Научна мрежа Времева епилепсия

Оптимизиране на терапията с епилепсия с финлепсин: (1)

Епилепсията като клиничен и неврофизиологичен проблем: (1)

Паметта и нейните увреждания: клинична класификация на амнестичните синдроми

Оптимизиране на терапията с епилепсия с финлепсин: табфив

Цереброгенни нарушения на ритъма и проводимостта на сърцето при пациенти с епилепсия: (1)

Паметта и нейните смущения: (1)

Клинични и епидемиологични характеристики на епилепсията в еврейския автономен район: табон

Влияние на транскраниалната микрополяризация върху тежестта на конвулсивните прояви при деца:

Най-важният клиничен симптом на SPP е автоматизмът. За първи път автоматизмите са описани и систематизирани в детайли от Х. Гасто и Р. Броутън [13]. Според тяхната класификация се разграничават алиментарен (оралиментарен), мимичен, жестов, речев и амбулаторен автоматизъм. По-късно бяха разграничени още две групи автоматизми: сексуален и стереотипен хипермотор (като педалиране).

Разграничете автоматизмите с продължаване на действието, започнато преди атаката, и възникващи de novo, както и автоматизми с взаимодействие с обекти или хора, без взаимодействие и насочени към себе си. Механизмът на тяхното възникване не е напълно ясен. Автоматизмите са характерен, но не патогномоничен признак на ЕЕ; те могат да се наблюдават в рамките на други форми на частична епилепсия (най-често фронтална) [16].

Ороалиментарните (алиментарни, фаринго-орални, оперкуларни) автоматизми са описани за първи път от Джаксън през 1889 г. Този тип автоматизъм обикновено се свързва с възбуждането на амигдалата, предния хипокампус и островчето. Характеризира се с автоматизъм на дъвчене, преглъщане, смачкване, близане, смучене, наслаждаване на движения с език и устни; плюенето е по-рядко. Тези автоматизми могат да се наблюдават не само при сложни, но и при прости (със запазено съзнание) частични припадъци, както и в рамките на идиопатична генерализирана епилепсия при продължителни типични отсъствия.

Мимическите автоматизми се проявяват с различни гримаси, изражения на лицето на страх, изненада, объркване, както и с усмивка, смях и намръщеност. Възможна е появата на насилствено мигане, което е по-рядко и интензивно, отколкото при синдрома на миоклонус на клепачите с отсъствия. Описани са също мигащи автоматизми или ритмични движения на вежди, възникващи асиметрично или едностранно от страната на епилептогенния фокус.

Автоматизмът на жестовете (ръка и багажник), както и оралиментарният, са най-честите и типични за ЕМ на амигдалогапикампала. Те се проявяват с бързи стереотипни еднопосочни или двупосочни движения, като търкаляне на хапчета, пляскане с ръце, триене на ръка по ръката, поглаждане, потупване или надраскване на тялото, пръсти на дрехи или спално бельо, отърсване, разместване или усещане на предмети, измиване движения на ръце и т.н. и т.н. В допълнение към ръчните автоматизми често се случват движения на главата и тялото. Характеризира се с оглеждане, тъпчене на място, въртене около оста си (въртящи се пароксизми), клякане или изправяне (от легнало положение). Едностранните жестови автоматизми са от съществено значение за определяне на локализацията на епилептогенен фокус [18]. Според наблюденията на H. Holthausen [15], от страната, хомолатерална на фокуса, в ръката се появяват автоматизми, а от контралатералната страна, започващите автоматизми бързо се трансформират в своеобразна дистонична настройка на ръката. По този начин при EE автоматизмите в ръката се появяват отстрани на фокуса, а дистоничната настройка на ръката - от противоположната. Автоматизмите с участието на проксималните крайници са по-характерни за екстратемпоралната (фронтална) локализация на епилептогенния фокус.

Речевите (вербални, вокализационни) автоматизми се проявяват с различни речеви нарушения. Характерно е неясно мърморене, произношение на отделни думи, звуци, ридания или плач, съскане и пр. Локализационно значение има появата на припадъчна реч: ясно различими фрази или фрагменти от фрази, обикновено с неестествено разтягане на думи или върху някоя от срички, или с продължение на фраза, започната преди изземването ... Доказано е, че пароксизмалната реч обикновено се появява с SPP в рамките на EE и е свързана с фокус в субдоминантното полукълбо. От друга страна, пароксизмалната афазия и дизартрията са характерни за фронталната епилепсия с фокус в доминиращото полукълбо.

Амбулаторните автоматизми са най-драматичната проява на SPP, която в историята е била свързана с много предразсъдъци. Те се появяват в дълги, на пръв поглед целенасочени, целенасочени и координирани движения, обикновено с взаимодействие. Пациентите могат да поставят предмети на масата, да се огледат, да включат приемника, да налеят вода в чаша и т.н. Класическото описание на такива автоматизми е дадено от Penfield: .

По-дългите извънболнични автоматизми се превръщат в епилептични трансове (фуги). Трансовете могат да се проявят под формата на дромомания - пациентите се лутат безцелно по улиците, качват се в транспорта, отиват в други градове [1]. Атаките са амнезични; след края им има дезориентация на мястото и пациентите не разбират къде се намират и как са стигнали там. Продължителността на трансовете е от десетки минути до няколко часа, изключително рядко дни. Съвременните изследвания установяват, че епилептичните трансове са доста рядко проявление на ЕЕ. Очевидно повечето от тези случаи, описани в старата литература, не се отнасят до епилепсия, а до подобни на невроза, психопатични разстройства или импулсни разстройства.

Сексуалните автоматизми се проявяват чрез пароксизми на ексхибиционизъм, трансвестизъм, мастурбация и хиперсексуалност [1]. По време на атака пациентите могат напълно да се съблекат, да се преоблекат в дрехи от противоположния пол, да изложат и покажат гениталиите си, да мастурбират, както и да прегърнат, целунат, да усетят гениталиите на близките непознати. След като се възстановят от атака, като се озоват голи, пациентите изпитват подчертано чувство на срам. Този тип автоматизъм може да се наблюдава и в рамките на фронтална (цингуларна) епилепсия.

Прости частични припадъци се наблюдават при 30-60% от пациентите с ЕЕ, често предшестващи появата на SPP или AHSP. Основният критерий за прости частични припадъци е запазването на съзнанието по време на пароксизъм. Проявява се от двигателни, сензорни, вегетативно-висцерални пароксизми и гърчове с нарушени психични функции.

Простите частични двигателни припадъци се проявяват чрез локални тонични или клонично-тонични конвулсии, контралатерални на фокуса, постурални дистонични пароксизми; адверзивни и фанатични припадъци. Постуралните дистонични пароксизми () са най-типични за VE. Дистоничните припадъци при ЕЕ включват дисталните части на крайниците (ръката по-често от стъпалото) от страната, противоположна на фокуса и се състоят в специфична фиксирана атетоидна обстановка. Те могат да се комбинират с завъртане на главата също контралатерално на фокуса и ръчни автоматизми ипсилатерално. Адверзивните припадъци (обръщане на очите, главата, по-рядко тялото) нямат значимо локално значение, срещащи се както в рамките на ЕЕ, така и при фронтална и тилна епилепсия (6, 8 и 19 полета според Brodmann). Според J. Engle [11], в първия момент на атака, генерирана в темпоралния лоб, има кратък завой на очите и главата към фокуса, а след това и контралатерален (90% от случаите), който често предшества развитие на AHSP.

Сърдечните припадъци се проявяват чрез внезапни специфични усещания в областта на сърцето, като компресия, компресия и спукване. Възможна е появата на нарушения на сърдечния ритъм, колебания в кръвното налягане, вегетативни нарушения (хиперхидроза, бледност на кожата, хиперкинеза, подобна на втрисане), изразява се чувство на страх. Както се наблюдава от de Suze et al. по време на епилептични припадъци епизодите на сърдечен арест продължават от 10 до 24 секунди, което е регистрирано от мониторинг на Холтер. Респираторните атаки се характеризират с внезапно задушаване, нарушаване на ритъма на дишане с периоди на апнея, чувство на компресия в областта на шията с тонизиращо напрежение на мускулите на врата. Рядко се наблюдават изолирани сърдечни и дихателни пароксизми; те обикновено предшестват развитието на SPP или HCSP.

Сексуалните пароксизми се откриват главно при жени с париетотемпорална локализация на епилептогенен фокус в субдоминантното полукълбо [1]. Има долни усещания за топлина в долната част на корема, сексуалната възбуда се увеличава, често преминавайки в оргазъм (оргазмични атаки). Обективно се появява вагинална хиперсекреция, свиване на мускулите на влагалището, перинеума и бедрата. Възможно локално възприемане на оргазъм, както и оргазъм с болезнени усещания.

Припадъците с нарушени психични функции са в основата на амигдалогипокампалната ЕЕ. Характерни са съновидните състояния, описани от Джаксън през 1880 г., както и феномените на дереализация и обезличаване. Такива състояния не са напълно амнезицирани от пациентите, запазени са отделни спомени за тях и според класификацията от Киото те принадлежат към прости частични пароксизми. Сънуваните състояния се проявяват чрез особени усещания, сънища, фантазии, усещане за нереалност и призрачна обстановка. Предметите изглеждат на пациента надарени с някакво специално значение, те проблясват с лъч светлина и ярки цветове. Понякога, напротив, светът наоколо става тъп, избледнял, безсмислен, безрадостен и замръзнал. Тези състояния могат да се комбинират с явленията на дереализация под формата на и. При синдрома мястото, където пациентът е за първи път, изглежда познато. Със синдрома познатата среда изведнъж става извънземна, непозната, плашеща, възприемана сякаш за първи път. В сънуващи състояния могат да се отбележат метаморфопсии - илюзии, изкривявания на размера или формата на обектите и пространството, както и усещане за промяна във потока на времето - забавяне () или ускорение.

Наред с феномените на дереализацията, състоянията на сънищата се съчетават с пароксизми на обезличаване. Те се характеризират с нарушено възприятие и отчуждение на собствената личност (аутопсихично обезличаване). На пациента му се струва, че неговите мисли, чувства, идеи не принадлежат на него, а на друг човек. Понякога се чувства като приказен герой, велик командир, Бог и т. Н. Може да се наблюдава явлението автоскопия: пациентът вижда себе си да се усмихва и да говори с двойно седнало до него. С атаки на психическо отсъствие пациентът отговаря на въпросите на лекаря, следва инструкциите, но твърди, че е нереален, не съществува, починал отдавна и бил погребан. Атаките на соматопсихична деперсонализация се характеризират с усещане за отчуждение на собственото тяло или неговите части. Пациентите отбелязват, че тялото им, крайниците са станали чужди, принадлежат на някой друг. Крайниците могат да се променят по размер или частите на тялото да се движат. Например главата или ръцете започват да растат, нараствайки до невероятни размери.

Когато в процеса участва амигдален комплекс, който рядко се наблюдава изолирано, възникват афективни атаки: немотивиран () страх, паника или пристъпи на ярост (дисфорични пароксизми). Също така трябва да се отбележи специална форма на пароксизми, проявяваща се с афект на радост, чувство на приповдигнатост, лекота, екстаз. В чуждестранната литература се наричат ​​такива припадъци. Великият писател, през устата на княз Мишкин, описа своите чувства през времето, предшестващо генерализирана конвулсивна атака.

Идеалните припадъци (, мисли,) също се отнасят до пароксизми с нарушени психични функции, но обикновено се появяват в рамките на фронтална епилепсия [4].

Страничната ЕЕ (неокортикална) е много по-рядко срещана от ЕМ на амигдалогипокампала. Проявява се в следните видове припадъци, които се появяват както изолирано, така и в комбинация: слухови халюцинации, зрителни халюцинации, пристъпи на световъртеж, гърчове с нарушение на говора, .

Появата на сложни слухови халюцинации е най-характерна за страничните ЕЕ. Възможна е появата на слухови илюзии и халюцинации - както елементарни (шум), така и сложни продължителни (гласове, музика). Често атаката, започвайки със слухови халюцинации, след това се превръща в сложна частична атака със спиране на погледа и различни автоматизми.

Характерна е и появата на сложни структурни цветни зрителни халюцинации с панорамно виждане на хора и животни; премествайки ги. Халюцинациите са изключително естествени, обикновено тясно свързани със самия пациент, неговите чувства, преживявания и усещания. Пациентите наблюдават промяната на картините, динамиката на сюжета, като във филм. Особено характерни са екмнестичните халюцинации (халюцинации на паметта), проявяващи се в появата на образи и сцени, които са имали реално място в живота на пациентите преди много години [10]. Понякога те достигат такава яркост, образност и че пациентът изглежда гледа филм, в който се вижда отстрани (автоскопия). Критичното отношение на пациентите към измамата на възприятието е важно, което ги отличава от пациентите, страдащи от психични разстройства. Простите халюцинации под формата на светкавици, появата на точки, кръгове, са по-характерни за дразненето на тилната кора и се наблюдават при тилната епилепсия.

Вестибуларните припадъци се проявяват чрез внезапно кратко (10 s - 3 минути) стереотипно световъртеж, който има системен характер. Често по време на атака има илюзии за промяна в пространството (,), както и вегетативни симптоми (хиперхидроза, бледност на кожата, тахикардия). Такива пароксизми рядко се появяват изолирано и обикновено преминават към SPP. Когато събираме анамнеза при деца, е необходимо да попитаме какво означават те под думата. Според нашите данни, повечето деца, дори в училищна възраст, имат трудности да обяснят концепцията и да предадат като този симптом такива неспецифични усещания като главоболие, парестезии, гадене и т.н.

Когато фокусът е локализиран в горната темпорална извивка на доминантното полукълбо (речевият център на Вернике), се наблюдават атаки на сензорна афазия (Таблица 3). Пароксизмалната сензорна афазия се проявява като невъзможност на пациента да възприема устната реч. Възможна е комбинация с амузия .