Нефробластом - лъчева терапия при лечение на рак

Тумор на Вилмс (нефробластом)
Туморът на Вилмс е злокачествен ембрионален тумор, който се развива в бъбреците. Известен е още като бъбречен ембриом или нефробластом. В началото на ХХ век. смъртността при този тумор достигна 80%. Въпреки това напредъкът в хирургията, лъчетерапията и химиотерапията са увеличили петгодишната преживяемост с повече от 80%.

  1. ФАКТОРИ НА ИНЦИДЕНТА И РИСКА

Честотата на тумора на Wilms е

  1. на 1 милион население на възраст 1-14 години. По този начин приблизително едно дете на 100 000 се разболява от тумор на Wilms.Разликата в честотата в различни области е минимална. Тя представлява около 6-7% от всички тумори при деца.

Туморът е по-често при малки деца: в 77% от случаите се развива при деца на възраст под 5 години и в 90% от случаите при деца на възраст под 7 години. Средната възраст на болните е 3,5 години. Момчетата и момичетата се разболяват еднакво често. Туморът е вроден и не-вроден.
Туморът на Вилмс е ясно свързан с някои вродени заболявания: аниридии, хемихипертрофия, аномалии на пикочно-половата система, особено при момчетата, и синдром на Бекуит-Вайдеман. Професионалното излагане на родителите на определени отрови, особено олово и въглеводороди, може да увеличи риска от заболяване при децата, но това не е установено.

  1. КЛИНИЧНА КАРТИНА И ТОК

Повечето деца с тумор на Wilms изглеждат доста здрави, но имат асимптоматичен тумор в корема. Туморът се открива случайно от родители или лекар по време на рутинен преглед.

Досадни коремни болки, тежка хематурия или неспецифични симптоми като неразположение, запек или треска могат да се появят при 20-30% от децата. Острото начало под формата на комплекс от симптоми и признаци, включително повишена температура, наличие на тумор в коремната кухина, анемия и хипертония, показват наличието на тумор на Wilms.
Физикалният преглед обикновено разкрива гладка, не-напрегната, твърда маса от едната страна на корема. Хипертонията може да е резултат от нарушено кръвоснабдяване на бъбреците поради туморно налягане или производство на ренин от самия тумор.
Диференциална диагноза се извършва с невробластом.

Туморът на Вилмс се характеризира с хистологично разнообразие. Повечето случаи са едноцентрични лезии. Класическата микроскопска картина е трифазна и съдържа бластемални, епителни и стромални елементи. Двуфазна структура или наличие само на един компонент може да се наблюдава и при тумор на Wilms. В повече от 85% от случаите туморът има прогностично благоприятна хистологична структура и туморният отговор на лечение в такива случаи е предсказуем. Първото емоционално проучване на тумора на Wilms идентифицира саркоматозен или анапластичен тип, който е труден за лечение и при който смъртността достига 50%. Ясноклетъчният вариант на тумора на Wilms има тенденция да метастазира в костта, докато рабдоидният вариант има тенденция да метастазира в мозъка с развитието на други огнища в централната нервна система.
Също така е важно да се идентифицира тумор при новородени, наречен вродена мезобластична нефрома, при която само операцията е радикална. Комбинацията от бъбречна дисплазия с области на нефробластомоза, често двустранна и комбинирана със синдром на Беквит-Уайдеман, може да се разглежда като състояние, предшестващо развитието на тумор на Вилмс.

Туморът е ограничен до бъбреците и е напълно отстранен. Повърхността на бъбречната капсула е непокътната. Туморът не се е разкъсал преди или по време на отстраняването