Job’s Syndrome (Hyperimmunoglobulinemia Syndrome E)

Заболяването се характеризира с развитие на студени (поради липсата на нормална възпалителна реакция) абсцеси на кожата и подкожната тъкан, лимфни възли, повтарящи се гнойни отити със студен ход. Хронична екзема често се наблюдава при пациенти. Тежки епизоди на остра пневмония, вкл. разрушителни, чернодробни абсцеси. Тези симптоми се развиват поради нарушение на хемотаксиса на неутрофилите, повишено освобождаване под въздействието на хиперпродукцията на IgE от мастоцитите на хистамина, което блокира развитието на възпаление и хемотаксис на неутрофилите. Основният дефект в тази патология се крие в неспособността на Tn1 клетките да произвеждат интерферон гама и свързаната с това повишена функция на Tn2 клетките, както и свръхпроизводството на IgE, което причинява атипичния ход на възпалението. За деца с този синдром характерни черти са диспластични черти на лицето, спонтанни фрактури на тръбни кости.

Лабораторното изследване разкрива нарушен хемотаксис на неутрофили, повишено ниво на IgE (1000 IU/ml), намалено производство на интерферон гама от Т-лимфоцити, повишена концентрация на хистамин в кръвта (75-100 μg/l).

Все още не е предложена патогенетична имунокорекция. Лечението се свежда до предотвратяване и отстраняване на клинични прояви на заболяването, предимно инфекциозни. По-рядко дерматитът и патологичните фрактури изискват лечение.

Пациентите със синдром на Job (хипер-IgE синдром) се нуждаят от постоянна (доживотна) антимикробна терапия. Пациентите получават постоянно триметоприм-сулфаметоксазол или редуващи се широкоспектърни перорални антибиотици в комбинация с антимикотични лекарства в специфична за възрастта доза. Като антибактериална терапия, най-често предписваните цефалоспорини (цефтазидим, цефотаксим, цефтриаксон, цефаклор), аминогликозиди (амикацин, гентамицин, тобрамицин), пеницилинови антибиотици (ампиокс, амоксицилин, потенциран с клавулиманап + циклавин), ими. Интраконазол, флуконазол се използват при противогъбична терапия. Показано е и използването на индуктори на интерферон.