестриктивна кардиомиопатия при деца.

Диуретиците се използват за облекчаване на белодробна и системна конгестия. Дигоксинът е приемлив само в случай на силно намаляване на систолната функция в лявата камера. Когато възникне AV блок, се отбелязва значително намаляване на предсърдната фракция. Това може да изисква специално оборудване за пейсмейкър.

Повечето от пациентите с представената патология се нуждаят от антитромбоцитно или антикоагулантно възстановяване. Трябва да се има предвид, че:

ниската ефективност на консервативното лечение е пряка индикация за сърдечна трансплантация или други хирургични методи на лечение. Говорим за ендокардектомия, протезиране на сърдечна клапа;
диуретичните компоненти трябва да се използват с повишено внимание, тъй като те са в състояние да намалят предварителното натоварване.

Когато се открие представената патология, прогнозата остава песимистична. Подобна е на тази при разширената форма на кардиомиопатия, тъй като диагнозата се поставя в по-късните стадии на заболяването. На много пациенти не им помага нито един от възстановителните методи. В този случай специалистите предлагат 2 вида терапия: симптоматична и заместителна.

Степента на преживяемост в рамките на 5 години от началото на лечението е не повече от 64%, 10-годишната преживяемост с идиоматична форма на патология е 50%. 80% от оцелелите са изправени пред тежка сърдечна недостатъчност.

Рестриктивната форма на кардиомиопатия е един от най-опасните сърдечни проблеми. Неговите симптоми и причини за образуване показват, че е необходимо процесът на възстановяване да започне възможно най-рано.

Може ли жената да избегне климактеричната кардиомиопатия и как да го направи, отговорът е на линка.

Класификацията на кардиомиопатията е описана по-долу.