Какво представлява грануломатозата на Вегенер

Синдромът на Вегенер е възпалителен процес в малки и средни кръвоносни съдове, характеризиращ се с некротични кожни лезии и патологични промени в дихателните пътища.

Този вид грануломатоза принадлежи към редки автоимунни заболявания, които съвременната медицина все още не се е научила да лекува.

С навременната започнала терапия обаче е възможно значително да се удължи животът на пациента чрез спиране развитието на болестта и премахване на някои от симптомите.

Цялата информация на сайта е само с информационна цел и НЕ Е ръководство за действие!
Дайте ТОЧНА ДИАГНОСТИКА, която можете само ЛЕКАР!
Искрено ви молим да НЕ се самолекувате, но уговорете среща със специалист!
Здраве на вас и вашите близки!

Тъй като гигантската клетъчна грануломатоза на Вегенер е рядко заболяване, всички фактори, влияещи върху външния й вид, все още не са напълно определени. Има обаче някои предположения относно причините за развитието на това заболяване.

Често грануломатозата се диагностицира при човек след бактериално или инфекциозно заболяване. Това съвпадение дава основание да се смята, че появата на некротизиращ системен васкулит е пряко свързана с наличието на вредни патогени.

Най-често грануломатозата на Вегенер започва своето развитие след наличието на вирусен хепатит В и С. Често сред пациентите се срещат и ХИВ-позитивни хора, което показва, че появата на заболяването се влияе от наличието на слаба имунна система система.

Снимка: Грануломатоза на Вегенер в очите

Развитието на грануломатозата на Вегенер възниква поради неуспех в защитната функция на тялото. По някаква неизвестна причина имунната система възприема кръвните клетки (неутрофили) като чужди и започва да произвежда специални протеини на антитела срещу тях.

Взаимодействието на тези клетки води до адхезия на неутрофилите към стените на кръвоносните съдове, което е придружено от отделянето на някои химически активни вещества от тях.

Целият този автоимунен процес разрушава нормалната структура на съдовите стени и провокира развитието на локално възпаление, което е придружено от образуването на плътни възли - грануломи.

Гигантско-клетъчната грануломатоза на Вегенер се развива доста бързо. При липса на подходящо лечение пациентът живее само около 12 месеца.

През този период грануломите достигат големи размери. С течение на времето те започват да разрушават стените на кръвоносните съдове, което води до тяхното разкъсване и кървене.

Симптомите на грануломатозата на Вегенер в началото на развитието на болестта са много сходни с тези на грипа, тъй като лезията възниква в съдовете на горните или долните дихателни органи. През този период няма визуални знаци.

Пациентът се притеснява от висока температура, обща слабост, липса на апетит и силна жажда. В някои случаи се наблюдават мускулни болки и загуба на тегло.

По време на първоначалния преглед и вземането на анамнеза се оказва, че наскоро пациентът е претърпял инфекциозно заболяване. Обикновено са необходими около три седмици от началото на заболяването до развитието на синдрома на Вегенер.

Снимка: синдром на Вегенер на краката

Развитието на некротизиращ системен васкулит има няколко етапа:

първично увреждане на горните дихателни пътища;
разпространение на възпаление в долните дихателни пътища (белите дробове);
увреждане на бъбреците;
разрушаване на кръвоносните съдове на очите;
кожни прояви под формата на лилави петна;
увреждане на органите на стомашно-чревния тракт.

Обикновено възпалението на кръвоносните съдове започва в горните дихателни пътища. Това начало на заболяването се характеризира с наличие на ринит. С течение на времето в носната кухина се образуват язви, към които се присъединява инфекция с гнойна етиология. Изтичане от носа, смесено с кръв и гной.

С по-нататъшното развитие на болестта възпалението се разпространява в подлежащите слоеве. Повишена вероятност от деформация на носа поради разрушаване на хрущяла или носната преграда.

В допълнение към ринит може да се развие синузит или трахеит.

Снимка: увреждане на устната лигавица и унищожаване на кръвоносни съдове под микроскоп

При наличие на този вид възпалителни процеси заболяването се придружава от допълнителни симптоми:

дрезгавост на гласа;
затруднено дишане;
топлина;
втрисане;
кашлица (с трахеит);
болки в гърлото и гръдната кост;
стеноза на ларинкса.

С поражението на долните дихателни пътища се появяват незначителни огнища на възпаление в белите дробове. По правило възпалените съдове могат да бъдат забелязани само с помощта на рентгеново изследване.

По-нататъшното развитие на болестта се характеризира с образуването на грануломи в областта на засегнатите съдове. Когато тези грануломи се унищожат, в белодробната кухина се образуват кухини, в които при наличие на инфекция се натрупват гнойни съдържания.

Този процес завършва с абсцеси и е придружен от следните симптоми:

кашлица (понякога с кръв);
диспнея;
болка в гърдите;
висока телесна температура;
слабост;
липса на въздух.

С острото развитие и бързото прогресиране на грануломатозата на Вегенер има поражение на бъбречните съдове, придружено от по-нататъшна дисфункция на тези органи. В началните етапи заболяването може да бъде открито с помощта на лабораторно изследване на урина, при което при наличие на гигантска клетъчна грануломатоза присъстват кръв и протеини.

Ако не започнете лечение своевременно, синдромът се превръща в нефрогенна артериална хипертония.

При по-нататъшно прогресиране на заболяването се появява бъбречна недостатъчност, проявяваща се с остри симптоми:

гадене;
суха уста;
непоносима жажда;
загуба на апетит;
бледност на кожата;
болка в корема и кръста;
повръщане;
забележима загуба на тегло;
задържане на течности в тялото (подуване);
диспнея;
намаляване на количеството урина или пълното му отсъствие (анурия).