Как възниква болестта на Паркинсон и как да се справим с нея

Следващата година ще се навършат 200 години от първото описание на болестта на Паркинсон, въпреки че симптомите на това заболяване са известни още от дните на Древен Египет. Първият човек в историята на съвременната наука, който описва това заболяване през 1817 г., е английският лекар Джеймс Паркинсън. Вярно е, че тогава тази болест още не е носела името на английски лекар, но е била наречена „парализа на тремора“. Много години по-късно френският невролог Жан Шарко предлага да назове болестта в негова чест.

И така, изминаха почти 200 години активно изследване на болестта, но все още нямаме нито един възстановен пациент. Но в същото време имаме редица успехи и постижения: частично разбрахме причините за заболяването и намерихме редица техники и начини да помогнем на хората.

Домашен лекар и допамин

Нека започнем с най-основното: паркинсонизмът принадлежи към групата на невродегенеративните заболявания - т.е. при това заболяване при хората мозъчните клетки умират, за да бъдем точни, невроните, които произвеждат допамин като невротрансмитер (това е веществото, което взаимодейства между мозъчните клетки).

Допаминът е невротрансмитер, чието точно химично наименование е дихидроксифенилетиламин. Често в научната и общата литература може да се намери името "допамин" (Dopamine, от пълното английско име dioxyphenethylamine).

В допълнение към болестта на Паркинсон, невродегенеративните заболявания включват болестта на Алцхаймер (може би една от най-известните болести, характеризиращи се с дълъг ход и постепенно разпадане на личността на пациента), Хънтингтън (ако читателите на Gazeta.Ru са гледали телевизионния сериал House, те ще запомнете характера като Тринадесети), Пика (в редица признаци и прояви, подобни на болестта на Алцхаймер, но характеризиращи се с по-голяма преходност) и други.

Ако изследването на болестите на Алцхаймер, Паркинсон и Пик се усложнява от факта, че причините все още често не са ясни, то в случая с болестта на Хънтингтън всичко е малко по-просто, тъй като се определя основната причина за заболяването - ДНК фрагмент повторени много пъти в 4-та хромозома.

Към днешна дата вече са разработени методи за ранна диагностика на заболяването.

Защо възниква болестта

болестта на Паркинсон в 20% от случаите има генетични причини (наследствено предразположение и мутации), и в 80% от случаите факторите на околната среда са от голямо значение. Към днешна дата са известни почти 20 генетични форми на заболяването. Някои от тези форми са доминиращи (т.е. ако такъв ген се предаде на детето от един от родителите, детето определено ще се разболее), а другата част са рецесивни, което означава следното: човек ще получи болен само ако получи гените от баща си и от майка си.

Известно е, че основателят на Google Сергей Брин има генетично предразположение към Паркинсон, наследено от майка му. Между другото, той е дарил, според различни източници, от 50 милиона до 300 милиона долара за изследване на генетичната му форма и болестта на Паркинсон като цяло. И може би в много отношения следователно изучаването на него и други свързани форми е много по-бързо от другите области.

Въпреки че самите невротоксини се разграждат доста бързо, хората, които живеят в селските райони, са два пъти по-склонни да получат Паркинсон, отколкото средното население.

Сега редица вещества се използват при проучвания върху плъхове, мишки (по-рядко - върху маймуни и други животни) за симулиране на болестта на Паркинсон и разработване на нови методи за лечение и помощ за хората.

Защо трябва да се страхувате от калиев перманганат

Впоследствие се оказа, че след продължителна употреба като неспецифично усложнение може да се появи тремор - подобно на "парализа на тремор" при болестта на Паркинсон.

Първото историческо наименование на болестта - „парализа на тремора“ - много добре описва един от основните симптоми на заболяването - тремор. В същото време човек става неспособен да направи нищо, но до последния етап остава не прикован към леглото, е в състояние да движи ръцете, краката и главата си, но с напредването на болестта всички тези действия се извършват с по-голяма трудност. Както споменахме по-рано, "substantia nigra" на мозъка се унищожава и нервните клетки, които са отговорни за производството на невротрансмитера допамин, умират в него.

В същото време самият човек може да не забележи никакви двигателни нарушения и други симптоми на заболяването, докато 70% или повече от нервните клетки в substantia nigra умрат и едва тогава се появява тремор, но става твърде късно.

Благодарение на невероятната способност на нашия мозък по време на смъртта на повечето клетки, останалите неврони, поради свойствата на невропластичността, до последния се опитват да компенсират загубите.

Между другото, един от факторите за появата на Паркинсон е боксът. Например един от най-известните професионални боксьори Мохамед Али е засегнат от това заболяване. Али е със счупена походка, ходи с лице, подобно на маска, и страда от треперене.

Сред известни хора, които са страдали или са страдали от болестта на Паркинсон, има много актьори и известни хора: Майкъл Дж. Фокс - звездата от трилогията „Назад към бъдещето“ - през 2000 г. той организира фонд за борба и профилактика на болестта на Паркинсон, като през това време фондът получава над 350 милиона долара.

Робин Уилямс - Американски актьор, който направи голям принос за световното кино, се самоуби през 2014 г. Една от причините, довели до смъртта на актьора, вероятно е болестта на Паркинсон, която е била диагностицирана с актьора малко преди това.

Бил Гейтс - Американски милиардер, филантроп и един от основателите на Microsoft Corporation - според някои източници страда от болестта на Паркинсон в продължение на много години.

Колко хора страдат от болестта на Паркинсон

Сега за статистиката: много рядко (в 1% от случаите) хората под 60 години се разболяват от паркинсонизъм. След 60 години повече от 1% от хората се разболяват от него. Над 80 години - 3-4% от хората. И в научната литература има такава гледна точка: ако футуролозите и трансхуманистите са прави и човечеството скоро ще живее много по-дълго, тогава след 120 години почти всички от нас ще имат поне първоначалната форма на болестта на Паркинсон.

В световен мащаб повече от 10 милиона души страдат от паркинсонизъм и в бъдеще, до 2050 г., броят им може да се увеличи до 50 милиона.

Азот срещу Паркинсон

Известно е, че в древността са се опитвали да лекуват болестта на Паркинсон с различни „билки“ - но до XX век не е имало нормални методи за лечение.

Както отбелязах, има поддържаща терапия. Как работи?

Вече беше казано по-горе, че болестта е свързана предимно със смъртта на неврони, които освобождават допамин, следователно ефектът на съвременните лекарства е насочен към повишени нива на допамин. Това се прави или чрез въвеждане на предшественик на допамин с храната, след което той става допамин, когато попадне в мозъка, или с помощта на вещества, които пречат на допамина да бъде възстановен от мозъчните клетки (като по този начин се увеличава количеството свободен допамин ). За съжаление, за да се поддържа ефектът от лекарствата в продължение на няколко години, е необходимо постепенно да се увеличава дозировката и честотата на приложение поради възникващата зависимост към наркотиците.

В нормално функциониращия мозък има баланс на невротрансмитери - допамин и ацетилхолин - и двигателната кора генерира точни команди за изпълнение. В условия, когато допаминът става все по-малко, неправилните и неточни команди вече не могат да бъдат филтрирани и инхибирани, появяват се треперения, походка става скована, изражението на лицето се променя (лицето на човек става маскоподобно). При такива условия дори една проста задача като вдигане на чаша вода се превръща в трудна мисия.

Когато лекарствата не помагат при Паркинсон, на пациентите се дават електроди - този метод на лечение е разработен в края на 20 век. По време на тази манипулация в субталамичните ядра се вкарва електрод (една от мозъчните структури, която участва във формирането на баланса на медиаторите за формиране на двигателна програма от мозъка).

Съществуват и други възможности за хирургическа интервенция, например, когато в мозъка се вкара сонда, в която се подава течен азот, докато много малка част от мозъка е замразена и клетките, които участват в образуването на медиатора баланс умират в него.

Основната задача на всички хирургични методи е да се възстанови физическата активност на пациента. Но е важно да се разбере, че болестта не отива никъде. Болестта продължава да се развива.

Фабрика за лоши момчета

Преди много години Хайко Браак предположи, че периферното начало на болестта на Паркинсон предполага, че патологичният процес започва не в мозъка, а далеч от него, вероятно в нервите, които осигуряват червата. Според тази хипотеза в нервните клетки, които са получили например увреждане поради токсини или свободни радикали, клетъчните механизми на нормалното функциониране се разрушават и с течение на времето все повече и повече клетки се провалят и процесът постепенно се издига по-нагоре към мозъка .

През годините хипотезата беше частично потвърдена, но съвкупността от данни предполага, че вероятният механизъм е подходящ само за някои случаи.

Търсенето на механизма на клетъчно предаване от една клетка в друга доведе изследователите до формирането на „хипотезата за прион“. Според нея, подобно на истинските приони (разбити протеини, способни да се „размножават“ чрез промяна на обичайната версия на този протеин в патологичен), някои протеини в нервните клетки влезте в "тъмната страна".

Впоследствие в произведенията беше показано, че има такъв протеин, те го наричат алфа-синуклеин - той е в нервните клетки и няма една постоянна форма, но може да бъде различен и, както се оказа, поне една от тези форми е характерна за паркинсонизма.

Освен това една от наследствените форми на болестта на Паркинсон е свързана с ген, кодиращ алфа-синуклеин! А, ако не бяха всички други форми и механизмът на заболяването беше само такъв. Но не, има много форми и понякога се създава впечатлението, че при някои от тях промените в алфа-синуклеина могат да бъдат само следствие от други, по-сложни, все още зле описани процеси.

Развитието на хипотезата за прион буквално през последните няколко години доведе до произведения, които показаха, че е възможно да се забави развитието на патологията при симулиране на болестта при животните. Същността на техниката е да се прихване прион протеин, за да се предотврати навлизането му в съседна клетка от болна или вече мъртва нервна клетка.

Не вярвайте на шарлатани

Едно от най-важните направления в изследването на паркинсонизма е разработването на методи за диагностика и ранно откриване на заболяването.

Важно е да има кой да спаси (отново психически се връщаме към допаминовите неврони на substantia nigra в мозъка), тъй като в преобладаващото мнозинство от случаите диагнозата се поставя в случаите, когато пациентът вече има увреждания в двигателна сфера. И това означава, че преобладаващото мнозинство от клетките вече са умрели, дори разработваните ултрамодерни методи може да не дадат голям ефект в сравнение със собствения им ефект, ако е било възможно да се постави диагноза няколко години преди двигателните нарушения.

В крайна сметка бих искал още веднъж да ви напомня, че за близо 200 години изучаване на болестта на Паркинсон не е излекуван нито един човек.

Това е важно да се разбере, защото в нашето общество има огромен брой мошеници и шарлатани, които твърдят, че могат да излекуват тази болест за определена сума пари.

За съжаление, трябва да призная, че нито сесия на „аматьорска психотерапия“ с лечител, нито молитва, нито „очарована“ отвара от някакви билки и отвари никога няма да се сравнят с ефекта от навременното посещение на лекар специалист, който ще изберете както лекарствена терапия, така и метод (ако е необходим) хирургическа интервенция.