Пемфигус

Пемфигус ? това заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с появата на мехури и ерозии по лигавиците и кожата, склонни към периферен растеж. Етиология: автоимунен процес, водещ до акантолиза и образуване на интраепидермален мехур.

Пемфигусът се среща и при двата пола, по-често на възраст над 40 години. Децата се разболяват много рядко. Пемфигусът е тежък и се проявява чрез образуване на мехури по невъзпалената кожа и лигавиците, бързо разпространяващи се по кожата. Без адекватно лечение пемфигусът е фатален.

Форми на пемфигус:

  • пемфигус вулгарис;
  • себореен пемфигус;
  • вегетативен пемфигус;
  • листен пемфигус.

Pemphigus vulgaris ? върху външно непроменена кожа или лигавици - напрегнати мехури с размерите на грахово зърно, лешници и други, с прозрачно, постепенно затъмняващо съдържание. Мехурчетата се отварят, образувайки яркочервена ерозия или изсъхват, превръщайки се в кора. На мястото на обрива остава постоянна пигментация. Общо състояние

тежки пациенти: безсъние, често температурата се повишава, апетитът се влошава.

Себореен (еритематозен) пемфигус ? образуването на малки мехурчета по лицето, скалпа, гърба, гърдите, понякога лигавицата на устата, бързо свиващи се на кора. Под тях е изложена ерозирана повърхност. Дългосрочни и в повечето случаи доброкачествени.

Вегетативен пемфигус ? бързо се отварят мехурчета в устната кухина, на устните, в подмишниците, ингвиналните гънки, на външните полови органи. Дъното на ерозията: лесно кървящи израстъци (растителност) с височина до 1-2 см. В етапа на регресия изхвърлянето се свива на мощни хлабави кори, които причиняват мъчителна болка.

Лист от пемфигус ? внезапната поява на лицето и багажника на отпуснати мехури под формата на групирани огнища. Мехурчетата лесно се разрушават, ексудатът се свива на ламеларни тънки корички, подобни на бутер тесто. Процесът бързо се разпространява по цялата кожа. Лигавиците обикновено не са засегнати.

Лечение на пемфигус

Основни лечения ? кортикостероиди и цитостатици.

Кортикостероидни лекарства първо предписани в натоварваща доза. След настъпване на ремисия дозата постепенно се намалява до поддържаща доза, която се прилага непрекъснато. Кортикостероидите могат да се комбинират с цитостатици (метотрексат), гама глобулин, хипербарна оксигенация. Оттеглянето на кортикостероиди или бързото намаляване на дневната им доза причиняват обостряне на заболяването.

Кортикостероидите предизвикват ремисия, понякога персистираща, което позволява постепенно прекратяване на лечението.

Терапията се прилага непрекъснато за дълъг период до пълното изчезване на обрива.

Антибиотици предписва се в случаи на вторична инфекция.

Локално: общи бани с калиев перманганат с ниска концентрация, екстракт от пшенични трици, отвара от дъбова кора, антибактериални мехлеми или водни разтвори на анилинови багрила. Устната лигавица се напоява с топли разтвори от 0,25-0,5% новокаин, риванол (1: 1000), инфузия от лайка и евкалипт. През последните години се разпространява нов вид имунотерапия, наречена фотохимиотерапия. Същността на метода се крие в ултравиолетовото облъчване на кръвни клетки. Необходимо е да се избягват физически претоварвания и нервно напрежение, не се допуска спазване на режима на почивка и сън, промяна на климатичните условия.